nadpłytkowość w chorobach mieloproliferacyjnych

Nadpłytkowość (trombocytoza) to zwiększona liczba płytek krwi, przekraczająca 450 000/μl, często występująca w przebiegu nowotworów mieloproliferacyjnych (MPN). W tej grupie chorób szczególnie charakterystyczna jest dla nadpłytkowości samoistnej (ET), ale może również towarzyszyć czerwienicy prawdziwej (PV), mielofibrozie (MF) czy przewlekłej białaczce szpikowej (CML).

Patogeneza nadpłytkowości w MPN związana jest z nabytymi mutacjami somatycznymi w genach JAK2, CALR i MPL, prowadzącymi do niekontrolowanej proliferacji megakariocytów i zwiększonej produkcji płytek krwi. W zależności od typu choroby mieloproliferacyjnej różna jest częstość występowania poszczególnych mutacji – np. mutacja JAK2 V617F występuje u ok. 50-60% pacjentów z ET, u ponad 95% chorych z PV oraz u 50-60% osób z MF.

Nadpłytkowość w chorobach mieloproliferacyjnych wiąże się ze zwiększonym ryzykiem powikłań zakrzepowych i krwotocznych. Ryzyko zakrzepicy jest szczególnie wysokie u pacjentów z dodatkowymi czynnikami ryzyka sercowo-naczyniowego, takimi jak nadciśnienie tętnicze, cukrzyca czy palenie tytoniu. Paradoksalnie, mimo wysokiej liczby płytek, chorzy mogą doświadczać również krwawień, co wynika z dysfunkcji płytek.

Leczenie nadpłytkowości w MPN obejmuje terapię cytoredukcyjną (hydroksymocznik, anagrelid, interferon alfa) oraz leki przeciwpłytkowe (kwas acetylosalicylowy). Wybór terapii zależy od stratyfikacji ryzyka powikłań zakrzepowo-krwotocznych, wieku pacjenta, chorób współistniejących oraz profilu mutacji. Monitorowanie skuteczności leczenia opiera się na regularnej kontroli morfologii krwi z oznaczeniem liczby płytek.

Powiązane wpisy

Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Anagrelid Nordic 1 mg

Anagrelid, klasyfikowany w grupie „Inne leki przeciwnowotworowe” (kod ATC: L01XX35), jest stosowany w leczeniu nadpłytkowości w przebiegu chorób mieloproliferacyjnych. Jego mechanizm działania opiera się na selektywnym zmniejszaniu liczby płytek krwi poprzez hamowanie megakariocytopoezy, co potwierdzono zarówno in vitro, jak i in vivo. Anagrelid opóźnia dojrzewanie megakariocytów, zmniejsza ich rozmiary oraz redukuje ploidalność, co prowadzi do obniżenia produkcji płytek. Lek wykazuje specyficzność gatunkową dla człowieka, prawdopodobnie za pośrednictwem metabolitu powstającego wyłącznie w organizmie ludzkim. W dawkach terapeutycznych anagrelid nie wpływa istotnie na krwinki białe ani parametry krzepnięcia, a jedynie nieznacznie na krwinki czerwone, co podkreśla jego selektywność działania na linię płytkową.
agregacja trombocytów, anagrelid, biopsja szpiku kostnego, częstość akcji serca, fosfodiesteraza c-AMP, krwinka biała, krwinka czerwona, liczba płytek krwi, megakariocyt, megakariocytopoeza, metabolit, nadpłytkowość w chorobach mieloproliferacyjnych, odstęp QTc, odstęp QTcF, parametry krzepnięcia, ploidalność megakariocytów, układ sercowo-naczyniowy
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Grenalvon 1 mg

Anagrelid, substancja czynna preparatu Grenalvon, jest wskazany w leczeniu nadpłytkowości w przebiegu chorób mieloproliferacyjnych. Przed rozpoczęciem terapii konieczna jest szczegółowa ocena przeciwwskazań, w tym nadwrażliwości na anagrelid lub substancje pomocnicze, zwłaszcza laktozę, której zawartość wynosi 28,0 mg laktozy jednowodnej i 32,9 mg laktozy bezwodnej w dawce 0,5 mg oraz 56,1 mg i 65,8 mg odpowiednio w dawce 1 mg. Ciężkie zaburzenia czynności wątroby oraz nerek (klirens kreatyniny <50 ml/min) stanowią bezwzględne przeciwwskazania do stosowania leku ze względu na ryzyko kumulacji i toksyczności. Przed wdrożeniem leczenia należy wykonać badania funkcji wątroby i nerek, aby wykluczyć te stany.
anagrelid, choroby mieloproliferacyjne, dawka leku, enzymy wątrobowe, farmakoterapia, kapsułka twarda, klirens kreatyniny, laktoza bezwodna, laktoza jednowodna, metabolizm wątrobowy, nadpłytkowość w chorobach mieloproliferacyjnych, nadwrażliwość na anagrelid, przeciwwskazanie do stosowania leku, substancja czynna, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby

nadpłytkowość w chorobach mieloproliferacyjnych

Powiązane wpisy

Właściwości farmakodynamiczne – Anagrelid Nordic 1 mg

Przeciwwskazania – Grenalvon 1 mg