rozległe podłużne zapalenie rdzenia
Rozległe podłużne zapalenie rdzenia (ang. Longitudinal Extensive Transverse Myelitis, LETM) to rzadka, poważna choroba zapalna rdzenia kręgowego, charakteryzująca się obecnością zmian demielinizacyjnych obejmujących co najmniej trzy segmenty rdzenia kręgowego w obrazowaniu MRI. Jest to podtyp poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego o szczególnie rozległym charakterze zmian.
LETM najczęściej manifestuje się ostrym lub podostrym początkiem objawów neurologicznych, takich jak osłabienie kończyn (parapareza lub tetrapareza), zaburzenia czucia poniżej poziomu uszkodzenia, dysfunkcja zwieraczy oraz zaburzenia autonomiczne. Ciężkość objawów zależy od lokalizacji i rozległości zmian zapalnych w rdzeniu kręgowym.
Etiologia LETM jest zróżnicowana. Może występować w przebiegu chorób demielinizacyjnych (zwłaszcza zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego – NMO, zespołu Devica), chorób autoimmunologicznych (toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena), zakażeń (wirusowych, bakteryjnych, pasożytniczych), chorób nowotworowych, zaburzeń metabolicznych lub jako reakcja poszczepienna. W znacznej części przypadków przyczyna pozostaje nieustalona (idiopatyczne LETM).
Diagnostyka LETM opiera się na badaniu MRI rdzenia kręgowego, które uwidacznia hiperintensywne zmiany w sekwencji T2 obejmujące przynajmniej trzy segmenty rdzenia. Kluczowa jest również diagnostyka płynu mózgowo-rdzeniowego (pleocytoza, podwyższone białko) oraz oznaczenie przeciwciał przeciwko akwaporynie-4 (AQP4-IgG) i mielinowej glikoproteinie oligodendrocytów (MOG-IgG).
Leczenie ostrej fazy obejmuje dożylne podawanie wysokich dawek glikokortykosteroidów, a w przypadkach opornych – plazmaferezę lub dożylne immunoglobuliny. Leczenie podtrzymujące zależy od zidentyfikowanej przyczyny. Rokowanie jest zróżnicowane – od pełnego powrotu funkcji neurologicznych po trwałą niepełnosprawność. Wczesne rozpoznanie i włączenie odpowiedniego leczenia znacząco poprawia rokowanie.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Transwersalne zapalenie rdzenia – Zapobieganie i profilaktyka
Transwersalne zapalenie rdzenia (TZR) to poważne schorzenie neurologiczne o podłożu często infekcyjnym lub autoimmunologicznym, które może prowadzić do trwałych dysfunkcji neurologicznych. Profilaktyka obejmuje przede wszystkim minimalizację ryzyka zakażeń poprzez higienę osobistą, dezynfekcję powierzchni, szczepienia ochronne (np. przeciwko wirusowi ospy wietrznej i półpaśca) oraz unikanie kontaktu z osobami chorymi. Dodatkowo, istotne jest zarządzanie czynnikami ryzyka, takimi jak stres, palenie tytoniu oraz właściwe leczenie chorób przewlekłych, zwłaszcza autoimmunologicznych. U pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotów stosuje się leczenie profilaktyczne, w tym leki immunomodulujące, immunosupresyjne oraz dożylne immunoglobuliny (IVIG), dostosowane do etiologii i ryzyka rozwoju stwardnienia rozsianego (SM) lub choroby Devica (NMO).
ból neuropatyczny, choroba autoimmunologiczna, choroba Devica, dysfunkcja neurologiczna, immunoglobuliny dożylne, immunomodulacja, infekcja, infekcja wirusowa, kortykosteroid, lek immunomodulujący, lek przeciwpasożytniczy, lek przeciwwirusowy, neuromyelitis optica, oksamnichina, ospa wietrzna, ostre częściowe zapalenie rdzenia, plazmafereza, powikłanie neurologiczne, prazikwantel, przeciwciała anty-MOG, rdzeń kręgowy, rozległe podłużne zapalenie rdzenia, Schistosoma mansoni, schistosomatoza, stwardnienie rozsiane, terapia immunosupresyjna, transwersalne zapalenie rdzenia, wymiana osocza, zakażenie bakteryjne, zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia - Leksykon chorób i schorzeń
Transwersalne zapalenie rdzenia – Objawy
Transwersalne zapalenie rdzenia (TM) to rzadkie, zapalne schorzenie rdzenia kręgowego prowadzące do demielinizacji i przerwania przewodzenia nerwowego, objawiające się najczęściej obustronnym deficytem neurologicznym poniżej poziomu uszkodzenia. Początek może być ostry (kilka godzin do dni) lub podostry (1-4 tygodnie), z maksymalnym nasileniem deficytów neurologicznych zwykle między 4. a 21. dniem. W szczytowym okresie około 50% pacjentów doświadcza całkowitego paraliżu kończyn dolnych, 80-94% ma zaburzenia czucia, a niemal wszyscy wykazują dysfunkcję pęcherza moczowego. Charakterystyczne objawy to ostry, promieniujący ból (80-95% przypadków), parestezje, osłabienie mięśniowe (tetrapareza przy uszkodzeniu szyjnym, parapareza przy piersiowym), zaburzenia kontroli pęcherza i jelit oraz potencjalne zaburzenia oddychania przy uszkodzeniu wyższych segmentów rdzenia. Rokowanie jest zróżnicowane: około 1/3 pacjentów osiąga pełną lub prawie pełną rekonwalescencję, 1/3 umiarkowaną poprawę, a 1/3 pozostaje z poważnymi deficytami neurologicznymi.
ból neuropatyczny, ból promieniujący, demielinizacja, dysfunkcja pęcherza i jelit, dysfunkcja pęcherza moczowego, dysfunkcja seksualna, neuron ruchowy, nietrzymanie moczu, nietrzymanie stolca, osłabienie mięśniowe, osłonka mielinowa, ostre częściowe zapalenie rdzenia, paraliż kończyn dolnych, parapareza, parestezja, przeciwciała anty-MOG, rozległe podłużne zapalenie rdzenia, spastyczność, spastyczność mięśniowa, stwardnienie rozsiane, transwersalne zapalenie rdzenia, zaburzenie czucia, zaburzenie erekcji, zaburzenie lękowe, zaburzenie oddychania, zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia, zatrzymanie moczu