gruczolak wielopostaciowy
Gruczolak wielopostaciowy (łac. adenoma pleomorphicum, ang. pleomorphic adenoma) to najczęściej występujący łagodny guz nowotworowy gruczołów ślinowych. Stanowi około 60-80% wszystkich nowotworów ślinianek, najczęściej lokalizując się w śliniance przyusznej. Rzadziej występuje w śliniance podżuchwowej oraz w małych gruczołach ślinowych jamy ustnej, głównie na podniebieniu.
Histologicznie gruczolak wielopostaciowy charakteryzuje się dużą różnorodnością obrazu mikroskopowego – zawiera zarówno komponenty nabłonkowe jak i mezenchymalne. W obrazie mikroskopowym widoczne są struktury gruczołowe, kanalikowate oraz lite, otoczone podścieliskiem śluzowatym, chrzęstnym lub śluzowo-chrzęstnym. Ta heterogenność strukturalna odpowiada za nazwę „wielopostaciowy”.
Klinicznie nowotwór prezentuje się jako powoli rosnący, dobrze odgraniczony, niebolesny guz. Pomimo swojego łagodnego charakteru, gruczolak wielopostaciowy ma tendencję do nawrotów po nieradykalnym usunięciu, a w rzadkich przypadkach (około 5-10%) może ulegać transformacji złośliwej w kierunku raka gruczołowo-torbielowatego (carcinoma ex pleomorphic adenoma).
Leczeniem z wyboru jest całkowite chirurgiczne usunięcie guza wraz z marginesem zdrowych tkanek. W przypadku lokalizacji w śliniance przyusznej zwykle wykonuje się powierzchowną lub całkowitą parotidektomię z zachowaniem nerwu twarzowego. Rokowanie jest dobre, przy czym kluczowe znaczenie ma radykalność pierwszego zabiegu operacyjnego, gdyż nawroty są trudniejsze w leczeniu i zwiększają ryzyko transformacji złośliwej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Guzy ślinianki przyusznej – Objawy
Guzy ślinianki przyusznej najczęściej manifestują się jako bezbolesne, wolno rosnące zmiany w okolicy ucha, policzka lub górnej części szyi. Około 80% z nich to guzy łagodne, takie jak gruczolak wielopostaciowy czy guz Warthina, które charakteryzują się powolnym wzrostem, wyraźną torebką i brakiem naciekania tkanek otaczających. Objawy sugerujące złośliwość obejmują ból, szybki wzrost guza, osłabienie lub paraliż nerwu twarzowego (obserwowany u 7-20% pacjentów ze złośliwymi zmianami), przytwierdzenie do otaczających tkanek oraz powiększone węzły chłonne szyi. Złośliwe guzy, takie jak rak gruczołowo-torbielowaty czy rak przewodów ślinowych, mogą naciekać nerwy, powodować szczękościsk, dysfagię, ból ucha oraz dawać przerzuty do lokalnych węzłów chłonnych (obecne u około 80% pacjentów z porażeniem nerwu twarzowego), płuc, kości i wątroby. Średni czas przeżycia pacjentów z porażeniem nerwu twarzowego wynosi 2,7 roku, a 10-letnie przeżycie wynosi 14-26%.
bezbolesny guz, czynnik prognostyczny, drętwienie twarzy, dysfagia, gruczolak wielopostaciowy, guz łagodny, guz ślinianki przyusznej, guz Warthina, inwazja nerwowa, komórka nowotworowa, nerw trójdzielny, nowotwór złośliwy, obrzęk, osłabienie mięśni twarzy, paraliż nerwu twarzowego, powiększone węzły chłonne, przerzut do węzłów chłonnych, przerzut odległy, rak gruczołowo-torbielowaty, rak przewodów ślinowych, stadium zaawansowania, szczękościsk, typ histologiczny, wskaźnik przeżycia, złośliwa transformacja - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy gruczołów ślinowych – Epidemiologia
Guzy gruczołów ślinowych to rzadkie nowotwory o rocznej częstości występowania około 2,5-3,0/100 000 osób, stanowiące 3-6% nowotworów głowy i szyi oraz 0,2-0,5% wszystkich nowotworów złośliwych. Większość (65%) to guzy łagodne, a 35% złośliwe, z przewagą u kobiet (54%). Lokalizacja ma kluczowe znaczenie dla ryzyka złośliwości: ślinianki przyuszne (59-75% przypadków) cechują się ryzykiem złośliwości 15-32%, podżuchwowe 41-50%, małe gruczoły ślinowe 50-75%, a podjęzykowe niemal 100%. Najczęstsze typy histologiczne to gruczolak wielopostaciowy i guz Warthina wśród łagodnych oraz rak śluzowo-naskórkowy (MEC), rak gruczołowo-torbielowaty (AdCC), rak zrazikowokomórkowy (ACC) i carcinoma ex pleomorphic adenoma (CExPA) wśród złośliwych. Czynniki ryzyka obejmują ekspozycję na promieniowanie jonizujące, wiek, narażenie zawodowe, infekcje wirusowe (EBV), natomiast palenie i alkohol mają ograniczony wpływ poza guzem Warthina.
charakter łagodny, duży gruczoł ślinowy, gruczolak wielopostaciowy, gruczolakorak, guz gruczołu ślinowego, guz Warthina, infekcja wirusowa, mały gruczoł ślinowy, naczyniak, nadzór immunologiczny, nawrót miejscowy, nowotwór głowy i szyi, nowotwór nosogardła, nowotwór tarczycy, nowotwór złośliwy, promieniowanie jonizujące, promieniowanie UV, przerzut odległy, przeżycie specyficzne dla przyczyny, radioterapia, rak gruczołowo-torbielowaty, rak śluzowo-naskórkowy, rak zrazikowokomórkowy, ślinianka podjęzykowa, ślinianka podżuchwowa, ślinianka przyuszna, transformacja złośliwa, wskaźnik przeżycia, zakażenie EBV, złośliwość - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy gruczołów ślinowych – Objawy
Guzy gruczołów ślinowych, choć rzadkie, obejmują zarówno zmiany łagodne, jak i złośliwe, z przewagą guzów łagodnych w śliniance przyusznej (stosunek 4:1). Klinicznie manifestują się jako niebolesne, wolno rosnące masy, lokalizowane zależnie od zajętego gruczołu (np. dyskretna masa w ogonie ślinianki przyusznej, obrzęk podżuchwowy czy pełność w dnie jamy ustnej). Objawy sugerujące złośliwość to ból, parestezje, porażenie nerwu twarzowego, szybki wzrost guza, owrzodzenie skóry czy unieruchomienie zmiany. Szczególnie istotne jest zajęcie nerwu twarzowego, które silnie wskazuje na charakter złośliwy. Typy histologiczne, takie jak rak gruczołowo-torbielowaty, wykazują tendencję do naciekania nerwów, co manifestuje się bólem i porażeniem, natomiast guz Warthina zwykle przebiega bezobjawowo. Progresja nowotworów zależy od stopnia złośliwości i typu histologicznego, z nowotworami wysokiego stopnia charakteryzującymi się szybszym wzrostem i gorszym rokowaniem.
dysfagia, gruczolak wielopostaciowy, gruczolakorak, guz gruczołu ślinowego, guz Warthina, laryngolog, mały gruczoł ślinowy, nawrót miejscowy, nawrót odległy, nawrót regionalny, nerw twarzowy, nowotwór wysokiego stopnia złośliwości, parestezja, porażenie nerwu twarzowego, przerzut, rak gruczołowo-torbielowaty, rak niezróżnicowany, rak śluzowo-naskórkowy, ślinianka podjęzykowa, ślinianka podżuchwowa, ślinianka przyuszna, szczękościsk, układ limfatyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy gruczołów ślinowych – Diagnostyka i diagnoza
Guzy gruczołów ślinowych to heterogenna grupa nowotworów o zróżnicowanej histologii i nieprzewidywalnym przebiegu biologicznym, co wymaga kompleksowej diagnostyki obejmującej badanie kliniczne, obrazowe oraz histopatologiczne. Diagnostyka rozpoczyna się od badania fizykalnego i wywiadu, a następnie wykorzystuje techniki obrazowe takie jak USG, CT, MRI (w tym zaawansowane metody jak DWI) oraz PET-CT, które pozwalają ocenić lokalizację, rozległość i potencjalne przerzuty. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (FNAB) jest podstawową metodą potwierdzającą diagnozę, klasyfikowaną według Systemu Mediolańskiego (MSRSGC) z sześcioma kategoriami diagnostycznymi. Jednak FNAB ma ograniczenia, zwłaszcza w rozróżnianiu typów złośliwych i wykazuje do 33% fałszywie ujemnych wyników w raku gruczołowo-torbielowatym. Biopsja nacinająca oraz badania immunohistochemiczne i molekularne stanowią uzupełnienie diagnostyki, szczególnie w trudnych przypadkach.
badanie fizykalne, badanie histopatologiczne, badanie immunohistochemiczne, badanie obrazowe, biopsja aspiracyjna cienkoigłowa, biopsja nacinająca, dysfagia, fuzja genu, gruczolak wielopostaciowy, guz gruczołu ślinowego, mutacja CTNNB1, obrazowanie dyfuzyjne, pozytonowa tomografia emisyjna, profilowanie molekularne, radiomika, rak gruczołowo-torbielowaty, rak wydzielniczy, rezonans magnetyczny, sekwencjonowanie guza, ślinianka przyuszna, stopień histologiczny, system TNM, tomografia komputerowa, ultrasonografia, węzeł chłonny - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy ślinianki przyusznej – Epidemiologia
Guzy ślinianki przyusznej stanowią około 3-11% wszystkich nowotworów głowy i szyi oraz 0,2-0,3% wszystkich nowotworów, z roczną zachorowalnością w krajach zachodnich na poziomie 2,5-3,0/100 000 osób. Około 80% nowotworów gruczołów ślinowych lokalizuje się w śliniance przyusznej, z przewagą guzów łagodnych (75-80%) nad złośliwymi (20-25%). Najczęstszym łagodnym nowotworem jest gruczolak wielopostaciowy (pleomorphic adenoma), stanowiący 65-85% guzów przyusznicy, natomiast najczęstszym złośliwym jest rak śluzowo-naskórkowy (mucoepidermoid carcinoma), odpowiadający za 35-52% przypadków złośliwych. Zachorowania występują głównie między 40. a 70. rokiem życia, z wyższą częstością u osób powyżej 60 lat w przypadku nowotworów złośliwych. Czynniki ryzyka obejmują ekspozycję na promieniowanie jonizujące, wiek, narażenie zawodowe na pyły metali i minerałów, infekcje wirusowe (CMV, HIV), a także potencjalnie palenie tytoniu i spożycie alkoholu.
aktywny nadzór, badanie epidemiologiczne, biopsja cienkoigłowa, duży gruczoł ślinowy, gruczoł ślinowy, gruczolak wielopostaciowy, guz łagodny, guz ślinianki przyusznej, guz Warthina, guz złośliwy, mały gruczoł ślinowy, nadzór immunologiczny, nowotwór głowy i szyi, nowotwór gruczołu ślinowego, obraz histopatologiczny, parotidektomia, promieniowanie jonizujące, promieniowanie ultrafioletowe, przerzut do węzłów chłonnych, przerzut odległy, pył krzemionkowy, pył ze stopów niklu, radioterapia głowy, rak gruczołowo-torbielowaty, rak śluzowo-naskórkowy, ślinianka podjęzykowa, ślinianka podżuchwowa, ślinianka przyuszna, stadium zaawansowania choroby, stopień histologiczny, transformacja nowotworowa, transformacja złośliwa, węzeł chłonny, wirus cytomegalii, wskaźnik przeżywalności, zachorowalność, zakażenie HIV - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy ślinianki przyusznej – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Guzy ślinianki przyusznej stanowią około 80% wszystkich guzów gruczołów ślinowych, z czego około 80% ma charakter łagodny, najczęściej są to gruczolaki wielopostaciowe i guzy Warthina (88% łagodnych zmian). Diagnostyka i leczenie tych zmian leży głównie w gestii otolaryngologów. Klinicznie manifestują się jako bezbolesne zgrubienia w okolicy policzka lub ucha, a objawy takie jak utrata ruchomości twarzy czy dysfagia wymagają pilnej konsultacji. Podstawą leczenia jest chirurgia, obejmująca parotidektomię powierzchowną (usunięcie zewnętrznej części gruczołu z zachowaniem nerwu twarzowego), całkowitą lub operacje rozszerzone w przypadku zmian złośliwych. W trakcie zabiegu istotne jest monitorowanie nerwu twarzowego, którego uszkodzenie może prowadzić do poważnych deficytów funkcjonalnych. Radioterapia jest wskazana pooperacyjnie przy guzach złośliwych >4 cm, z naciekaniem struktur lokalnych, dodatnimi marginesami czy zajęciem węzłów chłonnych, natomiast chemioterapia i terapia celowana (np. entrektynib, larotrektynib w guzach z fuzją NTRK) są stosowane w wybranych przypadkach zaawansowanych lub nawrotowych.
badanie śródoperacyjne, brachyterapia, chemioterapia, chirurg rekonstrukcyjny, chirurg szczękowo-twarzowy, dysfagia, fizjoterapia, fuzja NTRK, gruczoł ślinowy, gruczolak wielopostaciowy, guz ślinianki przyusznej, guz Warthina, immunoterapia, krwiak, logopeda, monitorowanie śródoperacyjne, nerw twarzowy, onkolog chirurgiczny, onkolog kliniczny, onkolog radioterapeuta, onkologia, otolaryngolog, parotidektomia całkowita, parotidektomia powierzchowna, radioterapia, radioterapia protonowa, suchość jamy ustnej, terapia celowana, zespół Frey’a, zespół multidyscyplinarny