profil aminokwasowy
Profil aminokwasowy to ilościowa i jakościowa analiza aminokwasów obecnych w próbce biologicznej, takiej jak krew, mocz czy tkanka. Badanie to dostarcza informacji o zawartości poszczególnych aminokwasów, zarówno egzogennych (niezbędnych), które organizm musi pozyskać z diety, jak i endogennych, które organizm może syntetyzować samodzielnie.
W diagnostyce medycznej profil aminokwasowy jest kluczowym narzędziem w rozpoznawaniu wrodzonych błędów metabolizmu, takich jak fenyloketonuria, choroba syropu klonowego czy homocystynuria. Zaburzenia te charakteryzują się nieprawidłowym metabolizmem określonych aminokwasów, co prowadzi do ich nadmiernego gromadzenia się w organizmie lub niedoboru, powodując poważne konsekwencje zdrowotne.
Metodami stosowanymi do określania profilu aminokwasowego są najczęściej chromatografia cieczowa wysokiej sprawności (HPLC), chromatografia gazowa (GC) oraz spektrometria mas. Wyniki analizy profilu aminokwasowego są interpretowane w kontekście wartości referencyjnych odpowiednich dla wieku, płci i stanu fizjologicznego pacjenta.
W praktyce klinicznej profil aminokwasowy wykorzystuje się nie tylko w diagnostyce chorób metabolicznych, ale również w ocenie stanu odżywienia, monitorowaniu leczenia żywieniowego, a także w badaniach nad chorobami neurodegeneracyjnymi, gdzie zaburzenia metabolizmu aminokwasów mogą odgrywać istotną rolę patogenetyczną.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Aminoplasmal 15%
Aminoplasmal 15% to roztwór dożylny aminokwasów stosowany w żywieniu pozajelitowym, klasyfikowany w grupie substytutów krwi i roztworów do perfuzji (kod ATC: B05BA01). Preparat dostarcza kompletny profil aminokwasów egzogennych (np. izoleucyna 5,85 mg/ml, leucyna 11,4 mg/ml, lizyna 8,93 mg/ml) oraz endogennych (np. arginina 16,05 mg/ml, alanina 22,35 mg/ml, glicyna 19,2 mg/ml), co umożliwia syntezę białek strukturalnych i funkcjonalnych. Całkowita zawartość aminokwasów wynosi 150 g/l, a azotu 24 g/l. Preparat charakteryzuje się wartością energetyczną 2505 kJ/l (600 kcal/l), osmolarnością 1290 mOsm/l oraz pH w zakresie 5,7-6,3. Zawiera również sód w stężeniu 5,3 mmol/l, co odpowiada 121,9 mg sodu na 1000 ml roztworu, stanowiąc 6,095% dziennego limitu sodu dla dorosłych według WHO.
acetylocysteina, alanina, aminokwas egzogenny, aminokwas endogenny, aminokwas w żywieniu pozajelitowym, Aminoplasmal, arginina, białko funkcjonalne, białko strukturalne, fenyloalanina, glicyna, histydyna, izoleucyna, kwas asparaginowy, kwas glutaminowy, leucyna, lizyna jednowodna, metionina, osmolarność teoretyczna, profil aminokwasowy, prolina, pula aminokwasów, roztwór do perfuzji, seryna, substytut krwi, synteza białka, treonina, tryptofan, tyrozyna, walina, wartość energetyczna, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Sery – Właściwości farmakodynamiczne
Seryna, jako endogenny aminokwas niebiałkowy, pełni kluczową rolę w żywieniu pozajelitowym, uczestnicząc w syntezie białek funkcjonalnych i strukturalnych. W preparatach do żywienia pozajelitowego, takich jak Aminoplasmal Paed 10% (2,00 mg/ml do 0,50 g/250 ml), Multimel N6-900E (1,70 g/1000 ml), Olimel Peri N4E (1,00–2,50 g/1000–2500 ml) oraz SmofKabiven extra Nitrogen (2,2–11 g/506–2531 ml), seryna jest starannie dawkowana, aby zapewnić optymalny bilans azotowo-energetyczny. W celu zapobiegania wykorzystaniu seryny jako źródła energii, konieczne jest jednoczesne podawanie niebiałkowych źródeł energii, takich jak glukoza i tłuszcze, co umożliwia efektywny anabolizm białkowy i minimalizuje ryzyko katabolizmu. Preparaty te zawierają kompleks aminokwasów, glukozę oraz emulsję tłuszczową, tworząc zbilansowane żywienie pozajelitowe dostosowane do potrzeb różnych grup pacjentów, w tym populacji pediatrycznej i dorosłych.
aminokwas dożylny, aminokwas niebiałkowy, Aminoplasmal Paed, anabolizm białkowy, białko wiążące retinol, bilans azotowo-energetyczny, dysfagia, efekt termogenny, emulsja tłuszczowa, infuzja aminokwasów, Multimel, populacja pediatryczna, prealbumina, preparat wieloskładnikowy, proces anaboliczny, profil aminokwasowy, seryna, SmofKabiven, termogeneza, wskaźnik masy ciała, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Asparagina – Właściwości farmakodynamiczne
Asparagina, będąca aminokwasem endogennym, odgrywa kluczową rolę w metabolizmie białek oraz syntezie RNA i DNA. W preparacie Aminoplasmal Hepa 10% występuje jako asparagina jednowodna w stężeniu 2,5 g/1000 ml roztworu (odpowiadające 1,66 g asparaginy) i jest stosowana w żywieniu pozajelitowym pacjentów z marskością wątroby. Jej obecność w zbilansowanym składzie aminokwasowym umożliwia normalizację zaburzonego profilu aminokwasowego, co przekłada się na poprawę biosyntezy białek oraz redukcję objawów encefalopatii wątrobowej, w tym stanu przedśpiączkowego i śpiączki wątrobowej. W terapii żywieniowej konieczne jest jednoczesne podawanie niebiałkowych źródeł energii (węglowodanów lub tłuszczów), aby zapobiec katabolizmowi aminokwasów, w tym asparaginy, na cele energetyczne.
aminokwas egzogenny, aminokwas endogenny, asparagina, biosynteza białek, deaminacja asparaginy, deaminacja glutaminy, działanie farmakologiczne, encefalopatia wątrobowa, glutaminaza, komórka limfoblastyczna, kryzantaspaza, kwas asparaginowy, kwas glutaminowy, L-asparaginaza, leczenie przeciwnowotworowe, marskość wątroby, nowotwór hematologiczny, profil aminokwasowy, proliferacja komórek, śpiączka wątrobowa, syntetaza asparaginy, synteza białek, synteza RNA i DNA, terapia przeciwnowotworowa, węglowodan, właściwość farmakodynamiczna, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Olimel Peri N4E
Olimel Peri N4E to trójkomorowy roztwór do żywienia pozajelitowego o kodzie ATC B05 BA10, zaprojektowany do kompleksowego dostarczania makroskładników i elektrolitów, zapewniając prawidłowy bilans azotowo-energetyczny. Preparat zawiera emulsję tłuszczową (80% oleju z oliwek, 20% oleju sojowego) z profilem kwasów tłuszczowych: 15% NKT, 65% MNKT, 20% NNKT oraz stosunkiem fosfolipidów do triglicerydów 0,06. Roztwór aminokwasów obejmuje 17 L-aminokwasów, w tym 8 niezbędnych, z udziałem aminokwasów niezbędnych na poziomie 44,8% i stosunkiem aminokwasów niezbędnych do azotu całkowitego 2,8%. Glukoza stanowi źródło szybko dostępnej energii. Preparat dostępny jest w objętościach 1000-2500 ml, dostarczając od 700 do 1750 kcal, z tłuszczami 30-75 g, aminokwasami 25,3-63,3 g, azotem 4-10 g i glukozą 75-187,5 g. Stosunek energii niebiałkowej do azotu wynosi 150 kcal/g, a energia z glukozy i tłuszczów jest zbilansowana 50/50, co odpowiada 43% kalorii z tłuszczów.
alfa-tokoferol, aminokwasy o rozgałęzionych łańcuchach, bilans azotowo-energetyczny, bilans energetyczny, elektrolity, emulsja tłuszczowa, homeostaza organizmu, kwas tłuszczowy, L-aminokwas, mononienasycone kwasy tłuszczowe, nasycone kwasy tłuszczowe, osmolarność, peroksydacja tłuszczów, profil aminokwasowy, roztwór aminokwasów, roztwór glukozy, synteza białek ustrojowych, trójkomorowy worek, wartość energetyczna niebiałkowa, wielonienasycone niezbędne kwasy tłuszczowe, żyły obwodowe, żywienie parenteralne, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-asparaginowy kwas – Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Kwas L-asparaginowy, obecny w preparatach do żywienia pozajelitowego takich jak Vamin 18 Electrolyte-Free (3,4 g/1000 ml, osmolalność 1130 mOsm/kg wody) oraz Vaminolact (4,1 g/1000 ml, osmolalność 510 mOsm/kg wody), może być stosowany u kobiet w ciąży, karmiących piersią oraz u osób w wieku rozrodczym. Pomimo braku dedykowanych badań klinicznych dotyczących wpływu tych konkretnych produktów na reprodukcję i laktację, dostępne dane naukowe potwierdzają bezpieczeństwo podawania roztworów aminokwasów, w tym kwasu L-asparaginowego, w okresie ciąży. Dokumentacja wskazuje brak specyficznych przeciwwskazań, a decyzja o zastosowaniu żywienia pozajelitowego powinna opierać się na indywidualnej ocenie korzyści i ryzyka, uwzględniając stan kliniczny pacjentki oraz profil aminokwasowy preparatu.
aminokwas, droga doustna, droga enteralna, kwas L-asparaginowy, laktacja, mleko kobiece, osmolalność, parametry biochemiczne, płodność, preparat do żywienia pozajelitowego, profil aminokwasowy, roztwór aminokwasów, stan kliniczny pacjenta, Vamin 18 Electrolyte-Free, Vaminolact, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Numeta G16%E –
NUMETA G16%E to produkt do żywienia pozajelitowego w postaci trójkomorowego worka o objętości 500 ml po aktywacji, zawierający 155 ml 50% roztworu glukozy, 221 ml 5,9% roztworu aminokwasów z elektrolitami oraz 124 ml 12,5% emulsji tłuszczowej. Produkt charakteryzuje się 100% biodostępnością składników podawanych dożylnie, które są metabolizowane zgodnie z fizjologicznymi szlakami: aminokwasy (13,0 g) wykorzystywane do syntezy białek, glukoza (77,5 g) jako źródło energii lub magazynowana jako glikogen, lipidy (15,5 g) jako źródło energii i składniki błon komórkowych oraz elektrolity (m.in. Na 12,0 mmol, K 11,4 mmol, Mg 1,6 mmol, Ca 3,1 mmol, fosforany 4,4 mmol) uczestniczące w procesach fizjologicznych. Worek umożliwia podanie z lipidami (517 kcal, w tym 155 kcal z lipidów) lub bez lipidów (362 kcal), z odpowiednio różną osmolarnością: 1230 mOsm/l z lipidami i 1585 mOsm/l bez lipidów.
aminokwas egzogenny, aminokwas endogenny, aminokwas warunkowo egzogenny, aminokwas z elektrolitem, biodostępność, emulsja tłuszczowa, kwas jednonienasycony, kwas oleinowy, niezbędny kwas tłuszczowy, olej sojowy, olej z oliwek, osmolarność, profil aminokwasowy, profil elektrolitowy, roztwór aminokwasów, roztwór glukozy, wartość energetyczna niebiałkowa, właściwość fizykochemiczna, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-asparaginowy kwas – Właściwości farmakodynamiczne
L-asparaginowy kwas jest istotnym aminokwasem w preparatach do żywienia pozajelitowego, takich jak Vamin 18 Electrolyte-Free oraz Vaminolact (kod ATC: B05BA01). W Vamin 18 Electrolyte-Free stężenie L-asparaginowego kwasu wynosi 3,4 g/1000 ml, a w Vaminolact 4,1 g/1000 ml. Preparaty te różnią się także całkowitą zawartością aminokwasów (114 g/l vs. 65,3 g/l), wartością energetyczną (1,9 MJ/l, czyli 460 kcal/l vs. 1,0 MJ/l, czyli 240 kcal/l), osmolalnością (1130 mOsm/kg wody vs. 510 mOsm/kg wody) oraz pH (5,6 vs. 5,2). Vaminolact jest skomponowany na wzór mleka kobiecego, co czyni go odpowiednim do żywienia pozajelitowego niemowląt i dzieci. L-asparaginowy kwas pełni funkcję odżywczą, dostarczając substratów do syntezy białek, bez specyficznych działań farmakodynamicznych poza tą rolą.
alanina, aminokwasy, aminokwasy egzogenne, arginina, cysteina, glicyna, kwas asparaginowy, kwas glutaminowy, mleko kobiece, osmolalność, preparaty do żywienia pozajelitowego, profil aminokwasowy, roztwory do żywienia pozajelitowego, synteza białek, Vamin 18, węglowodany i tłuszcze, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Olimel N5E
OLIMEL N5E to roztwór do żywienia pozajelitowego klasyfikowany w grupie B05 BA10, zaprojektowany jako trójkomorowa emulsja do infuzji zawierająca roztwór glukozy z wapniem, emulsję tłuszczową (80% oleju z oliwek, 20% oleju sojowego) oraz roztwór aminokwasów z elektrolitami. Profil tłuszczowy obejmuje 15% nasyconych, 65% jednonienasyconych i 20% wielonienasyconych kwasów tłuszczowych, z fosfolipidami do triglicerydów w stosunku 0,06, co zapewnia stabilność emulsji i korzystny profil farmakokinetyczny. Preparat dostarcza pełen profil 17 L-aminokwasów, w tym 8 niezbędnych, z udziałem aminokwasów niezbędnych stanowiącym 44,8% oraz rozgałęzionych 18,3%. Glukoza stanowi główne źródło węglowodanów, a optymalny stosunek energii niebiałkowej do azotu wynosi 165 kcal/g, co sprzyja efektywnemu wykorzystaniu aminokwasów do syntezy białek. Preparat dostępny jest w objętościach 1500 ml, 2000 ml i 2500 ml, dostarczając odpowiednio 1490, 1980 i 2480 kcal, z 40% energii pochodzącej z tłuszczów i stosunkiem energii glukoza/tłuszcze 53/47.
alfa-tokoferol, aminokwas niezbędny, bilans azotu, dodatni bilans azotowy, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, gospodarka azotowa, hipertoniczność roztworu, homeostaza organizmu, mononienasycony kwas tłuszczowy, nasycony kwas tłuszczowy, osmolarność, peroksydacja tłuszczów, podaż składników odżywczych, profil aminokwasowy, profil farmakokinetyczny, równowaga wodno-elektrolitowa, roztwór aminokwasów, synteza białek endogennych, wielonienasycony niezbędny kwas tłuszczowy, żyła centralna, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Skład i postać leku – Nutriflex Basal –
Nutriflex basal to dwukomorowy zestaw do przygotowania roztworu do infuzji pozajelitowej, zawierający kompleks aminokwasów (32 g/1000 ml, 64 g/2000 ml) oraz glukozę (125 g/1000 ml, 250 g/2000 ml) jako źródło energii. Preparat dostarcza pełen profil aminokwasów egzogennych i endogennych, zapewniając 4,6 g azotu na 1000 ml i 9,2 g na 2000 ml. Zawiera także elektrolity w stężeniach: sód 49,9 mmol/1000 ml, potas 30 mmol/1000 ml, magnez 5,7 mmol/1000 ml, fosforan 12,8 mmol/1000 ml, octan 35 mmol/1000 ml, chlorek 50 mmol/1000 ml oraz wapń 3,6 mmol/1000 ml. Całkowita wartość energetyczna wynosi 628 kcal/1000 ml i 1256 kcal/2000 ml, z czego 128 kcal i 256 kcal pochodzi z aminokwasów, a 500 kcal i 1000 kcal z węglowodanów. Produkt charakteryzuje się osmolarnością około 1150 mOsm/l i pH 4,8–6,0.
aminokwas, aminokwas endogenny, aminokwas niezbędny, elektrolit, emulsja tłuszczowa, glukoza jednowodna, homeostaza, kwas cytrynowy, osmolarność, profil aminokwasowy, równowaga azotowa, roztwór do infuzji, substancja pomocnicza, wartość energetyczna, warunki aseptyczne, woda do wstrzykiwań, worek dwukomorowy, zestaw do infuzji, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Vamin 14 Electrolyte-Free –
Przedkliniczne badania bezpieczeństwa produktu leczniczego Vamin 14 Electrolyte-Free potwierdziły dobrą tolerancję roztworu do infuzji zawierającego kompleksową mieszaninę aminokwasów o całkowitej zawartości 85 g/l, w tym 38,7 g/l aminokwasów niezbędnych, w tym cysteiny i tyrozyny. Roztwór charakteryzuje się pH 5,6 oraz osmolalnością 810 mOsm/kg H2O, zawiera 13,5 g/l azotu i dostarcza 1,4 MJ/l (350 kcal/l). Dodatkowo preparat zawiera około 90 mmol octanu w formie kwasu octowego i octanu lizyny, co wpływa na jego profil biochemiczny i tolerancję.
alanina, aminokwas egzogenny, aminokwas endogenny, aminokwas niezbędny, arginina, cysteina, cysteina i tyrozyna, fenyloalanina, glicyna, histydyna, izoleucyna, kwas asparaginowy, kwas glutaminowy, leucyna, metionina, mieszanina aminokwasów, octan lizyny, osmolalność, parametr fizykochemiczny, profil aminokwasowy, prolina, roztwór do infuzji, seryna, substancja przeciwutleniająca, treonina, tryptofan, tyrozyna, walina - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Pediaven G20 –
Pediaven G20 to roztwór do infuzji przeznaczony do żywienia pozajelitowego niemowląt, dzieci i młodzieży w stabilnym stanie klinicznym, u których żywienie doustne lub dojelitowe jest niemożliwe, niewystarczające lub przeciwwskazane. Preparat dostarcza pełne dzienne zapotrzebowanie na składniki odżywcze, w tym 20 g aminokwasów (2,85 g azotu całkowitego), 200 g glukozy, elektrolity (Na 30 mmol, K 25 mmol, Ca 6 mmol, Mg 4 mmol, Cl 39 mmol, P 8 mmol) oraz pierwiastki śladowe (np. Zn 2000 µg, Fe 500 µg, Cu 255 µg). Produkt jest podawany w formie dwukomorowych worków (2 x 500 ml), które po zmieszaniu tworzą 1000 ml roztworu o osmolarności około 1400 mOsm/l i pH 4,8-5,5, co wymaga podawania dożylnie do żył centralnych. Aminokwasy zawarte w preparacie są dobrane zgodnie z potrzebami metabolicznymi organizmu rozwijającego się dziecka, zapewniając wsparcie anaboliczne i energetyczne.
acetylocysteina, aminokwas lewoskrętny, azot całkowity, choroba zapalna jelit, gospodarka wodno-elektrolitowa, hipertoniczność, niedożywienie, niedrożność przewodu pokarmowego, osmolarność, proces anaboliczny, profil aminokwasowy, przetoka przewodu pokarmowego, stabilny stan kliniczny, worek dwukomorowy, zaburzenie motoryki przewodu pokarmowego, zespół krótkiego jelita, żywienie dojelitowe, żywienie parenteralne, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Clinimix N17G35E –
Produkt leczniczy Clinimix N17G35E, będący roztworem do infuzji do żywienia pozajelitowego, składa się z dwóch komponentów: roztworu aminokwasów z elektrolitami oraz roztworu glukozy z wapniem. Bezpośrednie badania przedkliniczne całego produktu nie zostały przeprowadzone, jednak badania poszczególnych składników wykazały brak specyficznej toksyczności. Profil aminokwasowy zawiera 15 L-aminokwasów, w tym 8 niezbędnych, z proporcjami: stosunek aminokwasów niezbędnych do wszystkich aminokwasów wynosi 41,3%, stosunek aminokwasów niezbędnych do całkowitego azotu 2,83, a aminokwasy rozgałęzione stanowią 19% wszystkich aminokwasów, co odzwierciedla fizjologicznie zrównoważony skład.
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Clinimix N9G15E –
CLINIMIX N9G15E to dwukomorowy roztwór do infuzji stosowany w odżywianiu pozajelitowym u pacjentów z niemożnością, niedostatecznością lub przeciwwskazaniami do odżywiania doustnego lub dojelitowego. Preparat zawiera 15 L-aminokwasów, w tym 8 niezbędnych, zapewniając odpowiedni profil aminokwasowy z 41,3% udziałem aminokwasów niezbędnych i 19% aminokwasów rozgałęzionych. Po zmieszaniu komór roztwór ma pH 6 i osmolarność 845 mOsm/l. Dostępny jest w trzech objętościach: 1 l, 1,5 l i 2 l, różniących się zawartością azotu (4,6–9,1 g), aminokwasów (28–55 g), glukozy (75–150 g) oraz elektrolitów (np. sód 35–70 mmol, potas 30–60 mmol, wapń 2,3–4,5 mmol). Wskazania obejmują stany, w których odżywianie doustne lub dojelitowe jest niemożliwe, niedostateczne lub przeciwwskazane, np. zaburzenia świadomości, niedrożność jelit, ostre zapalenie trzustki czy ciężki wstrząs.
aminokwasy niezbędne, aminokwasy rozgałęzione, aminokwasy z elektrolitami, ciężki wstrząs, długotrwałe odżywianie pozajelitowe, dwukomorowy worek plastikowy, dysfagia, emulsja tłuszczowa, katabolizm, krwawienie z przewodu pokarmowego, kwasy tłuszczowe, L-aminokwasy, niedrożność jelit, obstrukcja przewodu pokarmowego, odżywianie dojelitowe, odżywianie doustne, odżywianie pozajelitowe, osmolarność, ostre zapalenie trzustki, profil aminokwasowy, roztwór glukozy, synteza białka, terapia żywieniowa, uraz jamy ustnej, zaburzenia świadomości, zaburzenia wchłaniania, zapotrzebowanie energetyczne, zespół krótkiego jelita