Transwersalne zapalenie rdzenia
Etiologia i przyczyny
Transwersalne zapalenie rdzenia (TZR) to rzadkie, heterogenne schorzenie neurologiczne charakteryzujące się obustronnym stanem zapalnym jednego odcinka rdzenia kręgowego, prowadzącym do demielinizacji i uszkodzenia aksonów. Etiologia TZR jest złożona i w około 60% przypadków pozostaje idiopatyczna, z podejrzeniem autoimmunologicznego mechanizmu patogenetycznego. Często występuje po infekcjach wirusowych (m.in. HSV-1, HSV-2, VZV, HIV, EBV, CMV, wirus grypy) i bakteryjnych (np. Borrelia burgdorferi, Treponema pallidum), a także rzadziej po infekcjach grzybiczych i pasożytniczych. TZR może być manifestacją chorób demielinizacyjnych, takich jak stwardnienie rozsiane (SM), neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD), MOGAD czy ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM), a także współistnieć z układowymi chorobami autoimmunologicznymi (SLE, zespół Sjögrena, reumatoidalne zapalenie stawów). W patogenezie istotną rolę odgrywa nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna, prowadząca do zapalenia, aktywacji mikrogleju i astrogleju oraz uszkodzenia mieliny i aksonów.
- Przyczyny transwersalnego zapalenia rdzenia
- Idiopatyczne transwersalne zapalenie rdzenia
- Infekcje jako przyczyna TZR
- Schorzenia autoimmunologiczne i demielinizacyjne
- Inne stany zapalne
- Zaburzenia naczyniowe
- Zespoły paraneoplastyczne
- Szczepienia
- Urazy i uszkodzenia rdzenia
- Mechanizmy patofizjologiczne transwersalnego zapalenia rdzenia
- Czynniki ryzyka transwersalnego zapalenia rdzenia
- Związek transwersalnego zapalenia rdzenia z innymi chorobami neurologicznymi
- Etiologia transwersalnego zapalenia rdzenia – podsumowanie
Przyczyny transwersalnego zapalenia rdzenia
Transwersalne zapalenie rdzenia (TZR) jest rzadkim schorzeniem neurologicznym charakteryzującym się stanem zapalnym rdzenia kręgowego, który obejmuje obie strony jednego odcinka rdzenia. Proces zapalny powoduje uszkodzenie otoczki mielinowej osłaniającej włókna nerwowe, co zaburza przekazywanie sygnałów między rdzeniem kręgowym a resztą ciała. Etiologia tego schorzenia jest złożona, a w wielu przypadkach dokładna przyczyna pozostaje nieznana12.
Idiopatyczne transwersalne zapalenie rdzenia
W około 60% przypadków transwersalnego zapalenia rdzenia nie udaje się ustalić dokładnej przyczyny, co określa się mianem idiopatycznego TZR12. Naukowcy przypuszczają, że idiopatyczne TZR wynika z nieprawidłowej i nadmiernej odpowiedzi immunologicznej skierowanej przeciwko rdzeniowi kręgowemu, która prowadzi do stanu zapalnego i uszkodzenia tkanek. Mimo to, dokładny czynnik wyzwalający ten proces pozostaje nieustalony12.
Infekcje jako przyczyna TZR
Transwersalne zapalenie rdzenia często rozwija się po przebytych infekcjach. W wielu przypadkach zaburzenie zapalne pojawia się po wyzdrowieniu z infekcji, co sugeruje mechanizm postinfekcyjny12. Infekcje mogą bezpośrednio zainfekować rdzeń kręgowy lub wywołać nieprawidłową odpowiedź immunologiczną, która pośrednio prowadzi do uszkodzenia rdzenia1.
Infekcje wirusowe
Do wirusów powiązanych z rozwojem transwersalnego zapalenia rdzenia należą123:
- Wirusy opryszczki (HSV-1, HSV-2)
- Wirus ospy wietrznej i półpaśca (varicella-zoster)
- Wirus HIV
- Wirus Epsteina-Barr (EBV)
- Enterowirusy (w tym poliowirus i wirus Coxsackie)
- Wirus cytomegalii (CMV)
- Wirus Zachodniego Nilu
- Wirus Zika
- Wirus grypy
- Wirusy zapalenia wątroby, szczególnie typu B
- Wirus świnki, odry i różyczki
Infekcje bakteryjne
Bakteryjne infekcje związane z transwersalnym zapaleniem rdzenia obejmują12:
- Borelioza z Lyme (wywołana przez bakterię Borrelia burgdorferi)
- Kiła (wywołana przez Treponema pallidum)
- Gruźlica
- Zakażenia wywołane przez Actinomyces
- Krztusiec (wywołany przez Bordetella pertussis)
- Tężec
- Błonica
- Mycoplasma pneumoniae (atypowe zapalenie płuc)
- Bakteryjne zakażenia skóry
Infekcje grzybicze i pasożytnicze
Choć znacznie rzadziej, transwersalne zapalenie rdzenia może być również spowodowane przez1:
- Infekcje grzybicze, takie jak aspergilloza, blastomykoza, kokcydioidomykoza i kryptokokoza
- Infekcje pasożytnicze, w tym toksoplazmoza, wągrzyca, schistosomatoza i angtiostrongyloidoza
Schorzenia autoimmunologiczne i demielinizacyjne
Transwersalne zapalenie rdzenia może być związane z różnymi chorobami autoimmunologicznymi i demielinizacyjnymi, które atakują układ nerwowy12:
Choroby demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego
- Stwardnienie rozsiane (SM) – choroba, w której układ odpornościowy niszczy mielinę otaczającą nerwy w rdzeniu kręgowym i mózgu. Transwersalne zapalenie rdzenia może być pierwszym objawem stwardnienia rozsianego lub wskazywać na zaostrzenie choroby12.
- Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia (choroba Devica, NMOSD) – stan, który powoduje zapalenie i utratę mieliny wokół rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego12.
- Choroba związana z przeciwciałami przeciwko glikoproteinie mieliny oligodendrocytów (MOGAD) – zaburzenie, w którym układ odpornościowy atakuje białko MOG znajdujące się w osłonkach mielinowych12.
- Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM) – choroba zapalna, która uszkadza mielinę, często po infekcji lub szczepieniu1.
Układowe choroby autoimmunologiczne
Systemowe choroby autoimmunologiczne związane z transwersalnym zapaleniem rdzenia obejmują12:
- Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
- Zespół Sjögrena
- Reumatoidalne zapalenie stawów
- Zespół antyfosfolipidowy
- Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
- Choroba Behçeta
- Mieszana choroba tkanki łącznej
- Twardzina
Inne stany zapalne
Sarkoidoza jest schorzeniem, które prowadzi do zapalenia w wielu obszarach ciała, w tym rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego. Może ona naśladować zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia, ale zazwyczaj objawy sarkoidozy rozwijają się wolniej12.
Zaburzenia naczyniowe
Transwersalne zapalenie rdzenia może być również spowodowane przez zaburzenia naczyniowe, które upośledzają przepływ krwi przez naczynia rdzenia kręgowego12:
- Malformacje tętniczo-żylne
- Przetoki tętniczo-żylne opony twardej
- Śródrdzeniowe malformacje jamiste
- Zawał rdzenia kręgowego
- Zator dyskowy
- Miażdżyca tętnic
Zespoły paraneoplastyczne
Niektóre nowotwory, zwłaszcza płuc, jajników, układu limfatycznego lub piersi, mogą wywoływać odpowiedź autoimmunologiczną, która prowadzi do transwersalnego zapalenia rdzenia12.
Szczepienia
W rzadkich przypadkach szczepienia przeciwko chorobom zakaźnym były wiązane z rozwojem transwersalnego zapalenia rdzenia jako możliwy czynnik wyzwalający12. Jednak związek ten nie jest na tyle silny, aby uzasadniać ograniczanie jakichkolwiek szczepień1.
Urazy i uszkodzenia rdzenia
W niektórych przypadkach transwersalne zapalenie rdzenia może wynikać z urazów rdzenia kręgowego lub wad rdzenia12.
Mechanizmy patofizjologiczne transwersalnego zapalenia rdzenia
Dokładny mechanizm rozwoju transwersalnego zapalenia rdzenia nie jest w pełni poznany, jednak istnieje kilka uznanych teorii dotyczących jego patofizjologii12.
Reakcje autoimmunologiczne
Uważa się, że głównym mechanizmem prowadzącym do transwersalnego zapalenia rdzenia jest nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna. W wielu przypadkach infekcja może powodować zaburzenie funkcji układu odpornościowego, prowadząc do pośredniego autoimmunologicznego ataku na rdzeń kręgowy12.
Istnieje kilka potencjalnych mechanizmów, za pośrednictwem których wirus może powodować transwersalne zapalenie rdzenia1:
- Bezpośrednie uszkodzenie komórek miąższowych rdzenia kręgowego
- „Efekt widza” uszkadzający rdzeń podczas odpowiedzi immunologicznej przeciwko wirusowi lub w wyniku uwalniania indukowanych przez wirusa cytokin
- Uwrażliwienie organizmu na antygeny mózgowe podczas odpowiedzi zapalnej, np. uwalnianie uszkodzonej mieliny lub reakcje krzyżowe między antygenami wirusa i mieliny
Uszkodzenie mieliny i aksonów
W transwersalnym zapaleniu rdzenia utrata mieliny przewyższa utratę aksonów, ale aksony są zwykle niszczone wraz z demielinizacją, a wtórna demielinizacja może również wystąpić. Cechą patologiczną TZR jest obecność limfocytów i monocytów oraz aktywacja astrogleju i mikrogleju w rdzeniu kręgowym, z różnym stopniem zarówno uszkodzenia aksonów, jak i demielinizacji1.
Niedokrwienie rdzenia kręgowego
Niektóre przypadki transwersalnego zapalenia rdzenia wynikają z malformacji tętniczo-żylnych rdzenia kręgowego lub chorób naczyniowych, takich jak miażdżyca, które powodują niedokrwienie, czyli zmniejszenie normalnego poziomu tlenu w tkankach rdzenia kręgowego1.
Naczynia krwionośne dostarczają tlen i składniki odżywcze do tkanek rdzenia kręgowego oraz usuwają produkty przemiany materii. Gdy naczynia te stają się zwężone lub zablokowane, nie mogą dostarczyć wystarczającej ilości bogatej w tlen krwi do tkanek rdzenia kręgowego. Gdy określony region rdzenia kręgowego zostaje pozbawiony tlenu, komórki i włókna nerwowe mogą zacząć stosunkowo szybko degenerować. To uszkodzenie może powodować rozległe zapalenie, czasami prowadząc do transwersalnego zapalenia rdzenia1.
Czynniki ryzyka transwersalnego zapalenia rdzenia
Choć transwersalne zapalenie rdzenia może wystąpić u osób w każdym wieku, istnieją pewne czynniki, które mogą zwiększać ryzyko jego rozwoju1:
Wiek
Transwersalne zapalenie rdzenia może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej jest diagnozowane u osób w wieku od 15 do 50 lat1.
Historia infekcji
Osoby, które niedawno przebyły infekcję wirusową lub bakteryjną, są bardziej narażone na rozwój transwersalnego zapalenia rdzenia. Około jedna trzecia pacjentów z TZR zgłasza objawy grypopodobne z gorączką w czasie pojawienia się objawów neurologicznych12.
Istniejące choroby autoimmunologiczne
Osoby z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak stwardnienie rozsiane, toczeń rumieniowaty układowy czy reumatoidalne zapalenie stawów, mogą być bardziej narażone na rozwój transwersalnego zapalenia rdzenia1.
Historia rodzinna
Rodzinna historia transwersalnego zapalenia rdzenia lub innych zaburzeń autoimmunologicznych może zwiększać ryzyko rozwoju tego schorzenia u danej osoby1. Jednak transwersalne zapalenie rdzenia nie wydaje się być genetyczne ani nie występuje rodzinnie1.
Związek transwersalnego zapalenia rdzenia z innymi chorobami neurologicznymi
Transwersalne zapalenie rdzenia może występować jako niezależna jednostka chorobowa, zazwyczaj jako powikłanie postinfekcyjne, ale istnieje również na kontinuum zaburzeń neurozapalnych12.
TZR jako pierwszy objaw choroby demielinizacyjnej
U niektórych osób transwersalne zapalenie rdzenia stanowi pierwszy objaw autoimmunologicznej lub immunologicznie zapośredniczonej choroby ośrodkowego układu nerwowego, takiej jak stwardnienie rozsiane lub zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia12.
Szacuje się, że stwardnienie rozsiane może ostatecznie rozwinąć się u 10 do 33 procent przypadków ostrego częściowego transwersalnego zapalenia rdzenia12.
Cechy sugerujące zwiększone ryzyko SM
Następujące cechy zwiększają ryzyko rozwoju stwardnienia rozsianego1:
- Częściowa, a nie całkowita mielopatia poprzeczna i więcej niż jedna zmiana w rdzeniu
- Obraz MRI czaszki sugerujący stwardnienie rozsiane po mielopatii poprzecznej
- Prążki oligoklonalne IgG lub IgM w płynie mózgowo-rdzeniowym
- Nieprawidłowe wzrokowe lub czuciowe potencjały wywołane
- Pozytywny HLA-DR2
- Rodzinna historia stwardnienia rozsianego
Osoby z zajęciem tylko jednej strony rdzenia kręgowego mogą mieć większe prawdopodobieństwo rozwoju stwardnienia rozsianego w przyszłości1.
Etiologia transwersalnego zapalenia rdzenia – podsumowanie
Transwersalne zapalenie rdzenia jest heterogenicznym schorzeniem o różnorodnej etiologii12. W około 60% przypadków przyczyna pozostaje nieznana (idiopatyczne TZR)1. W pozostałych przypadkach TZR może być związane z:
- Infekcjami (wirusowymi, bakteryjnymi, grzybiczymi, pasożytniczymi)
- Chorobami autoimmunologicznymi i demielinizacyjnymi ośrodkowego układu nerwowego
- Układowymi chorobami zapalnymi
- Zaburzeniami naczyniowymi
- Zespołami paraneoplastycznymi
- Urazami rdzenia kręgowego
- Rzadko, szczepieniami
Mechanizm rozwoju transwersalnego zapalenia rdzenia często obejmuje nieprawidłową odpowiedź immunologiczną, która prowadzi do zapalenia i uszkodzenia rdzenia kręgowego. Zrozumienie przyczyn tego schorzenia jest kluczowe dla właściwego leczenia i rokowania1.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.