AQP4-IgG
AQP4-IgG (przeciwciała przeciwko akwaporynie 4) to specyficzny biomarker diagnostyczny choroby Devica (neuromyelitis optica, NMO), rzadkiej autoimmunologicznej choroby demielinizacyjnej ośrodkowego układu nerwowego. Przeciwciała te skierowane są przeciwko kanałom wodnym akwaporyny 4, występującym głównie w astrocytach, co prowadzi do zaburzenia homeostazy wodnej i uszkodzenia komórek nerwowych.
Obecność AQP4-IgG we krwi pacjenta ma kluczowe znaczenie diagnostyczne, pozwalając odróżnić NMO od stwardnienia rozsianego (SM). Czułość testu na AQP4-IgG wynosi około 70-90%, a swoistość sięga ponad 99%. Wykrycie tych przeciwciał nie tylko potwierdza diagnozę, ale również wiąże się z cięższym przebiegiem choroby i większym ryzykiem nawrotów.
Badanie poziomu AQP4-IgG wykonuje się metodami immunologicznymi, takimi jak immunofluorescencja pośrednia czy test ELISA. U pacjentów z pozytywnym wynikiem zaleca się agresywne leczenie immunosupresyjne, ponieważ standardowa terapia stosowana w SM może nasilać objawy NMO. Monitorowanie poziomu przeciwciał może być pomocne w ocenie skuteczności leczenia, choć ich miano nie zawsze koreluje z aktywnością choroby.
Powiązane wpisy
-
Leksykon chorób i schorzeń
Neuromielitis optica (NMO), znana również jako choroba Devica, to rzadkie autoimmunologiczne schorzenie ośrodkowego układu nerwowego, które atakuje głównie nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy. Patogeneza NMO opiera się na obecności autoprzeciwciał przeciwko akwaporynie-4 (AQP4-IgG) u 70-80% pacjentów, co prowadzi do aktywacji klasycznej drogi dopełniacza, nacieku komórek zapalnych i destrukcji astrocytów oraz oligodendrocytów, skutkując demielinizacją i neurodegeneracją. U seronegatywnych pacjentów (15-20%) wykrywa się przeciwciała anty-MOG (10-40%), które atakują białko mieliny oligodendrocytów, co wiąże się z łagodniejszym przebiegiem choroby. W pozostałych przypadkach etiologia pozostaje nieznana. Genetycznie NMO jest powiązana z allelami HLA DRB1*0801, DP1 501 i DPA1 202, a nie z DRB1*1501 charakterystycznym dla stwardnienia rozsianego, co podkreśla odmienność tych jednostek chorobowych. Występuje także związek z obniżoną liczbą kopii genu C4, co może wpływać na mechanizmy patogenetyczne.
AQP4-IgG, autoprzeciwciało, choroba Devica, demielinizacja, główny kompleks zgodności tkankowej, klasyczna droga dopełniacza, ludzki antygen leukocytarny, martwica tkanki, miastenia gravis, mikrobiom jelitowy, mycoplasma pneumoniae, naciek limfocytarny, nerw wzrokowy, neurodegeneracja, neuromielitis optica, osłonka mielinowa, ośrodkowy układ nerwowy, przeciwciało anty-MOG, przeciwciało przeciwjądrowe, przeciwciało przeciwtarczycowe, rdzeń kręgowy, stan zapalny, stwardnienie rozsiane, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, układ odpornościowy, wirus Epsteina-Barr, zespół Sjögrena -
Leksykon chorób i schorzeń
Transwersalne zapalenie rdzenia (TZR) to rzadkie, heterogeniczne schorzenie neurologiczne charakteryzujące się ogniskowym stanem zapalnym rdzenia kręgowego, z roczną zachorowalnością szacowaną na 1-8 przypadków na milion osób, choć nowsze dane sugerują nawet do 31/milion. Występuje bimodalny rozkład wieku zachorowań: pierwszy szczyt między 10-19 r.ż., drugi między 30-39 r.ż., a w populacji pediatrycznej (20-30% przypadków) dodatkowo między 0-5 i 10-17 r.ż. Etiologia dzieli TZR na idiopatyczne (15-64% przypadków) oraz wtórne, związane z chorobami autoimmunologicznymi (SM, NMOSD, SLE, SS) i infekcjami wirusowymi lub bakteryjnymi. W 75-90% przypadków przebieg jest jednofazowy, jednak rokowanie jest zróżnicowane: około 1/3 pacjentów doświadcza ciężkiego przebiegu, 1/3 całkowitego wyzdrowienia, a pozostała część umiarkowanych deficytów. Czynniki prognostyczne złego rokowania to m.in. ból pleców, szybki rozwój deficytu neurologicznego (<24h) oraz rozległe zajęcie rdzenia. Diagnostyka opiera się na MRI rdzenia i mózgu oraz badaniach płynu mózgowo-rdzeniowego i serologii (np. AQP4-IgG w NMOSD).
AQP4-IgG, Bartonella henselae, choroba kociego pazura, idiopatyczne zapalenie rdzenia, interferon typu I, nawrót choroby, NMOSD, ostre częściowe zapalenie rdzenia, płyn mózgowo-rdzeniowy, prążki oligoklonalne, przeciwciała przeciwko akwaporynie 4, przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA, rozkład bimodalny, SLE, stwardnienie rozsiane, toczeń rumieniowaty układowy, transwersalne zapalenie rdzenia, wirus ospy wietrznej, wirusowe zapalenie wątroby typu A, witamina D, zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia, zespół antyfosfolipidowy, zespół Sjögrena
