idiopatyczna neutropenia
Idiopatyczna neutropenia to schorzenie hematologiczne charakteryzujące się nieprawidłowo niskim poziomem neutrofili (poniżej 1500/µl) we krwi obwodowej, bez zidentyfikowanej przyczyny. W przypadku neutropenii idiopatycznej, mimo przeprowadzenia szczegółowej diagnostyki, nie udaje się ustalić konkretnego czynnika wywołującego.
Pacjenci z idiopatyczną neutropenią mają zwiększone ryzyko infekcji, szczególnie gdy liczba neutrofili spada poniżej 500/µl (ciężka neutropenia). Objawy mogą obejmować nawracające infekcje bakteryjne, owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie gardła, zapalenie płuc, posocznicę czy infekcje skórne.
Diagnostyka idiopatycznej neutropenii wymaga wykluczenia innych przyczyn, takich jak infekcje, choroby autoimmunologiczne, nowotwory hematologiczne, niedobory witamin, czy neutropenia polekowa. Obejmuje ona badania morfologiczne krwi obwodowej, badania szpiku kostnego, testy na obecność przeciwciał przeciwneutrofilowych, oraz ocenę czynności wątroby i nerek.
Leczenie idiopatycznej neutropenii zależy od jej nasilenia i objawów klinicznych. U pacjentów z łagodną neutropenią często wystarcza monitorowanie stanu zdrowia. W cięższych przypadkach stosuje się czynniki stymulujące kolonię granulocytów (G-CSF), takie jak filgrastim, który stymuluje produkcję neutrofili w szpiku kostnym. W przypadku ciężkich infekcji konieczna może być antybiotykoterapia, a w niektórych przypadkach rozważa się również leczenie immunomodulujące.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Neupogen 600 mcg/ml (30 mln j.m./0,5 ml)
Preparat Neupogen (filgrastym) w dawce 600 µg/ml (30 mln j.m./0,5 ml) jest rekombinowanym ludzkim czynnikiem stymulującym tworzenie kolonii granulocytów, produkowanym metodą r-DNA w szczepie E. coli K12. Preparat dostępny jest w formie bezbarwnego roztworu do wstrzykiwań, zawierającego 300 µg filgrastymu w 0,5 ml roztworu (0,6 mg/ml). Wskazania do stosowania obejmują skrócenie czasu neutropenii i zmniejszenie częstości gorączki neutropenicznej u pacjentów poddawanych cytotoksycznej chemioterapii z powodu nowotworów złośliwych (z wyłączeniem przewlekłej białaczki szpikowej i zespołów mielodysplastycznych), a także u pacjentów po chemioterapii mieloablacyjnej przed przeszczepieniem szpiku. Neupogen jest również stosowany do mobilizacji komórek progenitorowych krwi obwodowej oraz w leczeniu ciężkiej wrodzonej, cyklicznej lub idiopatycznej neutropenii z ANC ≤ 0,5 × 10⁹/l, jak również w uporczywej neutropenii u pacjentów z zaawansowanym zakażeniem HIV (ANC ≤ 1,0 × 10⁹/l), gdy inne metody leczenia są nieskuteczne.
chemioterapia cytotoksyczna, chemioterapia mieloablacyjna, czynnik pobudzający tworzenie kolonii granulocytów, filgrastym, gorączka neutropeniczna, granulocyty obojętnochłonne, idiopatyczna neutropenia, komórki progenitorowe, leczenie przeciwnowotworowe, mobilizacja komórek progenitorowych, Neupogen, neutropenia po chemioterapii, nietolerancja fruktozy, powikłania infekcyjne, przeszczepienie szpiku kostnego, przewlekła białaczka szpikowa, sorbitol, transplantacja komórek macierzystych, zakażenie bakteryjne, zakażenie HIV, zespół mielodysplastyczny - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Neupogen 600 mcg/ml (30 mln j.m./0,5 ml)
Filgrastym, rekombinowany ludzki czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF), jest kluczowym lekiem w regulacji produkcji i uwalniania granulocytów obojętnochłonnych ze szpiku kostnego. Po podaniu obserwuje się istotny wzrost liczby granulocytów obojętnochłonnych już w ciągu 24 godzin, z proporcjonalnym efektem do dawki w zakresie zalecanych dawek. Lek zwiększa również liczbę monocytów oraz, u pacjentów z ciężką przewlekłą neutropenią, granulocytów kwasochłonnych i zasadochłonnych. Komórki te wykazują prawidłową lub zwiększoną aktywność funkcjonalną. Filgrastym znacząco skraca czas trwania neutropenii i gorączki neutropenicznej po chemioterapii cytotoksycznej, zmniejsza konieczność stosowania antybiotyków oraz skraca hospitalizację, zwłaszcza w leczeniu ostrej białaczki szpikowej i po chemioterapii mieloablacyjnej przed przeszczepieniem szpiku. Dawka 10 µg/kg mc./dobę przez 4-5 dni u zdrowych dawców pozwala na skuteczną mobilizację hematopoetycznych komórek progenitorowych (≥ 4 × 10⁶ komórek CD34⁺/kg mc.) do krwi obwodowej, co umożliwia ich zbiór i późniejsze przeszczepienie.
bazofilia, bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych, białaczka szpikowa, chemioterapia cytotoksyczna, chemioterapia mieloablacyjna, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, ciężka przewlekła neutropenia, ciężka wrodzona neutropenia, cykliczna neutropenia, czynnik pobudzający tworzenie kolonii granulocytów, eozynofilia, filgrastym, G-CSF, gorączka neutropeniczna, granulocyt kwasochłonny, granulocyt obojętnochłonny, granulocyt zasadochłonny, GVHD, hematopoetyczna komórka progenitorowa, hematopoetyczny czynnik wzrostu, idiopatyczna neutropenia, komórka endotelialna, ostra białaczka szpikowa, PBPC, przeszczepienie szpiku kostnego, regeneracja hematopoezy, szpik kostny - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Neupogen 960 mcg/ml (48 mln j.m./0,5 ml)
Filgrastym, rekombinowany ludzki czynnik pobudzający tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF), stosowany w preparacie Neupogen (kod ATC: L03AA02), znacząco zwiększa liczbę granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej już w ciągu 24 godzin po podaniu, wykazując zależność dawka-odpowiedź. Po zakończeniu terapii liczba granulocytów spada o 50% w ciągu 1-2 dni, powracając do normy w ciągu 1-7 dni. Filgrastym zmniejsza częstość, nasilenie i czas trwania neutropenii oraz gorączki neutropenicznej u pacjentów po chemioterapii cytotoksycznej, choć nie wpływa na częstość występowania gorączki i zakażeń w tych wskazaniach. Ponadto, filgrastym mobilizuje hematopoetyczne komórki progenitorowe do krwi obwodowej, co umożliwia ich zbiór i zastosowanie w przeszczepieniach autologicznych i allogenicznych, przyspieszając regenerację hematopoezy i skracając czas niewspomaganej regeneracji płytek krwi.
bazofilia, chemioterapia mieloablacyjna, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, ciężka przewlekła neutropenia, czynnik pobudzający tworzenie kolonii granulocytów, czynnik stymulujący tworzenie kolonii, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów, eozynofilia, filgrastym, gorączka neutropeniczna, granulocyt kwasochłonny, granulocyt obojętnochłonny, granulocyt zasadochłonny, hematopoetyczny czynnik wzrostu, idiopatyczna neutropenia, komórka CD34+, komórka endotelialna, leczenie mielosupresyjne, leczenie przeciwwirusowe, Neupogen, ostra białaczka, ostra białaczka szpikowa, przeszczepienie szpiku kostnego, przewlekła białaczka szpikowa, regeneracja hematopoezy - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Neupogen 300 mcg/ml (30 mln j.m./ml)
Neupogen (filgrastym) jest rekombinowanym ludzkim czynnikiem stymulującym tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF), który znacząco zwiększa liczbę granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej już w ciągu 24 godzin od podania. W dawkach terapeutycznych obserwuje się zależność wzrostu liczby granulocytów od wielkości dawki, przy czym granulocyty te zachowują prawidłową lub zwiększoną aktywność chemotaktyczną i fagocytarną. Po zaprzestaniu terapii liczba granulocytów spada o 50% w ciągu 1-2 dni, a następnie wraca do normy w ciągu 1-7 dni. Filgrastym jest skuteczny w zmniejszaniu częstości, nasilenia i czasu trwania neutropenii oraz gorączki neutropenicznej u pacjentów po chemioterapii cytotoksycznej, szczególnie w ostrych białaczkach szpikowych i po chemioterapii mieloablacyjnej przed przeszczepieniem szpiku. Jednakże, nie obserwuje się zmniejszenia częstości gorączki i zakażeń w niektórych wskazaniach, a czas trwania gorączki nie ulega skróceniu u pacjentów po chemioterapii mieloablacyjnej przed przeszczepem.
bazofilia, bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych, białaczka szpikowa, chemioterapia cytotoksyczna, chemioterapia mieloablacyjna, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, ciężka przewlekła neutropenia, czynnik wzrostu, eozynofilia, filgrastym, G-CSF, gorączka neutropeniczna, granulocyt kwasochłonny, granulocyt obojętnochłonny, granulocyt zasadochłonny, GVHD, hematopoetyczna komórka progenitorowa, hematopoeza, idiopatyczna neutropenia, komórka endotelialna, Neupogen, ostra białaczka szpikowa, PBPC, powikłanie krwotoczne, przeszczepienie szpiku kostnego, śmiertelność związana z leczeniem