klasyczna droga dopełniacza
Klasyczna droga dopełniacza (classical complement pathway) stanowi jeden z trzech głównych mechanizmów aktywacji układu dopełniacza, który jest istotnym elementem odporności wrodzonej. Aktywacja tej drogi rozpoczyna się od połączenia kompleksu antygen-przeciwciało (głównie IgG lub IgM) z pierwszym składnikiem dopełniacza (C1).
Proces aktywacji przebiega kaskadowo: związany C1 ulega konformacyjnej zmianie, co prowadzi do aktywacji C1r i C1s, które następnie katalizują rozszczepienie C4 do C4a i C4b oraz C2 do C2a i C2b. Fragmenty C4b i C2a tworzą konwertazę C3 drogi klasycznej (C4b2a), która rozszczepia C3 na C3a i C3b, inicjując dalsze etapy kaskady dopełniacza.
Klasyczna droga dopełniacza pełni kluczową rolę w eliminacji patogenów opłaszczonych przeciwciałami, usuwaniu kompleksów immunologicznych z krążenia oraz modulacji odpowiedzi zapalnej. Zaburzenia jej funkcjonowania mogą prowadzić do rozwoju chorób autoimmunologicznych, zwiększonej podatności na infekcje czy nieefektywnego usuwania kompleksów immunologicznych.
W diagnostyce medycznej ocena aktywności klasycznej drogi dopełniacza ma znaczenie w rozpoznawaniu wrodzonych i nabytych niedoborów układu dopełniacza, monitorowaniu aktywności chorób autoimmunologicznych (np. tocznia rumieniowatego układowego) oraz ocenie efektywności terapii immunomodulujących.
Powiązane wpisy
-
Leksykon chorób i schorzeń
Neuromielitis optica (NMO), znana również jako choroba Devica, to rzadkie autoimmunologiczne schorzenie ośrodkowego układu nerwowego, które atakuje głównie nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy. Patogeneza NMO opiera się na obecności autoprzeciwciał przeciwko akwaporynie-4 (AQP4-IgG) u 70-80% pacjentów, co prowadzi do aktywacji klasycznej drogi dopełniacza, nacieku komórek zapalnych i destrukcji astrocytów oraz oligodendrocytów, skutkując demielinizacją i neurodegeneracją. U seronegatywnych pacjentów (15-20%) wykrywa się przeciwciała anty-MOG (10-40%), które atakują białko mieliny oligodendrocytów, co wiąże się z łagodniejszym przebiegiem choroby. W pozostałych przypadkach etiologia pozostaje nieznana. Genetycznie NMO jest powiązana z allelami HLA DRB1*0801, DP1 501 i DPA1 202, a nie z DRB1*1501 charakterystycznym dla stwardnienia rozsianego, co podkreśla odmienność tych jednostek chorobowych. Występuje także związek z obniżoną liczbą kopii genu C4, co może wpływać na mechanizmy patogenetyczne.
AQP4-IgG, autoprzeciwciało, choroba Devica, demielinizacja, główny kompleks zgodności tkankowej, klasyczna droga dopełniacza, ludzki antygen leukocytarny, martwica tkanki, miastenia gravis, mikrobiom jelitowy, mycoplasma pneumoniae, naciek limfocytarny, nerw wzrokowy, neurodegeneracja, neuromielitis optica, osłonka mielinowa, ośrodkowy układ nerwowy, przeciwciało anty-MOG, przeciwciało przeciwjądrowe, przeciwciało przeciwtarczycowe, rdzeń kręgowy, stan zapalny, stwardnienie rozsiane, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, układ odpornościowy, wirus Epsteina-Barr, zespół Sjögrena -
Leksykon chorób i schorzeń
Neisseria meningitidis, szczególnie serogrupa B, jest istotnym patogenem wywołującym inwazyjną chorobę meningokokową (IChM), prowadzącą do zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i sepsy. Kluczowym czynnikiem wirulencji jest otoczka polisacharydowa, która umożliwia uniknięcie fagocytozy i działania dopełniacza. Szczepionki przeciwko MenB, takie jak Bexsero (MenB-4C) i Trumenba (MenB-FHbp), oparte są na białkach powierzchniowych bakterii (fHbp, NadA, NHBA, OMV), a nie na polisacharydach otoczkowych, ze względu na ryzyko autoimmunizacji. Bexsero zawiera cztery komponenty, a Trumenba dwa warianty białka wiążącego czynnik H, co pozwala na szerokie pokrycie szczepów. Schemat dawkowania Bexsero obejmuje 2-3 dawki w zależności od wieku (od 2 miesięcy do 25 lat) z dawkami przypominającymi co 2-3 lata, natomiast Trumenba jest stosowana u osób 10-25 lat w schemacie 2 lub 3 dawek z podobnym systemem dawek przypominających. Skuteczność szczepionek potwierdzono w badaniach klinicznych i programach szczepień, wykazując redukcję zachorowań o 75-79% w populacjach zaszczepionych.
alternatywna droga dopełniacza, asplenia, autoprzeciwciało, bariera krew-mózg, białko chimeryczne, chemoprofilaktyka antybiotykowa, choroba autoimmunologiczna, ekspresja białka, fagocytoza, inwazyjna choroba meningokokowa, jama nosowo-gardłowa, klasyczna droga dopełniacza, komórka dendrytyczna, Neisseria meningitidis, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, opsonizacja, otoczka polisacharydowa, polisacharyd otoczkowy, reaktywna forma tlenu, reaktywność krzyżowa, rzeżączka, sepsa, system typowania antygenów meningokokowych, szczepionka Bexsero, szczepionka MenB, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
