aminokwasy rozgałęzione
Aminokwasy rozgałęzione (BCAA – Branched-Chain Amino Acids) to grupa trzech niezbędnych aminokwasów: leucyny, izoleucyny i waliny. Wyróżniają się strukturą chemiczną zawierającą boczne łańcuchy alifatyczne z rozgałęzieniem. BCAA stanowią około 35% niezbędnych aminokwasów w białkach mięśniowych i około 40% aminokwasów wymaganych przez organizm człowieka.
W przeciwieństwie do innych aminokwasów, BCAA są metabolizowane głównie w mięśniach, a nie w wątrobie. Ta właściwość czyni je ważnymi substratami w procesach energetycznych podczas wysiłku fizycznego. Leucyna odgrywa szczególną rolę jako aktywator szlaku mTOR (mammalian target of rapamycin), który jest kluczowym regulatorem syntezy białek mięśniowych.
W praktyce klinicznej, BCAA znajdują zastosowanie w terapii chorób wątroby, w tym encefalopatii wątrobowej, gdzie pomagają przywrócić równowagę aminokwasów w osoczu. Są również wykorzystywane w żywieniu klinicznym pacjentów z sepsą, urazami, po operacjach oraz w stanach kacheksji nowotworowej. Badania wskazują na potencjalne korzyści stosowania BCAA u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek poddawanych dializie.
Niedobory BCAA są rzadkie w populacji ogólnej ze względu na ich powszechne występowanie w pożywieniu, szczególnie w produktach białkowych pochodzenia zwierzęcego. Zwiększone zapotrzebowanie na te aminokwasy występuje podczas intensywnego wysiłku fizycznego, choroby, urazu lub stresu metabolicznego.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
L-fenyloalanina – Właściwości farmakokinetyczne
L-fenyloalanina jest kluczowym aminokwasem aromatycznym, który w organizmie ulega hydroksylacji do tyrozyny, co stanowi istotny szlak metaboliczny. Jej stężenie w osoczu podlega znacznym wahaniom, zależnym od profilu wszystkich aminokwasów, a organizm dąży do utrzymania homeostazy tych związków. Zaburzenia metabolizmu L-fenyloalaniny, szczególnie w przebiegu niewydolności wątroby lub nerek, prowadzą do konieczności stosowania suplementacji aminokwasowej o zmodyfikowanym składzie, z redukcją L-fenyloalaniny i zwiększoną zawartością aminokwasów rozgałęzionych (leucyny, izoleucyny, waliny), aby przywrócić równowagę metaboliczną. Podawanie L-fenyloalaniny dożylnie w żywieniu pozajelitowym zapewnia 100% biodostępność, omijając metabolizm wątrobowy i układ wrotny, co wymaga precyzyjnego monitorowania składu roztworów i stanu elektrolitowego pacjenta.
aminokwasy aromatyczne, aminokwasy rozgałęzione, aminokwasy w osoczu, badania laboratoryjne, dostępność biologiczna, fenyloalanina, homeostaza aminokwasów, hydroksylacja tyrozyny, L-fenyloalanina, niewydolność wątroby, osmolarność, podaż doustna, podaż elektrolitów, produkty lecznicze, roztwór do infuzji, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Aminosteril N-Hepa 8% –
Aminosteril N-Hepa 8% to roztwór do infuzji zawierający 80 g/l aminokwasów oraz 12,90 g/l azotu całkowitego, przeznaczony do żywienia pozajelitowego pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Preparat podaje się dożylnie, zarówno do żyły centralnej, jak i obwodowej, jako składnik kompletnego żywienia pozajelitowego. Standardowa szybkość infuzji wynosi 1,0-1,25 ml/kg mc./godz. (0,08-0,1 g aminokwasów/kg mc./godz.), co dla pacjenta o masie 70 kg odpowiada 70-87,5 ml/godz., a maksymalna szybkość infuzji to 1,25 ml/kg mc./godz. (87,5 ml/godz.). Maksymalna dawka dobowa to 1,5 g aminokwasów/kg mc. (18,75 ml/kg mc.), czyli około 1300 ml. Całkowita wartość energetyczna preparatu wynosi 1340 kJ/l (320 kcal/l), co należy uwzględnić w bilansie energetycznym pacjenta.
aminokwasy, aminokwasy egzogenne, aminokwasy rozgałęzione, badania biochemiczne, bilans energetyczny, droga dożylna, emulsja tłuszczowa, gospodarka aminokwasowa, infuzja, kwasowość roztworu, osmolarność, roztwór do infuzji, roztwór węglowodanów, zaburzenia czynności wątroby, żyła centralna, żyła obwodowa, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Leucyna – Właściwości farmakodynamiczne
Leucyna, aminokwas egzogenny z grupy BCAA, pełni kluczową rolę w syntezie białek strukturalnych i funkcjonalnych, szczególnie stymulując anabolizm mięśniowy, co jest istotne w stanach zwiększonego katabolizmu. W żywieniu parenteralnym leucyna stanowi 19-24% całkowitej zawartości aminokwasów i jest niezbędna do utrzymania dodatniego bilansu azotowego oraz prawidłowej regeneracji tkanek. Preparaty dedykowane pacjentom z niewydolnością nerek (np. Nephrotect 12,80 g/1000 ml), marskością wątroby (Aminoplasmal Hepa 10% – 13,60 g/1000 ml) oraz dzieciom i niemowlętom (Aminoven Infant 10% – 13,00 g/1000 ml) zawierają zwiększone ilości leucyny, co odpowiada specyficznym potrzebom metabolicznym tych grup. W celu zapobiegania katabolizmowi leucyny i innych aminokwasów, konieczne jest jednoczesne podawanie niebiałkowych źródeł energii, takich jak węglowodany i tłuszcze, co pozwala na efektywne wykorzystanie aminokwasów do syntezy białek, a nie jako substrat energetyczny.
aminokwas egzogenny, aminokwas o rozgałęzionym łańcuchu, aminokwasy rozgałęzione, BCAA, bilans azotowy, efekt termogeniczny, encefalopatia wątrobowa, homeostaza aminokwasów, infuzja aminokwasów, katabolizm, marskość wątroby, niedobór aminokwasów, niewydolność nerek, preparat trójkomorowy, równowaga azotowa, śpiączka wątrobowa, suplementacja parenteralna, zaburzenie czynności nerek, żywienie parenteralne, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Aminosteril N-Hepa 8% –
Aminosteril N-Hepa 8% to specjalistyczny roztwór do infuzji, zawierający 80 g/l aminokwasów, w tym podwyższoną zawartość aminokwasów rozgałęzionych (L-izoleucyna 10,40 g, L-leucyna 13,09 g, L-walina 10,08 g na 1000 ml) oraz zmniejszoną ilość aminokwasów aromatycznych (L-fenyloalanina 0,88 g, L-tryptofan 0,70 g). Preparat dostarcza 12,90 g/l azotu i 320 kcal/l (1340 kJ/l) energii, przy osmolarności 770 mOsm/l i pH 5,7-6,3. Jest przeznaczony do żywienia pozajelitowego pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby, zarówno bez encefalopatii, jak i z jej obecnością, uwzględniając specyficzne zaburzenia metaboliczne i profil aminokwasowy charakterystyczny dla tych stanów.
acetylocysteina, alanina, aminokwasy aromatyczne, aminokwasy rozgałęzione, arginina, encefalopatia wątrobowa, fenyloalanina, glicyna, histydyna, infuzja, izoleucyna, leucyna, lizyna, metionina, niewydolność wątroby, prolina, seryna, treonina, tryptofan, walina, żywienie dojelitowe, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Clinimix N17G35E –
Preparat CLINIMIX N17G35E jest wskazany do odżywiania pozajelitowego u pacjentów z niemożnością lub przeciwwskazaniami do odżywiania doustnego i dojelitowego, w tym w stanach takich jak niedrożność przewodu pokarmowego, ostre zapalenie trzustki, przetoki żołądkowo-jelitowe, zespoły złego wchłaniania oraz w okresie okołooperacyjnym. Preparat dostarcza kompleksowy profil 15 L-aminokwasów, w tym 41,3% aminokwasów niezbędnych oraz 19% BCAA, z proporcją niezbędnych aminokwasów do całkowitego azotu wynoszącą 2,83. Zawiera również glukozę (175-350 g/l w zależności od objętości), elektrolity (Na 35-70 mmol/l, K 30-60 mmol/l, Mg 2,5-5 mmol/l, Ca 2,3-4,5 mmol/l, Cl 40-80 mmol/l, fosforany 15-30 mmol/l, octany 75-150 mmol/l) oraz ma pH 6 i osmolarność 1625 mOsm/l, co wymaga podawania do żyły centralnej. Wartość energetyczna preparatu wynosi od 900 do 1800 kcal/l, z czego glukoza dostarcza 700-1400 kcal/l.
aminokwasy niezbędne, aminokwasy rozgałęzione, długotrwałe odżywianie pozajelitowe, emulsja tłuszczowa, gospodarka wodno-elektrolitowa, L-aminokwasy, niedrożność mechaniczna przewodu pokarmowego, niedrożność przewodu pokarmowego, niewydolność jelit, niezbędne kwasy tłuszczowe, odżywianie dojelitowe, odżywianie doustne, odżywianie pozajelitowe, okres okołooperacyjny, osmolarność, ostre zapalenie trzustki, posocznica, przetoka żołądkowo-jelitowa, rozległy zabieg operacyjny, roztwór do infuzji, roztwór hiperosmolarny, stan kataboliczny, zaburzenie połykania, zaburzenie wchłaniania, zapalenie jelit, zespół złego wchłaniania, żyła centralna - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Olimel Peri N4E
Produkt leczniczy OLIMEL PERI N4E to trójkomorowy preparat do żywienia pozajelitowego, zawierający emulsję tłuszczową (około 80% oleju z oliwek i 20% oleju sojowego), roztwór aminokwasów oraz roztwór glukozy. Badania toksykologiczne emulsji tłuszczowej wykazały zmiany typowe dla wysokiego poboru lipidów, takie jak stłuszczenie wątroby (nadmierne gromadzenie triglicerydów w hepatocytach), małopłytkowość oraz podwyższone stężenie cholesterolu w surowicy. Stosunek niezbędnych kwasów tłuszczowych do całkowitej zawartości kwasów tłuszczowych wynosi 20%, co jest zgodne z wymaganiami żywienia pozajelitowego.
alanina, aminokwasy aromatyczne, aminokwasy egzogenne, aminokwasy endogenne, aminokwasy rozgałęzione, aminokwasy siarkowe, arginina, badania toksykologiczne, cholesterol, emulsja tłuszczowa, fenyloalanina, hepatocyty, izoleucyna, krzepnięcie krwi, leucyna, małopłytkowość, metionina, niezbędne kwasy tłuszczowe, olej oczyszczony, płytki krwi, roztwór aminokwasów, roztwór glukozy, stłuszczenie wątroby, triglicerydy, tryptofan, tyrozyna, walina, zaburzenia funkcji wątroby, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Numeta G13%E Preterm –
Numeta G13%E Preterm to trójkomorowa emulsja do żywienia pozajelitowego wcześniaków, zawierająca roztwór glukozy (40,0 g, 160 kcal), pediatryczny roztwór aminokwasów z elektrolitami (azot 1,4 g) oraz emulsję tłuszczową (olej z oliwek i sojowy w stosunku 80/20). Profil aminokwasowy obejmuje 20 L-aminokwasów, w tym 8 niezbędnych (47,5% całkowitej zawartości) oraz 24% aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach, co wspiera syntezę białek, wzrost i funkcje immunologiczne. Lipidy dostarczają 75 kcal (32% energii niebiałkowej, 28% całkowitej energii) i charakteryzują się wysoką zawartością alfa-tokoferolu, co ogranicza peroksydację lipidów u wcześniaków. Preparat ma pH ok. 5,5 i osmolarność 1150 mOsm/l (W3K) lub 1400 mOsm/l (W2K).
alfa-tokoferol, aminokwasy niezbędne, aminokwasy rozgałęzione, bilans azotowo-energetyczny, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, fosfolipidy, mononienasycone kwasy tłuszczowe, nasycone kwasy tłuszczowe, niezbędne kwasy tłuszczowe, osmolarność, peroksydacja lipidów, roztwór aminokwasów, terapia żywieniowa, trójkomorowy worek, wartość energetyczna niebiałkowa, wielonienasycone kwasy tłuszczowe, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Acetylotyrozyna – Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Acetylotyrozyna, obecna w roztworze do infuzji Aminoplasmal Hepa – 10% w stężeniu odpowiadającym 0,70 g tyrozyny na 1000 ml, jest acetylowaną formą tyrozyny stosowaną w żywieniu pozajelitowym. Aktualnie brak jest danych klinicznych dotyczących wpływu acetylotyrozyny na płodność u kobiet i mężczyzn oraz jej bezpieczeństwa w ciąży. W przypadku kobiet ciężarnych decyzja o zastosowaniu preparatu powinna być oparta na indywidualnej ocenie korzyści terapeutycznych względem potencjalnego ryzyka, zwłaszcza gdy żywienie pozajelitowe jest niezbędne do utrzymania prawidłowego stanu odżywienia. Preparat zawiera również inne aminokwasy (izoleucynę, leucynę, lizynę, metioninę, fenyloalaninę, tryptofan) o zmodyfikowanym profilu, co jest istotne u pacjentek z chorobami wątroby.
acetylotyrozyna, aminokwas tyrozyna, aminokwasy aromatyczne, aminokwasy egzogenne, aminokwasy endogenne, aminokwasy rozgałęzione, Aminoplasmal Hepa 10%, choroby wątroby, ciąża, karmienie piersią, mleko kobiece, parametry biochemiczne, patologia wątroby, suplementacja aminokwasów, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – Aminosteril N-Hepa 8% –
Aminosteril N-Hepa 8% to roztwór do infuzji zawierający 80 g/l aminokwasów (azot 12,90 g/l), dedykowany żywieniu pozajelitowemu pacjentów z chorobami wątroby. Preparat charakteryzuje się zwiększoną zawartością aminokwasów rozgałęzionych (L-leucyna 13,09 g, L-izoleucyna 10,40 g, L-walina 10,08 g) oraz zmniejszoną ilością aminokwasów aromatycznych (L-fenyloalanina 0,88 g, L-tryptofan 0,70 g) na 1000 ml roztworu. Brak jest specyficznych danych klinicznych dotyczących stosowania u kobiet ciężarnych i karmiących piersią, jednak badania porównywalnych preparatów nie wykazały istotnego ryzyka. Ze względu na specyfikę składu i potencjalne ryzyko, decyzja o zastosowaniu powinna uwzględniać stan kliniczny pacjentki, stopień niedożywienia, trymestr ciąży oraz możliwy wpływ na skład mleka kobiecego.
acetylocysteina, albumina, aminokwasy aromatyczne, aminokwasy rozgałęzione, Aminosteril N-Hepa, bilirubina, choroba wątroby, cysteina, encefalopatia, enzym wątrobowy, fenyloalanina, gospodarka kwasowo-zasadowa, izoleucyna, kreatynina, leucyna, lizyna, metionina, mocznik, niedożywienie, osmolarność, parametry wątrobowe, równowaga elektrolitowa, stan odżywienia, tryptofan, walina, wskaźnik filtracji kłębuszkowej, wskaźniki nerkowe, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Omegaflex special bez elektrolitów
Omegaflex special bez elektrolitów to emulsja do infuzji dożylnej stosowana w żywieniu pozajelitowym dorosłych pacjentów w stanach umiarkowanego do ciężkiego katabolizmu, gdy odżywianie doustne jest niemożliwe, niewystarczające lub przeciwwskazane. Preparat dostarcza energię, aminokwasy (35-105,1 g w zależności od objętości), węglowodany (90-270 g) oraz tłuszcze (25-75 g), w tym niezbędne kwasy tłuszczowe omega-3 i omega-6. Produkt dostępny jest w czterech objętościach: 625 ml, 1000 ml, 1250 ml i 1875 ml, o całkowitej wartości kalorycznej od 740 do 2215 kcal. Zawiera trójkomorowy worek z roztworem glukozy, emulsją tłuszczową i roztworem aminokwasów, które po zmieszaniu tworzą gotową do infuzji emulsję o pH 5,0-6,0 i wysokiej osmolarności 1840 mOsm/kg, co wymaga podawania przez żyły centralne.
aminokwas egzogenny, aminokwas endogenny, aminokwasy, aminokwasy egzogenne, aminokwasy rozgałęzione, choroba zapalna jelit, działanie przeciwzapalne, emulsja tłuszczowa, infuzja dożylna, katabolizm, kwas omega-3, kwas tłuszczowy omega-6, niedrożność przewodu pokarmowego, niewydolność narządowa, niezbędny kwas tłuszczowy, olej sojowy, osmolalność, stan krytyczny, triglicerydy, trójkomorowy worek, wyniszczenie nowotworowe, zaburzenie połykania, zapotrzebowanie energetyczne, zespół krótkiego jelita, żyła centralna, żywienie enteralne, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Aminoplasmal Paed 10% –
Aminoplasmal Paed 10% to roztwór do infuzji zawierający 10 g aminokwasów oraz 1,52 g azotu w 100 ml, o wartości energetycznej 1700 kJ/l (406 kcal/l), osmolarności teoretycznej 790 mOsm/l i pH około 6,1. Preparat zawiera pełen zestaw aminokwasów egzogennych i endogennych, dostosowany do potrzeb metabolicznych pacjentów pediatrycznych i jest stosowany w żywieniu pozajelitowym pod ścisłym nadzorem medycznym w warunkach szpitalnych lub ambulatoryjnych. Ze względu na brak substancji psychoaktywnych oraz specyfikę podawania (dożylnie, w warunkach klinicznych), nie wymaga się ostrzeżeń dotyczących wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn, co jest zgodne z zapisem „Nie dotyczy” w sekcji 4.7 ChPL.
W praktyce klinicznej lekarz powinien uwzględnić wpływ ogólnego stanu klinicznego pacjenta oraz obecność dostępu naczyniowego i systemu infuzyjnego na codzienne funkcjonowanie, mimo braku bezpośredniego wpływu preparatu na funkcje poznawcze czy motoryczne. Dokumentacja medyczna powinna zawierać szczegółowy plan żywienia pozajelitowego, parametry infuzji (szybkość, objętość) oraz monitorowane wartości biochemiczne, które pozwalają ocenić efektywność i bezpieczeństwo terapii. Wskazane jest także omówienie z opiekunami pacjenta całościowego wpływu terapii na codzienne życie, w tym harmonogramu wizyt kontrolnych i konieczności monitorowania parametrów metabolicznych.
acetylocysteina, acetylotyrozyna, aminokwas, aminokwasy egzogenne i endogenne, aminokwasy rozgałęzione, aminokwasy siarkowe, Aminoplasmal Paed, dostęp naczyniowy, osmolarność teoretyczna, parametry biochemiczne, roztwór do infuzji, stężenie aminokwasów, tauryna, wartość energetyczna, zawartość azotu, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Aminoplasmal Hepa 10%
Aminoplasmal Hepa – 10% to dożylny roztwór aminokwasów dedykowany do żywienia pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby, charakteryzujący się zmodyfikowanym profilem aminokwasów, z podwyższoną zawartością aminokwasów rozgałęzionych i obniżoną aromatycznych. Zalecana dobowa dawka u dorosłych wynosi 0,8-1,5 g aminokwasów/kg masy ciała (8-15 ml/kg), co dla pacjenta 70 kg przekłada się na 56-105 g aminokwasów (560-1050 ml roztworu). Maksymalna szybkość infuzji to 0,1 g aminokwasów/kg/godz. (1 ml/kg/godz.), czyli 7 g aminokwasów/godz. i 70 ml/godz. (około 1,17 ml/min) dla osoby 70 kg. Produkt jest przeciwwskazany u dzieci poniżej 2 lat, a brak danych uniemożliwia ustalenie dawkowania dla starszych dzieci i młodzieży.
aminokwasy aromatyczne, aminokwasy rozgałęzione, infuzja do żyły centralnej, katabolizm, osmolarność roztworu, profil aminokwasów, przeciwwskazanie u noworodków, równowaga aminokwasowa, równowaga płynowa, równowaga wodno-elektrolitowa, roztwór do infuzji, zaburzenie czynności wątroby, zapotrzebowanie na aminokwasy, żyła obwodowa, żywienie dożylne - Leksykon substancji czynnych
N-acetylo-L-cysteina – Wskazania do stosowania
Aminosteril N-Hepa 8% to specjalistyczny roztwór do żywienia pozajelitowego, zawierający N-acetylo-L-cysteinę w stężeniu 0,70 g/1000 ml (odpowiadające 0,52 g L-cysteiny), dedykowany pacjentom z ciężką niewydolnością wątroby, w tym z encefalopatią wątrobową. Preparat charakteryzuje się całkowitą zawartością aminokwasów 80,00 g/l oraz azotu 12,90 g/l, a jego wartość energetyczna wynosi 1340 kJ/l (320 kcal/l). Skład aminokwasowy jest zoptymalizowany pod kątem potrzeb metabolicznych tych pacjentów, z relatywnie niską zawartością aminokwasów aromatycznych (L-fenyloalanina 0,88 g, L-tryptofan 0,70 g) i metioniny (1,10 g), oraz wysoką zawartością aminokwasów rozgałęzionych (L-izoleucyna 10,40 g, L-leucyna 13,09 g, L-walina 10,08 g). Roztwór ma pH 5,7-6,3 i osmolarność teoretyczną 770 mOsm/l, co jest istotne przy planowaniu infuzji u pacjentów z zaburzeniami funkcji wątroby.
aminokwasy aromatyczne, aminokwasy rozgałęzione, dekompensacja wątroby, encefalopatia wątrobowa, glicyna, L-alanina, L-arginina, L-cysteina, L-fenyloalanina, L-histydyna, L-izoleucyna, L-leucyna, L-lizyna, L-metionina, L-prolina, L-seryna, L-treonina, L-tryptofan, L-walina, N-acetylo-L-cysteina, niewydolność wątroby, ostra niewydolność wątroby, przewlekła niewydolność wątroby, równowaga azotowa, transplantacja wątroby, wartość energetyczna, żywienie dojelitowe, żywienie doustne, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Aminomel 10 E –
Preparaty Aminomel 10E i Aminomel 12,5E to jałowe roztwory aminokwasów z elektrolitami, przeznaczone do żywienia pozajelitowego, zawierające pełen profil aminokwasów egzogennych i endogennych niezbędnych do syntezy białek ustrojowych. Aminomel 10E charakteryzuje się stężeniem aminokwasów 100 g/l, zawartością azotu 15,6 g/l oraz wartością energetyczną 1700 kJ/l (400 kcal/l), natomiast Aminomel 12,5E ma stężenie aminokwasów 125 g/l, azot 19,5 g/l i wartość energetyczną 2125 kJ/l (500 kcal/l). Oba preparaty mają pH w zakresie 6,0-6,3 oraz teoretyczną osmolarność odpowiednio 1145 mOsm/l i 1430 mOsm/l. Zawierają także elektrolity (Na, K, Ca, Mg, chlorki, octany, L-jabłczany), które wspierają równowagę elektrolitową u pacjentów wymagających żywienia pozajelitowego.
aminokwasy egzogenne, aminokwasy rozgałęzione, choroby przewlekłe, elektrolity, kwasowość miareczkowa, osmolarność, parametry fizykochemiczne, procesy anaboliczne, procesy regeneracyjne, równowaga elektrolitowa, roztwory węglowodanów, stan kataboliczny, synteza białka, urazy mnogie, wartość energetyczna, zabiegi operacyjne, zapotrzebowanie białkowe, zawartość azotu, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Clinimix N9G15E –
CLINIMIX N9G15E to dwukomorowy roztwór do infuzji stosowany w odżywianiu pozajelitowym u pacjentów z niemożnością, niedostatecznością lub przeciwwskazaniami do odżywiania doustnego lub dojelitowego. Preparat zawiera 15 L-aminokwasów, w tym 8 niezbędnych, zapewniając odpowiedni profil aminokwasowy z 41,3% udziałem aminokwasów niezbędnych i 19% aminokwasów rozgałęzionych. Po zmieszaniu komór roztwór ma pH 6 i osmolarność 845 mOsm/l. Dostępny jest w trzech objętościach: 1 l, 1,5 l i 2 l, różniących się zawartością azotu (4,6–9,1 g), aminokwasów (28–55 g), glukozy (75–150 g) oraz elektrolitów (np. sód 35–70 mmol, potas 30–60 mmol, wapń 2,3–4,5 mmol). Wskazania obejmują stany, w których odżywianie doustne lub dojelitowe jest niemożliwe, niedostateczne lub przeciwwskazane, np. zaburzenia świadomości, niedrożność jelit, ostre zapalenie trzustki czy ciężki wstrząs.
aminokwasy niezbędne, aminokwasy rozgałęzione, aminokwasy z elektrolitami, ciężki wstrząs, długotrwałe odżywianie pozajelitowe, dwukomorowy worek plastikowy, dysfagia, emulsja tłuszczowa, katabolizm, krwawienie z przewodu pokarmowego, kwasy tłuszczowe, L-aminokwasy, niedrożność jelit, obstrukcja przewodu pokarmowego, odżywianie dojelitowe, odżywianie doustne, odżywianie pozajelitowe, osmolarność, ostre zapalenie trzustki, profil aminokwasowy, roztwór glukozy, synteza białka, terapia żywieniowa, uraz jamy ustnej, zaburzenia świadomości, zaburzenia wchłaniania, zapotrzebowanie energetyczne, zespół krótkiego jelita - Leksykon substancji czynnych
L-leucyna – Wskazania do stosowania
L-leucyna, aminokwas egzogenny z grupy BCAA, pełni kluczową rolę w metabolizmie białek, zwłaszcza w syntezie białek mięśniowych, i jest niezbędna w żywieniu pozajelitowym pacjentów z różnymi stanami klinicznymi. Preparaty takie jak Aminomel 10E (6,24 g L-leucyny/1000 ml), Aminomel 12,5E (7,80 g/1000 ml), Aminosteril N-Hepa 8% (13,09 g/1000 ml), Vamin 18 Electrolyte-Free (7,9 g/1000 ml) oraz Vaminolact (7,0 g/1000 ml) są stosowane w zależności od potrzeb metabolicznych, wieku pacjenta oraz obecności niewydolności wątroby. Wskazania obejmują ciężkie urazy, duże zabiegi operacyjne, ostre i przewlekłe choroby, a także specyficzne stany, takie jak encefalopatia wątrobowa czy ograniczenia w przyjmowaniu płynów. Preparaty te różnią się całkowitą zawartością aminokwasów (od 65,3 g/l do 125 g/l) i są dobierane indywidualnie, uwzględniając funkcję narządów oraz zapotrzebowanie na białko i energię.
5E, aminokwas egzogenny, aminokwasy rozgałęzione, Aminomel 10E, Aminomel 12, Aminosteril N-Hepa 8%, encefalopatia wątrobowa, funkcja narządów, katabolizm białek mięśniowych, L-leucyna, niewydolność wątroby, preparat pediatryczny, proces anaboliczny, protokół żywienia pozajelitowego, roztwór węglowodanów, synteza białek mięśniowych, terapia żywieniowa, uraz mnogi, Vamin 18 Electrolyte-Free, Vaminolact, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-cysteina – Wskazania do stosowania
L-cysteina, aminokwas siarkowy, jest kluczowym składnikiem roztworów aminokwasowych stosowanych w żywieniu pozajelitowym, szczególnie u pacjentów z niewydolnością wątroby oraz w stanach zwiększonego zapotrzebowania na aminokwasy. Preparat Aminosteril N-Hepa 8% zawiera 0,70 g N-acetylo-L-cysteiny (odpowiadającej 0,52 g L-cysteiny) na 1000 ml i jest dedykowany ciężkim przypadkom niewydolności wątroby z lub bez encefalopatii wątrobowej. Skład tego roztworu uwzględnia zwiększoną zawartość aminokwasów rozgałęzionych (L-izoleucyna, L-leucyna, L-walina) oraz zmniejszoną aminokwasów aromatycznych (L-fenyloalanina, L-tryptofan), co ma na celu poprawę profilu aminokwasowego i wsparcie funkcji wątroby. L-cysteina pełni tu rolę prekursora glutationu, co jest istotne w ochronie hepatocytów przed stresem oksydacyjnym.
aminokwas aromatyczny, aminokwas siarkowy, aminokwas warunkowo niezbędny, aminokwasy rozgałęzione, działanie hepatoprotekcyjne, encefalopatia wątrobowa, glutation, katabolizm, L-cystyna, martwicze zapalenie jelit, metionina, N-acetylo-L-cysteina, niedojrzałość enzymatyczna, niewydolność wątroby, niska masa urodzeniowa, osmolalność, przeciwutleniacz wewnątrzkomórkowy, sepsa, stres oksydacyjny, wady przewodu pokarmowego, zapotrzebowanie na aminokwasy, zespół złego wchłaniania, żywienie dojelitowe - Leksykon chorób i schorzeń
Kwasica glutarowa typu 1 – Etiologia i przyczyny
Kwasica glutarowa typu 1 (GA1) jest autosomalnie recesywnym zaburzeniem metabolicznym spowodowanym mutacjami w genie GCDH na chromosomie 19p13.2, prowadzącym do deficytu dehydrogenazy glutarylo-CoA. Enzym ten katalizuje oksydacyjną dekarboksylację glutarylo-CoA do krotonylo-CoA w katabolizmie L-lizyny, L-hydroksylizyny i L-tryptofanu. Deficyt GCDH skutkuje akumulacją neurotoksycznych metabolitów, takich jak kwas glutarowy i kwas 3-hydroksyglutarowy, których stężenia w mózgu mogą przekraczać stężenia w osoczu nawet 10- do 1000-krotnie. Fenotyp choroby jest zmienny i nie koreluje bezpośrednio z typem mutacji, co potwierdza heterogeniczność kliniczną nawet w obrębie jednej rodziny. Najczęstsze mutacje, takie jak p.Arg402Trp w Europie, wykazują zróżnicowanie geograficzne i populacyjne, co ma znaczenie dla diagnostyki molekularnej i poradnictwa genetycznego.
aktywność resztkowa enzymu, aminokwasy rozgałęzione, ciała ketonowe, cykl Krebsa, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, dehydrogenaza 2-oksoglutaranowa, dehydrogenaza glutarylo-CoA, dysfunkcja mitochondrialna, dystonia, dziedziczenie autosomalne recesywne, encefalopatia, gen GCDH, glukoneogeneza, hipoglikemia, katabolizm aminokwasów, kwas 3-hydroksyglutarowy, kwas glutarowy, kwasica glutarowa typu 1, łańcuch oddechowy, nosiciel genu, prążkowie, reaktywne formy tlenu, receptor glutaminianowy, uszkodzenie ekscytotoksyczne, zaburzenia ruchowe - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Kabiven –
Produkt leczniczy Kabiven, będący trójkomorową emulsją do infuzji, nie przeszedł kompleksowych badań przedklinicznych jako całość. Ocena bezpieczeństwa opiera się na badaniach poszczególnych składników: Intralipid 20% (olej sojowy 40-100 g w zależności od objętości worka), roztworów aminokwasów z elektrolitami (34-85 g aminokwasów) oraz roztworów glukozy 19% (100-250 g glukozy bezwodnej). Każdy z tych komponentów wykazał dobrą tolerancję biologiczną i odpowiedni profil bezpieczeństwa w modelach przedklinicznych, co stanowi podstawę do stosowania Kabiven w żywieniu pozajelitowym.
aminokwasy egzogenne, aminokwasy niezbędne, aminokwasy rozgałęzione, biodostępność, elektrolity, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, glukoza bezwodna, Intralipid, Kabiven, olej sojowy oczyszczony, profil bezpieczeństwa, roztwór aminokwasów z elektrolitami, roztwór glukozy, tolerancja biologiczna, trójkomorowy worek, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Asparagina – Wskazania do stosowania
Asparagina pełni kluczową rolę w farmakoterapii specjalistycznej, występując zarówno jako aminokwas w preparatach do żywienia pozajelitowego, jak i w formie enzymu L-asparaginazy (kryzantaspazy) stosowanej w onkohematologii. L-asparaginaza, szczególnie w postaci Crisantaspase Porton Biopharma (10 000 IU), jest integralnym elementem wielolekowych schematów leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL), zwłaszcza u pacjentów z nadwrażliwością na asparaginazę pochodzącą z E. coli lub jej pegylowaną formę. Enzym ten katalizuje hydrolizę L-asparaginy, niezbędnej dla komórek nowotworowych, które nie syntetyzują jej endogennie, co prowadzi do ich selektywnej eliminacji. Jednostka aktywności asparaginazy definiowana jest jako ilość enzymu hydrolizująca 1 μmol L-asparaginy na minutę w pH 8,6 i 37°C.
aminokwasy aromatyczne, aminokwasy rozgałęzione, chemioterapeutyk, cicha inaktywacja, degradacja enzymatyczna, encefalopatia wątrobowa, kryzantaspaza, L-asparagina, L-asparaginaza, leczenie onkohematologiczne, nadwrażliwość, niewydolność wątroby, ostra białaczka limfoblastyczna, ostra niewydolność wątroby, pegylowana asparaginaza, podostra niewydolność wątroby, schemat wielolekowy, terapia skojarzona, żywienie pozajelitowe