meningioma
Meningioma to najczęstszy pierwotny guz mózgu, wywodzący się z komórek pajęczynówki (arachnoid), jednej z opon mózgowych. Stanowi około 30% wszystkich pierwotnych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Guzy te charakteryzują się powolnym wzrostem i zazwyczaj mają charakter łagodny (WHO I), choć spotyka się również formy atypowe (WHO II) oraz złośliwe (WHO III).
Meningioma częściej występuje u kobiet (stosunek 2:1), co może wskazywać na wpływ hormonów płciowych na rozwój tego nowotworu. Szczyt zachorowań przypada na 6. i 7. dekadę życia. Czynnikami ryzyka są przebyte napromienianie głowy oraz predyspozycje genetyczne, zwłaszcza neurofibromatoza typu 2.
Objawy kliniczne zależą od lokalizacji guza i obejmują bóle głowy, napady padaczkowe, deficyty neurologiczne, zaburzenia widzenia czy zmiany osobowości. Podstawową metodą diagnostyczną jest rezonans magnetyczny z kontrastem, gdzie meningioma uwidacznia się jako dobrze odgraniczona, jednorodnie wzmacniająca się masa przylegająca do opony twardej.
Leczenie meningioma opiera się głównie na chirurgicznej resekcji, a stopień usunięcia guza jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym. W przypadkach nieoperacyjnych lub niecałkowitej resekcji stosuje się radioterapię stereotaktyczną. Rokowanie w meningioma WHO I jest dobre, z 10-letnim przeżyciem wynoszącym ponad 80%.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Meningioma – Diagnostyka i diagnoza
Meningioma jest najczęstszym pierwotnym guzem ośrodkowego układu nerwowego, wywodzącym się z opon mózgowo-rdzeniowych. Diagnostyka opiera się na szczegółowym badaniu neurologicznym oraz zaawansowanych technikach obrazowych, przede wszystkim rezonansie magnetycznym z kontrastem gadolinowym, który umożliwia precyzyjne określenie lokalizacji, wielkości i charakterystyki guza. Typowe cechy meningioma w MRI to guz zewnątrzosiowy przylegający do opony twardej, izointensywny w obrazach T1, izo- do hiperintensywny w T2, z silnym, jednorodnym wzmocnieniem po podaniu kontrastu oraz obecnością „ogona opony twardej”. Tomografia komputerowa z kontrastem jest alternatywą u pacjentów z przeciwwskazaniami do MRI i pozwala na ocenę zmian kostnych, takich jak hiperostoza. Diagnostyka molekularna, obejmująca m.in. mutacje NF2, TERT oraz profil metylacji DNA, dostarcza dodatkowych informacji prognostycznych i wspomaga klasyfikację WHO, która dzieli meningioma na trzy stopnie złośliwości (grade I-III) z różnym ryzykiem nawrotu i przeżycia (np. 5-letnie przeżycie dla grade I wynosi 80-90%, dla grade II 50-70%, a dla grade III poniżej 50%).
aktywność mitotyczna, angiografia, atypia komórkowa, badanie cytogenetyczne, badanie histopatologiczne, badanie immunohistochemiczne, badanie neurologiczne, biomarkery molekularne, biopsja, diagnostyka różnicowa, gamma knife, glejak, guz ośrodkowego układu nerwowego, klasyfikacja WHO, meningioma, metylacja DNA, mutacja genu NF2, naczyniak, napad padaczkowy, obrazowanie dyfuzyjne, oponiak, opony mózgowo-rdzeniowe, podtyp histologiczny, przerzut nowotworowy, radiochirurgia stereotaktyczna, resekcja guza, rezonans magnetyczny z kontrastem, sekwencjonowanie genów, spektroskopia rezonansu magnetycznego, środek kontrastowy, tomografia komputerowa, zaburzenia widzenia, zmiany kostne - Leksykon chorób i schorzeń
Meningioma – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Meningioma, najczęstszy pierwotny guz mózgu, klasyfikowany jest na trzy stopnie WHO, z 5-letnimi wskaźnikami przeżycia odpowiednio: stopień I – 95,7%, stopień II – 81,8%, stopień III – 46,7%. Kluczowym czynnikiem prognostycznym jest zakres resekcji oceniany stopniem Simpsona, gdzie całkowita resekcja (GTR) znacząco wydłuża przeżycie wolne od progresji (PFS) i całkowite przeżycie (OS), zwłaszcza w meningioma proliferacyjnych. Wysokie wartości biomarkerów takich jak Ki-67/MIB-1 (HR=1,03; 95% CI 1,02-1,05), cyklina A (HR=4,91; 95% CI 1,38-17,44), topoizomeraza II (HR=4,90; 95% CI 2,96-8,12), p53 (HR=2,40; 95% CI 1,73-3,34) i VEGF (HR=1,61; 95% CI 1,36-1,90) korelują z niekorzystnym rokowaniem i wyższym ryzykiem nawrotu, natomiast obecność receptora progesteronowego (HR=0,60; 95% CI 0,41-0,88) i p21 wiąże się z lepszym przeżyciem wolnym od nawrotu (RFS). Mutacje promotora TERT stanowią silny prognostyk szybkiego nawrotu, nawet w guzach o łagodnej histologii.
analiza radiomiczna, biomarkery molekularne, całkowita resekcja guza, całkowite przeżycie, cyklina A, deficyt neurologiczny, deficyt poznawczy, guz mózgu, jakość życia związana ze zdrowiem, klasyfikacja WHO, marker Ki-67, meningioma, mutacja promotora TERT, nerwiakowłókniakowatość typu 2, ośrodkowy układ nerwowy, przeżycie wolne od progresji, radioterapia, radioterapia uzupełniająca, receptor progesteronowy, resekcja chirurgiczna, skala Karnofsky’ego, terapia uzupełniająca, topoizomeraza II, VEGF, wskaźnik 5-letniego przeżycia - Leksykon chorób i schorzeń
Meningioma – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Meningioma to najczęstszy pierwotny guz wewnątrzczaszkowy, wywodzący się z opon mózgowo-rdzeniowych, stanowiący 30-38% wszystkich guzów mózgu. Zazwyczaj ma charakter łagodny i rośnie powoli, choć rzadko może wykazywać cechy atypowe lub złośliwe. Występuje częściej u kobiet, osób rasy czarnej oraz pacjentów powyżej 60 roku życia. Diagnostyka opiera się głównie na MRI i CT, a leczenie zależy od wielkości, lokalizacji, tempa wzrostu, stopnia złośliwości oraz objawów klinicznych. Małe, bezobjawowe meningiomy często są monitorowane obrazowo, natomiast guzów dużych, szybko rosnących lub objawowych usuwa się chirurgicznie, stosując kraniotomię lub techniki mniej inwazyjne (endoskopowe, mikrochirurgia, laseroterapia). Radioterapia, w tym stereotaktyczna radiochirurgia (np. Gamma Knife), jest stosowana jako uzupełnienie po resekcji, w guzach złośliwych, nawrotowych lub nieoperacyjnych. Farmakoterapia ma ograniczone zastosowanie i dotyczy głównie terapii wspomagającej lub eksperymentalnej.
ciśnienie śródczaszkowe, CyberKnife, deficyt motoryczny, drgawki, dysfagia, fizjoterapeuta, funkcje motoryczne, funkcje poznawcze, gamma knife, guz mózgu, guz wewnątrzczaszkowy, hydroksymocznik, immunoterapia, interferon alfa, kraniotomia, leczenie przeciwbólowe, meningioma, mikrochirurgia, móżdżek, nawigacja śródoperacyjna, neurochirurg, neurolog, neuroonkolog, neuroonkologia, neuropatolog, neuroradiolog, opieka paliatywna, opony mózgowo-rdzeniowe, pień mózgu, podwyższone ciśnienie śródczaszkowe, psychoonkolog, radiochirurgia stereotaktyczna, radioterapeuta, radioterapia stereotaktyczna, resekcja, rezonans magnetyczny, technika relaksacyjna, temozolomid, terapia laserowa, terapia logopedyczna, terapia protonowa, terapia wielomodalna, terapia zajęciowa, tomografia komputerowa, zabieg endoskopowy, zaburzenia widzenia - Leksykon chorób i schorzeń
Neurofibromatoza typu 2 – Objawy
Neurofibromatoza typu 2 (NF2) to rzadkie, genetyczne schorzenie charakteryzujące się rozwojem mnogich, łagodnych guzów w układzie nerwowym, w tym obustronnych osłoniaków nerwów przedsionkowych (schwannoma vestibulare) na VIII nerwie czaszkowym, które występują u około 87% dorosłych pacjentów i powodują stopniową utratę słuchu, szumy uszne oraz zaburzenia równowagi. Objawy pojawiają się najczęściej między 18. a 24. rokiem życia, choć u 10% pacjentów mogą wystąpić już w dzieciństwie, co wiąże się z cięższym przebiegiem choroby. Oprócz osłoniaków, u 50-58% pacjentów rozwijają się oponiaki, a u około połowy wyściółczaki rdzenia kręgowego, które mogą powodować objawy neurologiczne takie jak bóle głowy, napady padaczkowe, osłabienie mięśni czy zaburzenia czucia. Problemy okulistyczne, w tym zaćma (60-85% pacjentów), zez i błony nasiatkówkowe, są szczególnie częste u dzieci, podobnie jak zmiany skórne i neuropatia obwodowa, występująca u około 40% pacjentów.
afazja, anosmia, błona nasiatkówkowa, dysfagia, ependymoma, jaskra, meningioma, mutacja missensowna, mutacja nonsensowna, mutacja przesunięcia ramki odczytu, napad padaczkowy, nerwiak nerwu słuchowego, nerwiak osłonkowy, neurofibromatoza typu 2, neuropatia obwodowa, opadanie stopy, oponiak, osłoniak nerwu przedsionkowego, osteoporoza, porażenie nerwu twarzowego, szum uszny, tinnitus, transformacja złośliwa, ucisk rdzenia kręgowego, utrata słuchu, wodogłowie, wyściółczak, zaburzenie równowagi, zaćma podtorebkowa tylna, zanik mięśniowy, zawrót głowy, zez - Leksykon chorób i schorzeń
Meningioma – Objawy
Meningioma stanowi około 38% pierwotnych guzów wewnątrzczaszkowych u dorosłych, rozwijając się z opon mózgowo-rdzeniowych. Zazwyczaj jest to guz łagodny o powolnym wzroście, który może pozostawać bezobjawowy przez wiele lat. Objawy kliniczne zależą od lokalizacji i wielkości guza, obejmując bóle głowy (często nasilające się rano), napady padaczkowe (20-50% przypadków), zaburzenia widzenia, słuchu, mowy, osłabienie kończyn, zaburzenia poznawcze oraz zmiany osobowości. Specyficzne symptomy korelują z lokalizacją, np. meningioma przyśrodkowe powodują niedowład kończyn dolnych i drgawki, a guzy zatoki węchowej – utratę węchu i zmiany osobowości. Mechanizmy patogenetyczne obejmują ucisk, podrażnienie kory mózgowej, naciekanie tkanek oraz wzrost ciśnienia śródczaszkowego. W przypadku meningioma rdzenia kręgowego dominują objawy bólowe, radikulopatia, osłabienie mięśni i zaburzenia czucia oraz kontroli zwieraczy.
ciśnienie śródczaszkowe, dysfunkcja przysadki, guz anaplastyczny, guz wewnątrzczaszkowy, klasyfikacja WHO, kora mózgowa, meningioma, napad padaczkowy, niedowład jednostronny, objawy neurologiczne, opony mózgowo-rdzeniowe, pierwotny guz mózgu, płyn mózgowo-rdzeniowy, podstawa czaszki, podwójne widzenie, radikulopatia, rdzeń kręgowy, szumy uszne, utrata pola widzenia, wodogłowie, wzmożone ciśnienie śródczaszkowe, zaburzenia funkcji poznawczych, zaburzenia hormonalne - Leksykon chorób i schorzeń
Meningioma – Zapobieganie i profilaktyka
Meningioma, będący jednym z najczęstszych łagodnych guzów mózgu, charakteryzuje się wieloma czynnikami ryzyka, w tym wiekiem (najczęściej u osób ≥65 lat), płcią żeńską (dwukrotnie wyższe ryzyko), ekspozycją na promieniowanie jonizujące, rasą (wyższe wskaźniki u osób czarnoskórych w USA), paleniem tytoniu, otyłością oraz stosowaniem hormonalnej terapii zastępczej i preparatów zawierających progestyny, takich jak Depo-Provera. Szczególną uwagę zwraca się na związek między długotrwałym stosowaniem octanu medroksyprogesteronu (MPA) w dawkach ≥100 mg a zwiększonym ryzykiem meningioma, co potwierdziła Europejska Agencja Leków. Z kolei tamoksyfen wykazuje potencjalne działanie ochronne, zwłaszcza przy dawkach >26320 mg i czasie leczenia >1500 dni, co może mieć znaczenie w terapii meningioma, zwłaszcza u pacjentek z rakiem piersi. Genetyczne predyspozycje, takie jak neurofibromatoza typu 2, również zwiększają ryzyko rozwoju meningioma, często w formie mnogiej lub złośliwej.
analiza immunohistochemiczna, Depo-Provera, diagnoza radiologiczna, hormonalna terapia zastępcza, kinaza białkowa C, lek przeciwpadaczkowy, lewetyracetam, meningioma, napad padaczkowy, neurofibromatoza typu 2, octan medroksyprogesteronu, pierwotny guz mózgu, profilaktyka przeciwdrgawkowa, progesteron, progestyn, rak piersi, receptor estrogenowy, resekcja guza, tamoksyfen, terapia medyczna - Leksykon chorób i schorzeń
Meningioma – Patofizjologia i mechanizm
Meningioma stanowi około 36% pierwotnych guzów OUN, wywodząc się z komórek meningothelialnych opony pajęczej. Najczęstszą aberracją genetyczną jest utrata chromosomu 22, szczególnie regionu 22q12.2 kodującego gen supresorowy NF2, którego mutacje inicjują tumorogenezę poprzez utratę funkcji białka merlin. Meningiomy atypowe i anaplastyczne wykazują większą niestabilność chromosomalną, z dodatkowymi zyskami i stratami na chromosomach 9, 10, 14, 17 i 18, co koreluje z agresywnością i ryzykiem nawrotu. Oprócz NF2, mutacje w genach TRAF7, KLF4, AKT1, POLR2A, TERT, SMO i PIK3CA są istotne, zwłaszcza w guzach stopnia I. Aktywacja szlaków sygnałowych takich jak PI3K/Akt/mTOR, MAPK, Wnt/β-katenina, Notch, Hedgehog oraz angiogeneza (VEGF/VEGFR) odgrywają kluczową rolę w proliferacji, migracji i progresji meningiomów. Dysregulacja cyklu komórkowego, m.in. przez utratę p16INK4a, p15INK4b, p14ARF oraz nadekspresję MDM2, sprzyja agresji guza. Epigenetyczne mechanizmy, w tym metylacja DNA i mutacje w kompleksie SWI/SNF, wpływają na ekspresję genów i mogą determinować podtypy meningiomów oraz ich rokowanie.
aberracja chromosomalna, angiogeneza, białaczka OUN, cabozantinib, cykl komórkowy, czynnik wzrostu, czynnik wzrostu pochodzący z płytek krwi, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, dysfagia, H3K27me3, hipermetylacja, inhibitor kinazy tyrozynowej, kaskada krzepnięcia, kinaza aktywowana mitogenami, kinaza fosfatydyloinozytolu, meningioma, neurofibromatoza typu 2, obrzęk okołoguzowy, ośrodkowy układ nerwowy, płyn mózgowo-rdzeniowy, płytka krwi, promieniowanie jonizujące, receptor czynnika wzrostu naskórka, receptorowa kinaza tyrozynowa, resekcja, skala Simpsona, szlak Hedgehog, szlak molekularny, szlak Notch, telomeraza odwrotna transkryptaza, transformujący czynnik wzrostu alfa - Leksykon chorób i schorzeń
Meningioma – Etiologia i przyczyny
Meningioma to nowotwór wywodzący się z opon mózgowo-rdzeniowych, którego etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca czynniki genetyczne, hormonalne i środowiskowe. Genetycznie, około 40-80% meningioma wykazuje aberracje chromosomu 22, zwłaszcza delecję genu NF2 (22q12), co jest dominującą cechą sporadycznych przypadków. Dodatkowo, mutacje w genach TRAF7, KLF4, AKT1 i SMO są często obecne w łagodnych meningioma podstawy czaszki. Predyspozycje genetyczne obejmują m.in. neurofibromatozę typu 2 (NF2), zespół von Hippel-Lindau, MEN1, Li-Fraumeni, Cowdena i Gorlina. Ekspozycja na promieniowanie jonizujące, zwłaszcza radioterapia głowy w dzieciństwie, zwiększa ryzyko rozwoju meningioma 6-10-krotnie. Epidemiologicznie, guzy te występują dwukrotnie częściej u kobiet, co wiąże się z obecnością receptorów hormonalnych (progesteronowych u 88%, estrogenowych i androgenowych po około 40%) oraz obserwowanym wzrostem tempa wzrostu guza w ciąży i cyklu miesiączkowym.
aberracja chromosomowa, choroba von Hippel-Lindau, delecja chromosomowa, delecja genu, doustna antykoncepcja, gen NF2, guz atypowy, hormonalna terapia zastępcza, insulinopodobny czynnik wzrostu, meningioma, neurofibromatoza typu 2, nieprawidłowość chromosomalna, niestabilność genomowa, octan cyproteronu, octan medroksyprogesteronu, opona mózgowo-rdzeniowa, pajęczynówka, promieniowanie jonizujące, radioterapia głowy, receptor androgenowy, receptor estrogenowy, receptor progesteronowy, tkanka tłuszczowa, utrata heterozygotyczności, wskaźnik masy ciała, zespół Cowdena, zespół Gorlina, zespół Li-Fraumeni, zespół mnogiej gruczolakowatości