choroba Devica
Choroba Devica, znana również jako zespół Devica lub neuromyelitis optica (NMO), jest rzadkim schorzeniem autoimmunologicznym ośrodkowego układu nerwowego. Charakteryzuje się zapaleniem nerwów wzrokowych (zapalenie nerwu wzrokowego) oraz rdzenia kręgowego (poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego), które mogą występować jednocześnie lub sekwencyjnie.
Patofizjologia choroby Devica wiąże się z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko akwaporynie-4 (AQP4-IgG), białku tworzącemu kanały wodne w błonach komórkowych astrocytów. Przeciwciała te prowadzą do uszkodzenia astrocytów, co skutkuje demielinizacją i uszkodzeniem aksonów, szczególnie w rdzeniu kręgowym i nerwach wzrokowych.
Objawy kliniczne obejmują nagłą utratę wzroku w jednym lub obu oczach, niedowłady lub porażenia kończyn, zaburzenia czucia, dysfunkcję pęcherza moczowego i jelit. W przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, choroba Devica rzadko dotyka móżdżku i zwykle oszczędza funkcje poznawcze.
Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (MRI mózgu i rdzenia kręgowego), badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego oraz oznaczeniu przeciwciał przeciwko akwaporynie-4 w surowicy. Obecność AQP4-IgG jest wysoce specyficzna dla NMO i pozwala odróżnić to schorzenie od stwardnienia rozsianego.
Leczenie obejmuje terapię rzutu (kortykosteroidy, plazmafereza) oraz leczenie zapobiegające nawrotom (rytuksymab, azatiopryna, mykofenolan mofetylu). Wczesne rozpoznanie i leczenie immunosupresyjne jest kluczowe dla zapobiegania niepełnosprawności, gdyż choroba ma tendencję do ciężkich nawrotów z niekompletnymi remisjami.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie nerwu wzrokowego – Epidemiologia
Zapalenie nerwu wzrokowego (ON) jest zapalnym schorzeniem nerwu wzrokowego, często powiązanym ze stwardnieniem rozsianym (SM) oraz innymi chorobami autoimmunologicznymi. Roczna zapadalność ON waha się od 0,56 do 8,1 przypadków na 100 000 osób, z wyższymi wartościami w USA (5-6,4/100 000) i wśród amerykańskich sił zbrojnych (8,1/100 000). Rozpowszechnienie wynosi od 5,5 do 115,3/100 000, z najnowszymi danymi z USA wskazującymi na 51,6/100 000 (2023). ON najczęściej dotyka młodych dorosłych (średnia wieku około 32 lata), z wyraźną przewagą kobiet (stosunek 2:1 do 5:1) oraz osób rasy kaukaskiej, choć w USA najwyższe rozpowszechnienie obserwuje się u osób rasy czarnej. Epidemiologia ON wykazuje silny związek geograficzny, z wyższą zapadalnością w klimacie umiarkowanym i na wyższych szerokościach geograficznych, co koreluje z rozkładem SM. Czynniki takie jak niedobór witaminy D i ekspozycja na słońce mogą wpływać na ryzyko rozwoju choroby.
atypowe zapalenie nerwu wzrokowego, choroba autoimmunologiczna, choroba Devica, demielinizacja istoty białej, neuromyelitis optica, optyczna koherentna tomografia, osłonka mielinowa, ostrość wzroku, płyn mózgowo-rdzeniowy, pole widzenia, prążki oligoklonalne, przeciwciała anty-MOG, przeciwciała AQP4, stwardnienie rozsiane, utrata wzroku, warstwa włókien nerwowych siatkówki, zaburzenia widzenia, zapalenie nerwu wzrokowego, zmiany w istocie białej - Leksykon chorób i schorzeń
Neuromielitis optica – Leczenie
Neuromielitis optica (NMO) to autoimmunologiczne zapalenie ośrodkowego układu nerwowego, które atakuje nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy, prowadząc do zapalenia nerwu wzrokowego i poprzecznego zapalenia rdzenia. Leczenie ostrych rzutów opiera się na dożylnym podaniu metyloprednizolonu w dawce 1000 mg/d przez 3-5 dni, z następczym stopniowym odstawianiem doustnych kortykosteroidów. W przypadku braku odpowiedzi stosuje się plazmaferezę (PLEX) lub immunoadsorpcję (IA) jako metody usuwania szkodliwych przeciwciał. Terapia dożylnymi immunoglobulinami (IVIG) jest opcją u pacjentów z przeciwwskazaniami do sterydów i aferezy. Wczesne i agresywne leczenie jest kluczowe dla minimalizacji trwałych uszkodzeń neurologicznych i poprawy funkcji.
antagonista receptora IL-6, azatiopryna, bewacyzumab, choroba Devica, cyklofosfamid, dożylne immunoglobuliny, ekulizumab, fizjoterapia, immunoadsorpcja, inebilizumab, inhibitor układu dopełniacza, kortykosteroidy, kwasy omega-3, medytacja, metotreksat, metyloprednizolon, mitoksantron, mykofenolan mofetylu, neuromyelitis optica, plazmafereza, poprzeczne zapalenie rdzenia, przeciwciała anty-AQP4, rawulizumab, rehabilitacja multidyscyplinarna, rytuksymab, satralizumab, suplementacja witaminy D, terapia zajęciowa, tocilizumab, toksyna botulinowa, wymiana osocza, zapalenie nerwu wzrokowego - Leksykon chorób i schorzeń
Neuromielitis optica – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Neuromielitis optica (NMO), zwana także chorobą Devica lub zaburzeniem spektrum neuromyelitis optica (NMOSD), to rzadka, autoimmunologiczna choroba ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzująca się zapaleniem i demielinizacją nerwów wzrokowych, rdzenia kręgowego oraz pnia mózgu. W odróżnieniu od stwardnienia rozsianego (SM), proces zapalny w NMO koncentruje się wokół naczyń tętniczych. W ostrym rzucie stosuje się dożylne kortykosteroidy, najczęściej metyloprednizolon w dawce 1000 mg przez 5 dni, a w przypadku braku odpowiedzi – plazmaferezę lub dożylne immunoglobuliny (IVIG). Nowoczesne terapie celowane, takie jak ekulizumab, inebilizumab i satralizumab, zmniejszają ryzyko rzutów o 75-95% u pacjentów z przeciwciałami przeciwko AQP4. Monitorowanie obejmuje badania MRI, OCT oraz ocenę funkcji neurologicznych i wzrokowych, a także kontrolę układu oddechowego, pęcherza i jelit. Personel pielęgniarski odgrywa kluczową rolę w podawaniu leków, monitorowaniu stanu pacjenta oraz edukacji chorych i ich rodzin.
azatiopryna, ból neuropatyczny, choroba Devica, czyste przerywane samocewnikowanie, demielinizacja, dysfunkcja pęcherza, ekulizumab, immunoglobuliny dożylne, inebilizumab, infekcja dróg moczowych, inhibitor układu dopełniacza, leczenie immunosupresyjne, lek przeciwpadaczkowy, metyloprednizolon, mykofenolan mofetylu, neuromyelitis optica, odleżyna, optyczna koherentna tomografia, ośrodkowy układ nerwowy, plazmafereza, poprzeczne zapalenie rdzenia, przeciwciała przeciwko akwaporynie 4, przeciwciało monoklonalne anty-CD20, rytuksymab, satralizumab, spastyczność, stwardnienie rozsiane, toksyna botulinowa, uszkodzenie nerwu wzrokowego, zapalenie nerwu wzrokowego - Leksykon chorób i schorzeń
Neuromielitis optica – Objawy
Neuromielitis optica (NMO), znana również jako choroba Devica, to rzadkie autoimmunologiczne schorzenie ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzujące się zapaleniem i uszkodzeniem nerwów wzrokowych oraz rdzenia kręgowego. Kluczowe objawy obejmują zapalenie nerwu wzrokowego, często obustronne i cięższe niż w stwardnieniu rozsianym (SM), prowadzące do bólu oka, zaburzeń widzenia, utraty widzenia barwnego oraz częściowej lub całkowitej ślepoty. Zapalenie rdzenia kręgowego (poprzeczne zapalenie rdzenia) obejmuje zwykle trzy lub więcej segmentów kręgowych, manifestując się osłabieniem mięśni, paraliżem, zaburzeniami czucia, spastycznością, problemami z kontrolą pęcherza i jelit oraz bólem. NMO ma przebieg rzutowo-remisyjny, z nawrotami trwającymi od dni do miesięcy i remisjami od tygodni do lat, a niepełnosprawność kumuluje się w wyniku kolejnych ataków. W ciągu 5 lat od zachorowania około 50% nieleczonych pacjentów wymaga wózka inwalidzkiego, a 40% może być prawnie niewidomych w co najmniej jednym oku. Wczesna diagnoza i leczenie są kluczowe dla poprawy rokowania, zwłaszcza u pacjentów z późnym początkiem choroby (>50 lat), u których obserwuje się większą niepełnosprawność i wyższą śmiertelność.
ból neuropatyczny, ból oka, choroba Devica, drgawki, ekulizumab, immunoglobuliny dożylne, kortykosteroidy, leczenie immunosupresyjne, metyloprednizolon, mykofenolan mofetylu, neuromyelitis optica, nietrzymanie moczu, niewydolność oddechowa, nudności i wymioty, ośrodkowy układ nerwowy, plazmafereza, podwójne widzenie, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, porażenie twarzy, prednizon, przeciwciała monoklonalne, rdzeń kręgowy, remisja, rytuksymab, rzut choroby, schorzenie autoimmunologiczne, skurcz mięśni, ślepota, spastyczność mięśni, śpiączka, stwardnienie rozsiane, terapia steroidowa, uszkodzenie pnia mózgu, utrata słuchu, utrata wzroku, zaburzenia oddechowe, zaostrzenie i remisja, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie rdzenia kręgowego, zatrzymanie moczu, zawroty głowy, zespół stresu pourazowego - Leksykon chorób i schorzeń
Neuromielitis optica – Zapobieganie i profilaktyka
Neuromielitis optica (NMO) to autoimmunologiczna choroba demielinizacyjna ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzująca się preferencyjnym zajęciem nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego. Ryzyko nawrotów przekracza 90%, co wymaga długoterminowej immunoterapii, zwłaszcza u pacjentów z obecnością przeciwciał AQP4-IgG, u których leczenie zapobiegawcze powinno być wdrożone już po pierwszym ataku. FDA zatwierdziła od 2019 roku cztery leki: ekulizumab (zmniejsza ryzyko nawrotu o 94%), rawulizumab (98,6%), inebilizumab (73%) oraz satralizumab (55%). Wcześniej stosowano azatioprynę (2,5 mg/kg/dzień), rytuksymab (redukcja nawrotów o 88%), mykofenolan mofetylu (87,4%) oraz metotreksat i mitoksantron, których stosowanie ogranicza się ze względu na toksyczność i brak danych. Terapia powinna trwać minimum 2-3 lata bez nawrotów, a decyzja o jej zakończeniu wymaga indywidualnej oceny ryzyka nawrotów i toksyczności leków.
alemtuzumab, analog purynowy, azatiopryna, choroba demielinizacyjna, choroba Devica, cyklofosfamid, dożylne immunoglobuliny, ekulizumab, fingolimod, immunoterapia, inebilizumab, infekcja dróg moczowych, interferon beta, kortykoid, kwas mykofenolowy, lek immunosupresyjny, limfocyt B, metotreksat, mitoksantron, mykofenolan mofetylu, natalizumab, nerw wzrokowy, neuromielitis optica, ośrodkowy układ nerwowy, prednizon, przeciwciała anty-AQP4, przeciwciała AQP4-IgG, przeciwciało monoklonalne, rawulizumab, rdzeń kręgowy, remisja kliniczna, rytuksymab, satralizumab, stwardnienie rozsiane, tocilizumab, układ dopełniacza - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie nerwu wzrokowego – Leczenie
Zapalenie nerwu wzrokowego (ZNW) to stan zapalny nerwu wzrokowego, który może prowadzić do pogorszenia widzenia i bólu ocznego. Leczenie opiera się głównie na dożylnym podawaniu metyloprednizolonu w dawce 1000 mg/dobę przez 3-5 dni, z następną doustną kontynuacją prednizonu (1 mg/kg/dobę) i stopniowym zmniejszaniem dawki przez 11-14 dni. Badanie ONTT wykazało, że dożylne kortykosteroidy przyspieszają powrót funkcji wzrokowych, ale nie wpływają na ostateczny wynik leczenia, natomiast stosowanie samych doustnych kortykosteroidów w niskich dawkach jest przeciwwskazane ze względu na ryzyko nawrotów. W ciężkich przypadkach, obustronnym zajęciu nerwów wzrokowych, obecności mroczków, silnym bólu lub zmianach demielinizacyjnych w MRI, leczenie dożylne jest szczególnie wskazane. W sytuacjach opornych na kortykosteroidy rozważa się plazmaferezę, zwłaszcza w NMOSD i MOG-ON, a także dożylne immunoglobuliny (IVIG) lub immunoadsorbcję.
azatiopryna, choroba autoimmunologiczna, choroba Devica, cyklofosfamid, ekulizumab, erytropoetyna, fenytoina, fingolimod, fumaran dimetylu, immunoadsorbcja, immunoglobulina dożylna, inebilizumab, inhibitor pompy protonowej, interferon beta, kortykosteroid, lek przeciwgrzybiczny, lek przeciwwirusowy, metotreksat, metyloprednizolon, mykofenolan mofetylu, natalizumab, octan glatirameru, okrelizumab, optyczna koherentna tomografia, plazmafereza, pogorszenie widzenia, prednizon, przeciwciało przeciwko akwaporynie 4, przewlekłe nawracające zapalenie nerwu wzrokowego, rytuksymab, satralizumab, stwardnienie rozsiane, terapia neuroprotekcyjna, terapia remielinizacyjna, teriflunomid, warstwa włókien nerwowych siatkówki, wymiana osocza, zakażenie bakteryjne, zapalenie nerwu wzrokowego - Leksykon chorób i schorzeń
Transwersalne zapalenie rdzenia – Zapobieganie i profilaktyka
Transwersalne zapalenie rdzenia (TZR) to poważne schorzenie neurologiczne o podłożu często infekcyjnym lub autoimmunologicznym, które może prowadzić do trwałych dysfunkcji neurologicznych. Profilaktyka obejmuje przede wszystkim minimalizację ryzyka zakażeń poprzez higienę osobistą, dezynfekcję powierzchni, szczepienia ochronne (np. przeciwko wirusowi ospy wietrznej i półpaśca) oraz unikanie kontaktu z osobami chorymi. Dodatkowo, istotne jest zarządzanie czynnikami ryzyka, takimi jak stres, palenie tytoniu oraz właściwe leczenie chorób przewlekłych, zwłaszcza autoimmunologicznych. U pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotów stosuje się leczenie profilaktyczne, w tym leki immunomodulujące, immunosupresyjne oraz dożylne immunoglobuliny (IVIG), dostosowane do etiologii i ryzyka rozwoju stwardnienia rozsianego (SM) lub choroby Devica (NMO).
ból neuropatyczny, choroba autoimmunologiczna, choroba Devica, dysfunkcja neurologiczna, immunoglobuliny dożylne, immunomodulacja, infekcja, infekcja wirusowa, kortykosteroid, lek immunomodulujący, lek przeciwpasożytniczy, lek przeciwwirusowy, neuromyelitis optica, oksamnichina, ospa wietrzna, ostre częściowe zapalenie rdzenia, plazmafereza, powikłanie neurologiczne, prazikwantel, przeciwciała anty-MOG, rdzeń kręgowy, rozległe podłużne zapalenie rdzenia, Schistosoma mansoni, schistosomatoza, stwardnienie rozsiane, terapia immunosupresyjna, transwersalne zapalenie rdzenia, wymiana osocza, zakażenie bakteryjne, zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia - Leksykon chorób i schorzeń
Neuromielitis optica – Diagnostyka i diagnoza
Neuromielitis optica (NMO), czyli choroba Devica, to rzadkie autoimmunologiczne schorzenie ośrodkowego układu nerwowego, które atakuje głównie nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy. Diagnostyka opiera się na kryteriach IPND z 2015 roku, które uwzględniają obecność przeciwciał AQP4-IgG (obecnych u 70-80% pacjentów), obraz kliniczny oraz wyniki MRI. Charakterystyczne cechy MRI to długoodcinkowe poprzeczne zapalenie rdzenia (LETM) obejmujące ≥3 segmenty kręgowe oraz zmiany w nerwach wzrokowych i podwzgórzu. W PMR obserwuje się wysoką pleocytozę (>50 leukocytów/μl) i brak prążków oligoklonalnych, co odróżnia NMO od stwardnienia rozsianego (SM). Diagnostyka różnicowa jest kluczowa, gdyż leczenie NMOSD różni się od SM, a niektóre leki stosowane w SM mogą nasilać objawy NMO.
azatiopryna, choroba Devica, ekulizumab, inebilizumab, leki immunosupresyjne, MOGAD, mykofenolan, nakłucie lędźwiowe, narkolepsja, neuromielitis optica, NMOSD, optyczna koherentna tomografia, ośrodkowy układ nerwowy, plazmafereza, pleocytoza, płyn mózgowo-rdzeniowy, poprzeczne zapalenie rdzenia, prążki oligoklonalne, przeciwciała AQP4-IgG, przeciwciała MOG-IgG, rezonans magnetyczny, rytuksymab, satralizumab, stwardnienie rozsiane, zaburzenie demielinizacyjne, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie rdzenia kręgowego, zespół area postrema