obrzęk dziedziczny
Obrzęk dziedziczny (ang. hereditary angioedema, HAE) jest rzadką chorobą genetyczną, charakteryzującą się nawracającymi epizodami obrzęku tkanek miękkich, który może dotyczyć skóry, przewodu pokarmowego oraz górnych dróg oddechowych. Schorzenie to występuje z częstością 1:10 000 – 1:50 000 osób, a jego podłożem jest najczęściej mutacja w genie SERPING1 kodującym inhibitor C1 esterazy.
W zależności od typu obrzęku dziedzicznego (typ I, II lub III) obserwuje się zmniejszone stężenie inhibitora C1 esterazy, nieprawidłową funkcję tego białka przy prawidłowym stężeniu lub zaburzenia związane z czynnikiem XII krzepnięcia. Niedobór funkcjonalnego inhibitora C1 esterazy prowadzi do niekontrolowanej aktywacji układu dopełniacza i kaskady kalikreina-kininy, co skutkuje zwiększoną produkcją bradykininy i nasileniem przepuszczalności naczyń.
Klinicznie obrzęk dziedziczny objawia się nawracającymi epizodami obrzęku podskórnego lub podśluzówkowego, które nie są związane z pokrzywką ani świądem. Ataki mogą być samoistne lub wyzwalane przez urazy, stres, infekcje, niektóre leki (np. inhibitory ACE) czy zabiegi stomatologiczne. Szczególnie niebezpieczne są obrzęki krtani, które mogą prowadzić do niedrożności dróg oddechowych i stanowić zagrożenie życia.
Diagnostyka HAE opiera się na oznaczeniu stężenia i aktywności inhibitora C1 esterazy oraz stężenia składowej C4 dopełniacza. Leczenie obejmuje terapię ataków ostrych (koncentrat inhibitora C1 esterazy, ikatybant, ekalantyd) oraz profilaktykę długoterminową (danazol, kwas traneksamowy, koncentrat C1-INH, lanadelumab). Ze względu na rzadkość występowania oraz specyficzne wymagania terapeutyczne, pacjenci z HAE powinni pozostawać pod opieką ośrodków specjalistycznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Tritace 2,5 comb 2,5 mg + 12,5 mg
Lek Tritace 2,5 comb zawierający ramipryl (2,5 mg) i hydrochlorotiazyd (12,5 mg) jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki leku, w tym inhibitory ACE, tiazydowe diuretyki oraz sulfonamidy. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest historia obrzęku naczynioruchowego, niezależnie od etiologii, ze względu na ryzyko zagrażających życiu reakcji. Nie należy stosować leku u pacjentów z istotnym obustronnym zwężeniem tętnic nerkowych, zwężeniem tętnicy jedynej czynnej nerki, ciężkimi zaburzeniami czynności nerek (klirens kreatyniny <30 ml/min), ciężkimi zaburzeniami elektrolitowymi (hipokaliemia, hiponatremia, hiperkalcemia, hipomagnezemia) oraz u osób z ciężką niewydolnością wątroby i encefalopatią wątrobową. Lek jest przeciwwskazany w II i III trymestrze ciąży oraz podczas karmienia piersią, a także u pacjentów poddawanych hemodializie z określonymi błonami dializacyjnymi i LDL-aferezie ze względu na ryzyko reakcji anafilaktoidalnych.
agranulocytoza, AIIRA, aliskiren, angioedema, antagonista receptora angiotensyny II, choroba tkanki łącznej, diuretyk tiazydowy, encefalopatia wątrobowa, enzym konwertujący angiotensynę, filtracja kłębuszkowa, GFR, górne drogi oddechowe, hemodializa, hemofiltracja, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipokaliemia, hipomagnezemia, hiponatremia, hipotonia, hydrochlorotiazyd, inhibitor ACE, klirens kreatyniny, kolagenoza, LDL-afereza, leczenie pozaustrojowe, lek moczopędny tiazydowy, lek przeciwnadciśnieniowy, nadwrażliwość na leki, neutropenia, niewydolność nerek, obrzęk dziedziczny, obrzęk naczynioruchowy, osłabienie mięśniowe, ostre uszkodzenie nerek, ramipryl, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktoidalna, sakubitryl z walsartanem, sulfonamid, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie gospodarki elektrolitowej, zaburzenie rytmu serca, zwężenie tętnicy nerkowej - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Apoauronarami 10 mg
Produkt leczniczy Apoauronarami (ramipryl) jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na ramipryl lub inne inhibitory ACE, a także u osób z historią obrzęku naczynioruchowego, ze względu na ryzyko reakcji alergicznych zagrażających życiu. Nie należy stosować ramiprylu jednocześnie z sakubitrylem z walsartanem bez zachowania co najmniej 36-godzinnego odstępu, aby uniknąć zwiększonego ryzyka obrzęku naczynioruchowego. Przeciwwskazaniem jest także jednoczesne stosowanie z aliskirenem u pacjentów z cukrzycą lub z GFR < 60 ml/min/1,73 m², ze względu na ryzyko hiperkaliemii i pogorszenia funkcji nerek. Ponadto, ramipryl jest przeciwwskazany podczas procedur pozaustrojowych z powierzchniami o ujemnym ładunku elektrycznym (np. dializa z błoną poliakrylonitrylową) oraz u pacjentów z obustronnym zwężeniem tętnic nerkowych lub zwężeniem tętnicy do jedynej czynnej nerki, ze względu na ryzyko ostrej niewydolności nerek.
afereza lipoprotein, allopurynol, angiotensyna II, antagonista receptora angiotensyny II, bezmocz, błona poliakrylonitrylowa, choroba tkanki łącznej, choroba wątroby, górne drogi oddechowe, hemodializa, hiperkaliemia, hipoplazja czaszki, hipotonia, inhibitor konwertazy angiotensyny, lek immunosupresyjny, nadwrażliwość na substancję czynną, niedociśnienie tętnicze, niewydolność nerek, niewydolność serca, obrzęk dziedziczny, obrzęk naczynioruchowy, ostra niewydolność nerek, perfuzja narządowa, procedura pozaustrojowa, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktoidalna, reakcja krzyżowa, sakubitryl z walsartanem, toksyczność dla płodu, trymestr ciąży, upośledzenie funkcji nerek, wada rozwojowa, zaburzenie czynności nerek, zwężenie tętnicy nerkowej - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Ampril 10 mg tabletki 10 mg
Produkt leczniczy Ampril, zawierający ramipryl – inhibitor konwertazy angiotensyny (ACE), posiada liczne bezwzględne przeciwwskazania, które należy uwzględnić przed rozpoczęciem terapii. Należą do nich nadwrażliwość na ramipryl lub inne inhibitory ACE, obecność obrzęku naczynioruchowego w wywiadzie (w tym obrzęku dziedzicznego, idiopatycznego lub indukowanego inhibitorami ACE/AIIRA), niedociśnienie tętnicze, niestabilność hemodynamiczna, obustronne zwężenie tętnic nerkowych lub zwężenie tętnicy jedynej czynnej nerki oraz stosowanie w II i III trymestrze ciąży ze względu na ryzyko uszkodzenia płodu. Przeciwwskazane jest także łączenie ramiprylu z aliskirenem u pacjentów z cukrzycą lub GFR < 60 ml/min/1,73 m² oraz z sakubitrylem z walsartanem, ze względu na zwiększone ryzyko hiperkaliemii, pogorszenia funkcji nerek i obrzęku naczynioruchowego. Ponadto, stosowanie ramiprylu jest przeciwwskazane podczas procedur pozaustrojowych z kontaktu krwi z powierzchniami o ujemnym ładunku elektrycznym (np. dializa, hemofiltracja), ze względu na ryzyko reakcji anafilaktoidalnych.
afereza lipoprotein, aliskiren, antagonista receptora angiotensyny II, dializa, elektrolity, hemofiltracja, hiperkaliemia, hipotensja, inhibitor konwertazy angiotensyny, nadwrażliwość, niedobór laktazy, niedociśnienie tętnicze, nietolerancja galaktozy, niewydolność serca, obrzęk dziedziczny, obrzęk naczynioruchowy, procedura pozaustrojowa, ramipryl, reakcja anafilaktoidalna, sakubitryl z walsartanem, trymestr ciąży, zaburzenie czynności wątroby, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, zwężenie tętnic nerkowych - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Ramizek Combi 10 mg + 5 mg
Produkt leczniczy Ramizek Combi, zawierający ramipryl (inhibitor ACE) oraz amlodypinę (antagonista wapnia z grupy dihydropirydyn), posiada szereg przeciwwskazań klinicznych. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na którykolwiek składnik, jednoczesne stosowanie z aliskirenem u pacjentów z cukrzycą lub GFR <60 ml/min/1,73 m², a także terapię sakubitrylem z walsartanem bez zachowania 36-godzinnego odstępu. Ramipryl jest przeciwwskazany u pacjentów z obrzękiem naczynioruchowym w wywiadzie, znacznym obustronnym zwężeniem tętnic nerkowych, w II i III trymestrze ciąży oraz u osób z niedociśnieniem lub niestabilnością hemodynamiczną. Amlodypina natomiast jest przeciwwskazana w ciężkim niedociśnieniu, wstrząsie (w tym kardiogennym), zwężeniu drogi odpływu z lewej komory oraz niestabilnej hemodynamicznie niewydolności serca po ostrym zawale mięśnia sercowego.
aliskiren, antagonista receptora angiotensyny II, antagonista wapnia, działanie wazodylatacyjne, inhibitor ACE, nadwrażliwość na ramipryl, niedociśnienie tętnicze, niestabilność hemodynamiczna, niewydolność serca, obrzęk dziedziczny, obrzęk naczynioruchowy, perfuzja tkankowa, pochodna dihydropirydyny, ramipryl i amlodypina, reakcja anafilaktoidalna, sakubitryl, wstrząs kardiogenny, zabieg pozaustrojowy, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zawał mięśnia sercowego, zwężenie drogi odpływu, zwężenie tętnicy nerkowej, zwężenie zastawki aorty - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Apoauronarami 2,5 mg
Lek Apoauronarami (ramipryl) jest inhibitorem konwertazy angiotensyny (ACE) dostępnym w dawkach 2,5 mg, 5 mg oraz 10 mg, stosowanym w leczeniu nadciśnienia tętniczego i innych schorzeń układu sercowo-naczyniowego. Przeciwwskazania do jego stosowania obejmują nadwrażliwość na ramipryl lub inne inhibitory ACE, a także historię obrzęku naczynioruchowego niezależnie od etiologii. Szczególną ostrożność należy zachować przy jednoczesnym stosowaniu sakubitrylu z walsartanem (konieczne jest odczekanie minimum 36 godzin po ostatniej dawce) oraz u pacjentów z cukrzycą lub zaburzeniami czynności nerek (GFR < 60 ml/min/1,73 m²) przy stosowaniu aliskirenu. Ponadto, lek jest przeciwwskazany u pacjentów poddawanych procedurom pozaustrojowym z kontaktu krwi z powierzchniami o ujemnym ładunku elektrycznym, np. hemodializie z określonymi błonami dializacyjnymi.
afereza lipoprotein, aliskiren, antagonista receptora angiotensyny II, cukrzyca, działanie hipotensyjne, hemodializa, hemofiltracja, hipotonia, inhibitor ACE, inhibitor konwertazy angiotensyny, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość, niestabilność hemodynamiczna, obrzęk dziedziczny, obrzęk idiopatyczny, obrzęk naczynioruchowy, ostra niewydolność nerek, procedura pozaustrojowa, ramipryl, sakubitryl z walsartanem, schorzenie układu sercowo-naczyniowego, zaburzenie czynności nerek, zwężenie tętnicy nerkowej