Transwersalne zapalenie rdzenia – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Transwersalne zapalenie rdzenia
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Transwersalne zapalenie rdzenia (TM) cechuje się zmiennym przebiegiem klinicznym i różnorodnym rokowaniem, zależnym od szybkości narastania objawów, czasu rozpoczęcia terapii, obecności przeciwciał oraz rozległości zmian w rdzeniu kręgowym. Historycznie około 1/3 pacjentów osiąga pełny lub prawie pełny powrót do zdrowia, 1/3 doświadcza umiarkowanej poprawy z deficytami neurologicznymi, a 1/3 pozostaje z ciężką niepełnosprawnością. Współczesne dane wskazują, że około 63,4% pacjentów ma słaby powrót do zdrowia z istotnymi deficytami, a 9,6% może pozostać całkowicie sparaliżowana. Powrót do zdrowia zwykle rozpoczyna się w ciągu 2-12 tygodni i może trwać do 2 lat; brak poprawy w 3-6 miesiącach prognozuje gorsze rokowanie. Czynniki negatywnie wpływające na prognozę to szybki początek objawów, obecność przeciwciał, ból pleców, dysfunkcja zwieraczy moczowych (OR 3,37; 95% CI 1,04-10,92) oraz rozległe poprzeczne zapalenie rdzenia (LETM) (OR 12,34; 95% CI 3,38-45,00).

Transwersalne zapalenie rdzenia – Prognoza

Wzorce zdrowienia
Czasowy przebieg zdrowienia
Czynniki prognostyczne
Ryzyko nawrotu
Ryzyko konwersji do stwardnienia rozsianego
Rokowanie u dzieci
Długoterminowe implikacje
Kolejne rozdziały

Transwersalne zapalenie rdzenia – Prognoza

Transwersalne zapalenie rdzenia (TM) charakteryzuje się zmiennym przebiegiem klinicznym i różnorodnym rokowaniem. Prognoza dla pacjentów z TM zależy od wielu czynników, w tym szybkości rozwinięcia się objawów, czasu rozpoczęcia leczenia, obecności określonych przeciwciał oraz rozległości zmian w rdzeniu kręgowym.¹²

Wzorce zdrowienia

Historyczne dane wskazują na podział pacjentów na trzy grupy pod względem stopnia powrotu do zdrowia:¹²

Około 1/3 pacjentów osiąga pełny lub prawie pełny powrót do zdrowia z minimalnymi objawami rezydualnymi
Około 1/3 pacjentów doświadcza umiarkowanej poprawy, ale pozostają z istotnymi deficytami neurologicznymi (np. spastyczny chód)
Około 1/3 pacjentów nie wykazuje znaczącej poprawy i pozostaje z ciężką niepełnosprawnością

²³⁴

Współczesne obserwacje sugerują jednak nieco lepsze wyniki leczenia niż ten tradycyjny podział, przy czym większość pacjentów z TM wykazuje dobry lub zadowalający powrót do zdrowia.³ Według niektórych badań, około 63,4% pacjentów doświadcza słabego powrotu do zdrowia z istotnymi deficytami neurologicznymi, podczas gdy około 9,6% pacjentów może pozostać całkowicie sparaliżowana.²

Czasowy przebieg zdrowienia

Powrót do zdrowia po transwersalnym zapaleniu rdzenia zwykle rozpoczyna się w ciągu 2-12 tygodni od wystąpienia objawów i może trwać nawet do dwóch lat.⁵⁶ Brak poprawy w ciągu pierwszych 3-6 miesięcy jest często wskaźnikiem mniej korzystnej prognozy i mniejszego prawdopodobieństwa pełnego powrotu do zdrowia.¹⁵ Układ nerwowy będzie podejmował próby regeneracji przez całe życie pacjenta, jednak jeśli nie nastąpi poprawa w ciągu kilku miesięcy, znaczące zdrowienie staje się wolniejszym procesem.⁶

Czynniki prognostyczne

Określone czynniki kliniczne mogą wskazywać na gorsze rokowanie:²³

Szybkość narastania objawów – gwałtowny początek ciężkich objawów koreluje z gorszym rokowaniem
Obecność przeciwciał – pozytywny wynik testu na obecność określonych przeciwciał może wskazywać na gorsze rokowanie
Ból pleców – jego występowanie może być wskaźnikiem mniej pełnego powrotu do zdrowia
Dysfunkcja zwieraczy moczowych – stanowi niezależny czynnik ryzyka gorszego wyniku funkcjonalnego (OR 3,37; 95% CI 1,04-10,92)⁷
Rozległe poprzeczne zapalenie rdzenia (LETM) – jest silnym czynnikiem predykcyjnym gorszego wyniku (OR 12,34; 95% CI 3,38-45,00)⁷

Wczesne rozpoczęcie leczenia i intensywna rehabilitacja mogą znacząco poprawić rokowanie.⁴ Zdolność przewidywania wyników leczenia jest jednak ograniczona, a markery prognostyczne nie są doskonałe i nie uwzględniają agresywnych strategii rehabilitacyjnych lub terapeutycznych.³

Ryzyko nawrotu

Choć większość pacjentów doświadcza tylko jednego epizodu TM, u niektórych może wystąpić nawrót choroby.⁸ Badania wykazały, że nawrót może wystąpić nawet u 66,7% pacjentów.⁵² W przypadku idiopatycznego rozległego poprzecznego zapalenia rdzenia (LETM) bez przeciwciał AQP4/MOG, nawrót obserwowano u 24,5% pacjentów w ciągu 18 miesięcy, ze średnim czasem do pierwszego nawrotu wynoszącym 5,7 miesiąca.⁹

Co istotne, ryzyko nawrotu było niższe w grupie pacjentów leczonych wcześnie lekiem immunosupresyjnym (9%) w porównaniu z pacjentami nieleczonymi (32%).⁹ Wczesne leczenie immunosupresyjne po LETM było jedyną zmienną predykcyjną braku drugiego zdarzenia klinicznego w ciągu pierwszych 18 miesięcy, co sugeruje, że wczesne leczenie może zmniejszyć ryzyko nawrotu.⁹

Ryzyko konwersji do stwardnienia rozsianego

U części pacjentów z TM może nastąpić konwersja do stwardnienia rozsianego (SM). Badania wykazały, że około 13% pacjentów z TM przekształca się w SM.⁵⁷ U osób z ostrym częściowym poprzecznym zapaleniem rdzenia (APTM) i prawidłowym MRI mózgu, około 10-33% rozwija SM w ciągu pięciu do dziesięciu lat.¹⁰⁶

Pacjenci, u których ostatecznie diagnozuje się SM, częściej wykazują:¹⁰

Asymetryczne objawy kliniczne
Przewagę objawów czuciowych przy względnym oszczędzeniu układów motorycznych
Zmiany rozciągające się na mniej niż 2 segmenty rdzeniowe
Nieprawidłowy MRI mózgu
Obecność prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym

Rokowanie u dzieci

Dzieci z TM mają mniej korzystne rokowanie w porównaniu do dzieci z neuralgiczną amiotrofią (NA). Podczas gdy większość dzieci z NA ma dobre wyniki z ustąpieniem objawów i poprawą funkcji, dzieci z TM mają mniej korzystne rokowanie z około jedną trzecią wskaźnika całkowitego ustąpienia objawów.¹¹

Długoterminowe implikacje

U pacjentów, którzy nie osiągają pełnego powrotu do zdrowia, TM może pozostawić różnorodne objawy rezydualne:¹²⁸⁴

Porażenie lub osłabienie mięśni
Problemy z poruszaniem się
Zaburzenia funkcji pęcherza i jelit
Zaburzenia czucia
Ból neuropatyczny
Zmęczenie
Depresja
Spastyczność

Dla osób z trwałymi deficytami rehabilitacja jest niezbędna do przywrócenia funkcji.⁸ Niektórzy pacjenci mogą wymagać pomocy, takiej jak korzystanie z wózka inwalidzkiego do poruszania się, a nawet zależności od innych w zakresie podstawowych funkcji życia codziennego.⁸

Proces zdrowienia po TM jest bardzo niepewny, a lekarze nie mogą precyzyjnie przewidzieć, ile funkcjonalności pacjent odzyska ani jak długo to potrwa.¹² Nawet u pacjentów z dobrym powrotem do zdrowia, pewne objawy rezydualne, takie jak zaburzenia czucia, ból neuropatyczny, zmęczenie czy niepełna świadomość czuciowa, mogą utrzymywać się przez całe życie.¹²

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Transverse myelitis – Wikipedia
https://en.wikipedia.org/wiki/Transverse_myelitis
The prognosis for TM depends on whether there is improvement in 3 to 6 months. Complete recovery is unlikely if no improvement occurs within this time. Incomplete recovery can still occur; however, aggressive physical therapy and rehabilitation will be very important. One-third of people with TM experience full recovery, one-third experience fair recovery but have significant neurological deficits, such as spastic gait. The final third experience no recovery at all.
#2 Transverse myelitis – Diagnosis & treatment – Mayo Clinic
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/transverse-myelitis/diagnosis-treatment/drc-20354730
Although most people with transverse myelitis have at least partial recovery, it may take a year or more. Most recovery occurs within the first three months after the episode and strongly depends on the cause of transverse myelitis. […] It’s difficult to predict the course of transverse myelitis. The prognosis and responsiveness to treatment is strongly determined by the cause of the syndrome and to some extent by how early treatment is administered. Generally, people who experience a rapid onset of severe signs and symptoms and those who have a positive test for a particular antibody have a worse prognosis than do those with a relatively slower onset, milder symptoms and negative antibody test.
#2 Assessment of Clinical Outcomes in Patients Presenting with Transverse Myelitis: A Tertiary Care Experience from a Developing Country
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6541160/
In our study out of 131 cases, 63.4% cases have poor recovery with significant neurological deficits and 9.6% patients with TM were completely paralyzed. […] The sequelae of TM are variable, even after severe paralysis. One third of patients recover completely, one third does not improve, and one third has some degree of residual symptoms. […] Our study confirms that 63.4% have poor recovery with significant neurological deficits while recurrence occurred in 66.7% (32/48) cases. […] Early studies reported that up to one third of patients with a first episode of acute TM remained unable to walk. Most studies disclosed similar rates of poor outcome ranging from 11% to 35.8%.
#3 Transverse Myelitis (TM) | Prognosis & Management | SRNA
https://wearesrna.org/living-with-myelitis/disease-information/transverse-myelitis/prognosis-management/
The spectrum of recovery from TM is broad, and ranges from no improvement in symptoms to complete recovery. Some improvement in symptoms can be appreciated during acute treatment, but may not be appreciable until 1-3 months later. Historical data, not controlling for treatment, suggested that approximately 1/3 of individuals recover with little or only minor symptoms, 1/3 are left with a moderate degree of permanent disability and 1/3 have virtually no recovery and are left severely functionally disabled. […] In present day experiences the outcomes seem to be better than this distribution, with most persons with TM showing good to fair recovery. Some studies have suggested that certain clinical features (rapid progression of symptoms, back pain) and clinical studies (such as evoked potential tests or markers of injury in the spinal fluid) are often indicators of a less complete recovery. These markers are imperfect and do not assume aggressive rehabilitation or treatment strategies.
#4 Transverse Myelitis: Symptoms, Causes, & Treatment
https://www.webmd.com/multiple-sclerosis/transverse-myelitis-facts
About a third of people with TM get better and don’t have much permanent damage. They can walk normally and have only small lingering issues. […] Another third have trouble walking. They also may have muscle spasms, a less sensitive sense of touch, or trouble controlling their bladder. […] The remaining third are no longer able to walk and need help with many everyday activities. […] Doctors dont know why TM affects some people more than others. They do think that the faster your symptoms show up, the harder it may be for you to recover. Early treatment and physical therapy can help.
#5 Assessment of Clinical Outcomes in Patients Presenting with Transverse Myelitis: A Tertiary Care Experience from a Developing Country
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6541160/
Transverse myelitis (TM) is an inflammatory disorder of spinal cord, characterized by acute or sub-acute dysfunction of spinal cord affecting the motor, sensory, and autonomic systems. […] Although some patients recover from TM with minor or no residual problems, others suffer permanent impairments that affect their ability to perform ordinary tasks of daily living. […] Out of 131 cases, 36.6% of patients had full recovery and 63.4% had poor recovery while recurrence occurred in 66.7% cases. […] Recovery from TM usually begins within two to 12 weeks and may continue for up to two years. However, if there is no improvement within the first three to six months, complete recovery is unlikely. […] A very recent study documented that about 13% patients of TM converted to multiple sclerosis; other 9.4% of patients with TM were completely paralyzed.
#6 Transverse Myelitis | Living With Paralysis | Reeve Foundation
https://www.christopherreeve.org/todays-care/living-with-paralysis/health/causes-of-paralysis/transverse-myelitis/
Recovery from transverse myelitis usually begins within two to 12 weeks of the onset of symptoms. The nervous system will continue to attempt recovery throughout a persons lifetime. However, if there is no improvement within several months, significant recovery is a slower process. […] Individuals who present with acute partial transverse myelitis (APTM) might have a higher risk of converting to a diagnosis of Multiple Sclerosis (MS).
#7 Idiopathic acute transverse myelitis: outcome and conversion to multiple sclerosis in a large series | BMC Neurology | Full Text
https://bmcneurol.biomedcentral.com/articles/10.1186/1471-2377-13-135
Eleven (13%) patients converted to MS after a median follow-up of 2.9 years (interquartile range 1.0-4.8). […] At least 13% of patients who fulfill the TMCWG criteria for definite and possible IATM will convert to MS. Functional recovery in IATM is poorer in patients with urinary sphincter dysfunction at admission or LETM on MRI. […] Independent risk factors associated with an outcome Rankin score 2 were urinary sphincter dysfunction (OR 3.37, 95% CI 1.04-10.92) and LETM (OR 12.34, 95% CI 3.38-45.00).
#8 Transverse Myelitis | Living With Paralysis | Reeve Foundation
https://www.christopherreeve.org/todays-care/living-with-paralysis/health/causes-of-paralysis/transverse-myelitis/
TM develops most often over hours, but some cases evolve up to four weeks. […] Most people have one TM episode while a very few others might have more than one. Some people recover from TM with minor or no lasting problems, while others have long lasting impairments that affect their ability to perform ordinary tasks of daily living. Rehabilitation is needed to help restore function. […] The outcomes of TM are extremely variable. Predictions of recovery are difficult. Some people affected with TM experience good or full recovery. Others have a fair recovery and are left with deficits which might include a spastic gait, sensory dysfunction, and urinary urgency or incontinence. The remaining individuals will require assistance such as using a wheelchair for mobility and perhaps with dependence on others for basic functions of daily living.
#9 Outcome and risk of recurrence in a large cohort of idiopathic longitudinally extensive transverse myelitis without AQP4/MOG antibodies | springermedizin.de
https://www.springermedizin.de/outcome-and-risk-of-recurrence-in-a-large-cohort-of-idiopathic-l/17923574
Fifty-three patients (median age 38years (range 1680)) with double seronegative LETM were included. Median nadir EDSS at onset was 6.0 (18.5), associated to a median EDSS at last follow-up of 4.0 (08). Recurrence was observed in 24.5% of patients in the 18 following months, with a median time to first relapse of 5.7months. The risk of recurrence was lower in the group of patients treated early with an immunosuppressive drug (2/22, 9%), in comparison with untreated patients (10/31, 32%). […] A first episode of a double seronegative LETM is associated to a severe outcome and a high rate of relapse in the following 18months, suggesting that an early immunosuppressive treatment may be beneficial in that condition. […] The risk of recurrence trended to be higher in the group of patients with delayed immunosuppressive treatment (32%) than in the group of patients with early immunosuppressive treatment (9%). […] the only predictive variable of the absence of a second clinical event during the first 18months was the early immunosuppressive treatment after LETM suggesting that early treatment might decrease the risk of recurrence.
#10 Transverse Myelitis (TM) | Prognosis & Management | SRNA
https://wearesrna.org/living-with-myelitis/disease-information/transverse-myelitis/prognosis-management/
In individuals with acute partial transverse myelitis and normal brain MRI, about 10-33 percent develop MS over a five to ten-year period. Those who are ultimately diagnosed with MS are more likely to have asymmetric clinical findings, predominant sensory symptoms with relative sparing of motor systems, lesions extending over fewer than 2 spinal segments, abnormal brain MRI, and oligoclonal bands in the CSF.
#11 Transverse Myelitis and Neuralgic Amyotrophy | SpringerLink
https://link.springer.com/10.1007%2F978-1-4614-8515-5_32
Most children with NA have good outcomes with resolution of symptoms and improvement in function. […] Children with TM have a less favorable outcome with one third resolution rate.
#12 My story of coping with a serious rare illness Transverse Myelitis #RareDiseaseDay
https://www.linkedin.com/pulse/my-story-coping-serious-rare-illness-transverse-myelitis-babcock
Transverse Myelitis is typically a one-off episode which can leave a person with ongoing residual symptoms such as paralysis, weakness, mobility issues, bladder and bowel issues, sensory disturbance, neuropathic pain, fatigue, and depression. The recovery process is a very uncertain one and doctors cannot predict how much functionality a person will regain and how long it will take. […] Nine months later, I still had sensory disturbance, neuropathic pain, some fatigue, and didn’t have full sensory awareness in my hands. The neurologist said that might be it for the rest of my life. It felt like something finished when I heard that prognosis. A finality. On the outside, I looked and functioned normally. All things considered, my recovery was a good one.