fenylopropionian wapnia

Fenylopropionian wapnia to substancja stosowana w leczeniu hiperamonemii, czyli podwyższonego poziomu amoniaku we krwi, u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Działanie terapeutyczne tego związku polega na wiązaniu nadmiaru azotu i tworzeniu rozpuszczalnych w wodzie metabolitów, które są wydalane przez nerki.

Związek ten jest szczególnie wartościowy w leczeniu pacjentów z genetycznymi zaburzeniami cyklu mocznikowego, takimi jak niedobór syntazy karbamylofosforanu, ornityny transkarbamylazy czy argininobursztynianu syntetazy. W tych schorzeniach organizm nie może prawidłowo przekształcać amoniaku w mocznik, co prowadzi do toksycznej hiperamonemii.

Fenylopropionian wapnia najczęściej podawany jest doustnie, a jego dawkowanie musi być starannie dostosowane do masy ciała pacjenta i ciężkości choroby. Podczas terapii konieczne jest regularne monitorowanie poziomu amoniaku we krwi oraz kontrola parametrów funkcji wątroby i nerek. Leczenie zwykle prowadzone jest jako element kompleksowej strategii terapeutycznej, obejmującej również odpowiednio zbilansowaną dietę o ograniczonej zawartości białka.

Powiązane wpisy

Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Ketosteril –

Ketosteril, zawierający α-ketoanalogi aminokwasów oraz aminokwasy, charakteryzuje się szybkim wchłanianiem w przewodzie pokarmowym, z obserwowanym wzrostem stężenia ketokwasów w osoczu już po 10 minutach od podania doustnego, osiągającym około 5-krotne wartości wyjściowe. Szczytowe stężenia występują między 20 a 60 minutami, a po 90 minutach wracają do poziomu bazowego, co wskazuje na efektywną absorpcję i szybki metabolizm. Proces transaminacji ketokwasów zachodzi niemal natychmiast po wchłonięciu, co potwierdza ich szybkie włączenie do szlaków metabolicznych, wykorzystujących te same drogi kataboliczne co naturalne aminokwasy. U pacjentów z mocznicą zaburzenia stężeń aminokwasów w osoczu nie wynikają z upośledzonego wchłaniania, lecz prawdopodobnie z zaburzeń kinetyki poabsorpcji, co może być wykrywalne we wczesnych stadiach niewydolności nerek.
choroba nerek, fenylopropionian wapnia, histydyna, hydroksyanalog metioniny, ketoanalog aminokwasu, ketoanalog fenyloalaniny, ketoanalog izoleucyny, ketoanalog leucyny, ketoanalog waliny, metylotiomaślan wapnia, mocznica, niewydolność nerek, octan L-lizyny, oksomaślan wapnia, oksowalerianian wapnia, stężenie aminokwasów, transaminacja, treonina, tryptofan, tyrozyna
Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Ketosteril –

Przeprowadzone badania przedkliniczne leku KETOSTERIL, zawierającego α-ketoanalogi i hydroksyanalogi aminokwasów oraz aminokwasy egzogenne, wykazały korzystny profil bezpieczeństwa bez istotnych negatywnych efektów na układ sercowo-naczyniowy, oddechowy i ośrodkowy układ nerwowy. Testy toksyczności ostrej potwierdziły szeroki margines bezpieczeństwa po jednorazowym podaniu wysokich dawek, natomiast badania toksyczności po podaniu wielokrotnym nie wykazały zagrożeń przy długotrwałym stosowaniu w dawkach terapeutycznych. Kompleksowa ocena bezpieczeństwa reprodukcyjnego nie wykazała działania teratogennego ani toksycznego wpływu na płodność i rozwój potomstwa.
aberracja chromosomowa, aminokwasy egzogenne, działanie teratogenne, efekt toksyczny, fenylopropionian wapnia, genotoksyczność, lizyna octan, metylotiomaślan wapnia, mutacja genowa, obciążenie azotem, ośrodkowy układ nerwowy, potencjał genotoksyczny, przewlekła choroba nerek, ryzyko onkogenne, toksyczność ostra, toksyczność po podaniu wielokrotnym, układ sercowo-naczyniowy, wada rozwojowa
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Ketosteril –

Ketosteril, zawierający mieszaninę α-ketoanalogów aminokwasów i aminokwasów, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki aktywne lub pomocnicze, w tym wapniowe sole α-ketoanalogów (izoleucyny, leucyny, fenyloalaniny, waliny), α-hydroksyanalog metioniny oraz aminokwasy (L-lizyna, L-treonina, L-tryptofan, L-histydyna, L-tyrozyna). Reakcje nadwrażliwości mogą obejmować objawy od łagodnych zmian skórnych do ciężkich reakcji anafilaktycznych. Hiperkalcemia stanowi kolejne bezwzględne przeciwwskazanie, ze względu na zawartość 1,25 mmol (50 mg) wapnia w jednej tabletce, co wymaga monitorowania stężenia wapnia w surowicy przed i w trakcie terapii oraz wstrzymania podawania leku przy przekroczeniu wartości referencyjnych.
choroba syropu klonowego, dieta niskobiałkowa, fenyloketonuria, fenylopropionian wapnia, hiperkalcemia, homocystynuria, hydroksyanalog metioniny, kalcemia, ketoanalog aminokwasu, MSUD, nadwrażliwość na substancję czynną, octan lizyny, oksomaślan wapnia, podaż azotu, przewlekła choroba nerek, reakcja anafilaktyczna, toksyczny metabolit, tyrozynemia, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów
Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Ketosteril

Podczas terapii produktem Ketosteril kluczowe jest systematyczne monitorowanie stężenia wapnia w surowicy krwi, ze względu na zawartość 1,25 mmol (50 mg) wapnia w każdej tabletce, co ma istotne znaczenie u pacjentów z zaburzeniami gospodarki wapniowo-fosforanowej. Ponadto, preparat zawiera α-ketoanalogi aminokwasów egzogennych i częściowo egzogennych, m.in. 68 mg wapnia 2-okso-3-fenylopropionianu (prekursor fenyloalaniny) na tabletkę, co wymaga uwzględnienia u pacjentów z fenyloketonurią. W trakcie stosowania Ketosterilu należy także zwracać uwagę na odpowiednią podaż kaloryczną, aby zapobiec pogorszeniu stanu odżywienia i zachować efektywność leczenia. Brak jest danych klinicznych dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności u dzieci, dlatego nie zaleca się stosowania preparatu w populacji pediatrycznej.
aminokwas częściowo egzogenny, aminokwas egzogenny, aminokwas endogenny, fenyloketonuria, fenylopropionian wapnia, gospodarka wapniowa, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hydroksyanalog metioniny, ketoanalog fenyloalaniny, ketoanalog izoleucyny, ketoanalog leucyny, ketoanalog waliny, leki wiążące fosforany, przewlekła choroba nerek, stężenie fosforanów w surowicy, stężenie wapnia w surowicy, wodorotlenek glinu
Leksykon leków
Przedawkowanie – Ketosteril –

KETOSTERIL to preparat stosowany w leczeniu chorób nerek, zawierający α-ketoanalogi i hydroksyanalogi aminokwasów w postaci soli wapniowych oraz niezbędne aminokwasy, takie jak L-lizyna, L-treonina, L-tryptofan, L-histydyna i L-tyrozyna. Każda tabletka zawiera 36 mg azotu oraz 50 mg wapnia (1,25 mmol). Do tej pory nie odnotowano przypadków przedawkowania tego leku ani specyficznych objawów z tym związanych, co potwierdzają dostępne dane kliniczne. Preparat występuje w formie podłużnych, żółtych tabletek powlekanych.
choroby nerek, fenylopropionian wapnia, histydyna, ketoanalogi aminokwasów, Ketosteril, lizyna, metylotiomaślan wapnia, niezbędne aminokwasy, oksomaślan wapnia, oksowalerianian wapnia, preparat leczniczy, tabletka powlekana, treonina, tryptofan, tyrozyna, zaburzenia metaboliczne

fenylopropionian wapnia

Powiązane wpisy

Właściwości farmakokinetyczne – Ketosteril –

Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Ketosteril –

Przeciwwskazania – Ketosteril –

Specjalne ostrzeżenia – Ketosteril

Przedawkowanie – Ketosteril –