zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia
Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia (neuromyelitis optica, NMO) lub choroba Devica to rzadka choroba autoimmunologiczna ośrodkowego układu nerwowego. Charakteryzuje się selektywnym zajęciem nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego, prowadząc do zapalenia i demielinizacji tych struktur.
Kluczowym markerem diagnostycznym jest obecność przeciwciał przeciwko akwaporynie-4 (AQP4-IgG) u około 70-80% pacjentów. Choroba manifestuje się nawracającymi epizodami zapalenia nerwu wzrokowego (powodującego utratę wzroku) oraz poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego (wywołującego niedowład kończyn, zaburzenia czucia i dysfunkcje zwieraczy).
Leczenie NMO opiera się na terapii immunosupresyjnej, z zastosowaniem leków takich jak rytuksymab, azatiopryna, mykofenolan mofetylu czy inhibitory interleukiny-6. W ostrych rzutach stosuje się pulsy metyloprednizolonu, a w przypadkach opornych – plazmaferezę. Bez odpowiedniego leczenia choroba ma tendencję do nawrotów, prowadząc do kumulacji deficytów neurologicznych i znacznej niepełnosprawności.
Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia było dawniej uważane za wariant stwardnienia rozsianego, jednak obecnie jest klasyfikowane jako odrębna jednostka chorobowa o odmiennym patomechanizmie, przebiegu klinicznym i podejściu terapeutycznym.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie nerwu wzrokowego – Diagnostyka i diagnoza
Zapalenie nerwu wzrokowego (ZNW) jest często pierwszym objawem stwardnienia rozsianego (SM), występując u 15-20% pacjentów na początku choroby i u około połowy w jej przebiegu. Diagnostyka opiera się na charakterystycznych objawach klinicznych, takich jak ból oka nasilający się przy ruchach gałki ocznej (ponad 90% przypadków), podostre jednostronne pogorszenie widzenia, względny aferentny defekt źreniczny (RAPD) oraz dyschromatopsja. Badanie oftalmoskopowe najczęściej wykazuje prawidłową tarczę nerwu wzrokowego (2/3 przypadków), a w 1/3 przypadków łagodny obrzęk. MRI mózgu i oczodołów z kontrastem gadolinowym jest podstawowym badaniem obrazowym, wykazującym wzmocnienie nerwu wzrokowego u około 94% pacjentów w ciągu pierwszych 20 dni od początku objawów. Obecność zmian demielinizacyjnych w MRI zwiększa ryzyko rozwoju SM z 25% do 72% w ciągu 15 lat. OCT, VEP oraz badania serologiczne (przeciwciała anty-AQP4, anty-MOG) stanowią istotne uzupełnienie diagnostyki, szczególnie w atypowych postaciach ZNW.
badanie okulistyczne, badanie serologiczne, ból oka, dożylne immunoglobuliny, dyschromatopsja, kortykosteroidy, metyloprednizolon, niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego, obrzęk nerwu wzrokowego, oftalmoskopia, optyczna koherentna tomografia, perymetria, plazmafereza, płyn mózgowo-rdzeniowy, pole widzenia, prążki oligoklonalne, przeciwciała anty-AQP4, przeciwciała anty-MOG, przeciwciała przeciwko akwaporynie 4, rezonans magnetyczny, stwardnienie rozsiane, warstwa włókien nerwowych siatkówki, wzmocnienie kontrastowe, wzrokowe potencjały wywołane, zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia, zapalenie nerwu wzrokowego - Leksykon chorób i schorzeń
Stwardnienie rozsiane – Diagnostyka i diagnoza
Diagnostyka stwardnienia rozsianego (SM) opiera się na spełnieniu kryteriów McDonalda 2017, które wymagają wykazania rozsiewu zmian demielinizacyjnych w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) w przestrzeni (DIS) i czasie (DIT), przy jednoczesnym wykluczeniu innych schorzeń. Kluczową rolę odgrywa rezonans magnetyczny (MRI), umożliwiający identyfikację ognisk demielinizacyjnych w mózgu i rdzeniu kręgowym, z uwidocznieniem aktywnych zmian po podaniu kontrastu gadolinowego. Około 90% pacjentów z SM wykazuje nieprawidłowości w MRI, a obecność zarówno wzmacniających, jak i niewzmacniających się zmian pozwala na postawienie diagnozy już po pierwszym rzucie choroby. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) wykazuje prążki oligoklonalne u 75-85% chorych oraz podwyższony indeks IgG, co może zastąpić kryterium rozsiewu w czasie u pacjentów z pierwszym izolowanym zespołem objawów (CIS). Badania potencjałów wywołanych (VEP, SSEP, BAEP) dostarczają dodatkowych dowodów na subkliniczne uszkodzenia dróg nerwowych, często wykrywając zmiany niewidoczne w badaniu neurologicznym.
CADASIL, choroby demielinizacyjne, indeks IgG, kontrast gadolinowy, kryteria McDonalda, kwaśne białko włókienkowe gleju, leczenie modyfikujące przebieg choroby, nakłucie lędźwiowe, optyczna koherentna tomografia, ośrodkowy układ nerwowy, ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, pleocytoza, płyn mózgowo-rdzeniowy, potencjały wywołane, prążki oligoklonalne, przeciwciała anty-AQP4, przeciwciała anty-MOG, rezonans magnetyczny, słuchowe potencjały wywołane pnia mózgu, somatosensoryczne potencjały wywołane, spektroskopia rezonansu magnetycznego, stwardnienie rozsiane, wzrokowe potencjały wywołane, zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia - Leksykon chorób i schorzeń
Transwersalne zapalenie rdzenia – Zapobieganie i profilaktyka
Transwersalne zapalenie rdzenia (TZR) to poważne schorzenie neurologiczne o podłożu często infekcyjnym lub autoimmunologicznym, które może prowadzić do trwałych dysfunkcji neurologicznych. Profilaktyka obejmuje przede wszystkim minimalizację ryzyka zakażeń poprzez higienę osobistą, dezynfekcję powierzchni, szczepienia ochronne (np. przeciwko wirusowi ospy wietrznej i półpaśca) oraz unikanie kontaktu z osobami chorymi. Dodatkowo, istotne jest zarządzanie czynnikami ryzyka, takimi jak stres, palenie tytoniu oraz właściwe leczenie chorób przewlekłych, zwłaszcza autoimmunologicznych. U pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotów stosuje się leczenie profilaktyczne, w tym leki immunomodulujące, immunosupresyjne oraz dożylne immunoglobuliny (IVIG), dostosowane do etiologii i ryzyka rozwoju stwardnienia rozsianego (SM) lub choroby Devica (NMO).
ból neuropatyczny, choroba autoimmunologiczna, choroba Devica, dysfunkcja neurologiczna, immunoglobuliny dożylne, immunomodulacja, infekcja, infekcja wirusowa, kortykosteroid, lek immunomodulujący, lek przeciwpasożytniczy, lek przeciwwirusowy, neuromyelitis optica, oksamnichina, ospa wietrzna, ostre częściowe zapalenie rdzenia, plazmafereza, powikłanie neurologiczne, prazikwantel, przeciwciała anty-MOG, rdzeń kręgowy, rozległe podłużne zapalenie rdzenia, Schistosoma mansoni, schistosomatoza, stwardnienie rozsiane, terapia immunosupresyjna, transwersalne zapalenie rdzenia, wymiana osocza, zakażenie bakteryjne, zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia - Leksykon chorób i schorzeń
Transwersalne zapalenie rdzenia – Objawy
Transwersalne zapalenie rdzenia (TM) to rzadkie, zapalne schorzenie rdzenia kręgowego prowadzące do demielinizacji i przerwania przewodzenia nerwowego, objawiające się najczęściej obustronnym deficytem neurologicznym poniżej poziomu uszkodzenia. Początek może być ostry (kilka godzin do dni) lub podostry (1-4 tygodnie), z maksymalnym nasileniem deficytów neurologicznych zwykle między 4. a 21. dniem. W szczytowym okresie około 50% pacjentów doświadcza całkowitego paraliżu kończyn dolnych, 80-94% ma zaburzenia czucia, a niemal wszyscy wykazują dysfunkcję pęcherza moczowego. Charakterystyczne objawy to ostry, promieniujący ból (80-95% przypadków), parestezje, osłabienie mięśniowe (tetrapareza przy uszkodzeniu szyjnym, parapareza przy piersiowym), zaburzenia kontroli pęcherza i jelit oraz potencjalne zaburzenia oddychania przy uszkodzeniu wyższych segmentów rdzenia. Rokowanie jest zróżnicowane: około 1/3 pacjentów osiąga pełną lub prawie pełną rekonwalescencję, 1/3 umiarkowaną poprawę, a 1/3 pozostaje z poważnymi deficytami neurologicznymi.
ból neuropatyczny, ból promieniujący, demielinizacja, dysfunkcja pęcherza i jelit, dysfunkcja pęcherza moczowego, dysfunkcja seksualna, neuron ruchowy, nietrzymanie moczu, nietrzymanie stolca, osłabienie mięśniowe, osłonka mielinowa, ostre częściowe zapalenie rdzenia, paraliż kończyn dolnych, parapareza, parestezja, przeciwciała anty-MOG, rozległe podłużne zapalenie rdzenia, spastyczność, spastyczność mięśniowa, stwardnienie rozsiane, transwersalne zapalenie rdzenia, zaburzenie czucia, zaburzenie erekcji, zaburzenie lękowe, zaburzenie oddychania, zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia, zatrzymanie moczu