zaburzenia metabolizmu aminokwasów
Zaburzenia metabolizmu aminokwasów stanowią grupę wrodzonych błędów metabolicznych, które charakteryzują się nieprawidłowym przetwarzaniem aminokwasów w organizmie. Przyczyną tych zaburzeń są zazwyczaj mutacje genetyczne prowadzące do braku lub niedoboru enzymów odpowiedzialnych za metabolizm aminokwasów, co skutkuje gromadzeniem się toksycznych metabolitów.
Do najczęstszych zaburzeń metabolizmu aminokwasów należą fenyloketonuria (PKU), choroba syropu klonowego (MSUD), tyrozynemia, homocystynuria oraz cytrullinemia. Objawy kliniczne mogą obejmować opóźnienie rozwoju psychoruchowego, padaczkę, zaburzenia zachowania, niepełnosprawność intelektualną, a w niektórych przypadkach niewydolność narządową i zgon, jeśli choroba nie zostanie wcześnie rozpoznana i leczona.
Diagnostyka zaburzeń metabolizmu aminokwasów opiera się na badaniach przesiewowych noworodków, analizie profilu aminokwasów w osoczu i moczu, badaniach enzymatycznych oraz diagnostyce molekularnej. Leczenie zwykle polega na ograniczeniu spożycia określonych aminokwasów w diecie, suplementacji brakujących związków oraz stosowaniu leków wspomagających eliminację toksycznych metabolitów.
Wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia ma kluczowe znaczenie dla zapobiegania nieodwracalnym uszkodzeniom neurologicznym i innym powikłaniom. Postępy w diagnostyce genetycznej i terapii umożliwiają obecnie skuteczniejsze leczenie wielu zaburzeń metabolizmu aminokwasów i poprawę rokowania u pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przedawkowanie – Olimel N5E
Przedawkowanie emulsji do infuzji OLIMEL N5E, zawierającej aminokwasy (49,4-82,3 g), glukozę (172,5-287,5 g), tłuszcze (60-100 g) oraz elektrolity (sód 52,5-87,5 mmol, potas 45,0-75,0 mmol, magnez 6,0-10,0 mmol, wapń 5,3-8,8 mmol, fosforany 22,5-37,5 mmol), może prowadzić do poważnych powikłań klinicznych. Przedawkowanie całkowitej objętości lub zbyt szybka infuzja skutkują hiperwolemią i kwasicą metaboliczną, manifestującymi się nudnościami, wymiotami, dreszczami, bólem głowy, uderzeniami gorąca, hiperhydrozą oraz zaburzeniami elektrolitowymi, które mogą wywołać poważne zaburzenia kardiologiczne i neurologiczne. Nadmierne podanie glukozy przekraczające metaboliczny klirens organizmu skutkuje hiperglikemią, glukozurią oraz zespołem hiperosmolarnym, wymagającym pilnej interwencji. Przedawkowanie tłuszczów, będących mieszaniną oleju z oliwek (~80%) i oleju sojowego (~20%), może wywołać zespół przeciążenia tłuszczami, a nadmiar aminokwasów prowadzi do zaburzeń metabolizmu i azotemii.
azotemia, cukromocz, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, glukozuria, hemodiafiltracja, hemodializa, hemofiltracja, hiperglikemia, hiperwolemia, kwasica metaboliczna, Olimel N5E, osmolarność, składnik węglowodanowy, techniki nerkozastępcze, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia neurologiczne, zaburzenia rytmu serca, zespół hiperosmolarny, zespół przeciążenia tłuszczami - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Aminomel 10 E
Aminomel (10E i 12,5E) to roztwory aminokwasów stosowane w żywieniu pozajelitowym, które wymagają szczególnej ostrożności ze względu na ryzyko powikłań takich jak reakcje anafilaktyczne, tworzenie osadów fosforanu wapnia w naczyniach płucnych, zakażenia związane z cewnikami dożylnymi oraz zespół ponownego odżywienia u pacjentów ciężko niedożywionych. Produkt nie jest wskazany u pacjentów z zasadowicą hipochloremiczno-hipokaliemiczną, hiperkaliemią, hipomagnezemią i hipokalemią. Konieczne jest monitorowanie równowagi wodno-elektrolitowej, osmolarności surowicy, równowagi kwasowo-zasadowej, stężenia glukozy oraz funkcji wątroby i nerek. Aminomel 10E zawiera 15,6 g/l azotu, 400 kcal/l, osmolarność 1145 mOsm/l i pH 6,0-6,3, natomiast Aminomel 12,5E zawiera 19,5 g/l azotu, 500 kcal/l, osmolarność 1430 mOsm/l i pH 6,0-6,3.
azotemia, cholestaza, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipertoniczny roztwór, hiperwolemia, hipokalcemia, hipomagnezemia, kamica pęcherzyka żółciowego, kwasica metaboliczna, marskość wątroby, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osady w naczyniach płucnych, polipragmazja, powikłania septyczne, precypitat, reakcja anafilaktyczna, równowaga kwasowo-zasadowa, równowaga wodno-elektrolitowa, sepsa, stłuszczenie wątroby, technika aseptyczna, wykrzepianie, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zasadowica hipochloremiczno-hipokaliemiczna, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Kwas glutaminowy – Przedawkowanie
Kwas glutaminowy, powszechnie stosowany w żywieniu pozajelitowym, może prowadzić do poważnych objawów przedawkowania, zwłaszcza przy podaniu zbyt dużej dawki lub zbyt szybkiej infuzji przekraczającej zdolności metaboliczne organizmu. Objawy te obejmują nudności, wymioty, dreszcze, ból głowy, kwasicę metaboliczną, hiperamonemię, utratę aminokwasów przez nerki oraz zaburzenia równowagi aminokwasowej i elektrolitowej. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się podwyższone stężenie aminokwasów w osoczu, aminoacydurie, obniżone pH krwi, podwyższone stężenie amoniaku oraz zaburzenia elektrolitowe. Szczególnie narażeni są pacjenci z niewydolnością nerek i wątroby, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów oraz ciężkimi chorobami współistniejącymi.
aminoacyduria, dysfagia, emulsja tłuszczowa, hemodiafiltracja, hemodializa, hemofiltracja, hiperamonemia, hiperglikemia, hiperlipidemia, hiperosmolarność, kwas glutaminowy, kwasica metaboliczna, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, przewodnienie, równowaga kwasowo-zasadowa, stan kataboliczny, techniki nerkozastępcze, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia równowagi elektrolitowej, zespół przeciążenia tłuszczami, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Fosfolipidy jaja – Przeciwwskazania stosowania
Oczyszczone fosfolipidy jaja, jako kluczowy składnik emulsji tłuszczowych do żywienia pozajelitowego (np. Omegaven), pełnią funkcję emulgatora zapewniającego stabilność preparatu i bezpieczeństwo dożylnego podawania lipidów. Główne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na białko jaj oraz inne składniki preparatu, w tym białko ryb (ze względu na olej rybny w Omegaven), co wymaga szczegółowego wywiadu alergologicznego przed terapią. Preparaty te są przeciwwskazane u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami krzepnięcia (np. hemofilia, małopłytkowość, DIC, choroba von Willebranda, leczenie dużymi dawkami leków przeciwkrzepliwych) ze względu na ryzyko nasilenia krwawień. Ponadto, niezalecane jest stosowanie u pacjentów w stanach ostrych i zagrażających życiu, takich jak wstrząs, niedawny zawał mięśnia sercowego, ostra faza udaru mózgu, zator, śpiączka o nieustalonej etiologii oraz u osób z ciężką niewydolnością wątroby (np. marskość w stadium Child-Pugh C) i nerek (stadium 4-5 wg KDIGO, ostra niewydolność). Metabolizm fosfolipidów odbywa się głównie w wątrobie, a ich produkty są wydalane przez nerki, co uzasadnia te przeciwwskazania.
alergia na jaja, cholestaza, choroba von Willebranda, emulsja tłuszczowa, fosfolipidy, glikozuria, hemofilia, hemostaza, hipernatremia, hipoalbuminemia, hipokaliemia, kwasica, kwasica ketonowa, kwasica metaboliczna, leczenie nerkozastępcze, lek przeciwkrzepliwy, małopłytkowość, marskość wątroby, nadwrażliwość na składniki preparatu, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność wątroby, odwodnienie hipotoniczne, olej rybny, Omegaven, przewodnienie, reakcja anafilaktyczna, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, śpiączka, tlenoterapia, udar mózgu, wentylacja mechaniczna, wstrząs, wstrząs kardiogenny, zaburzenia krzepnięcia krwi, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia metabolizmu lipidów, zator, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, zespół nerczycowy, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Cysteina – Przeciwwskazania stosowania
Cysteina, aminokwas siarkowy, jest kluczowa w syntezie białek, produkcji glutationu oraz detoksykacji, a jej acetylowana forma (N-acetylocysteina, NAC) jest stosowana w preparatach do infuzji. Podstawowymi przeciwwskazaniami do stosowania cysteiny są nadwrażliwość na substancję, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów (np. zaburzenia cyklu mocznikowego, homocystynuria, hipermetioninemie), ciężka niewydolność wątroby i nerek (bez terapii nerkozastępczej), kwasica metaboliczna, niestabilność układu krążenia, hipoksja, obrzęk płuc, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej oraz zdekompensowana niewydolność serca. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko interakcji, np. jednoczesne podawanie ceftriaksonu i roztworów zawierających wapń u noworodków, co może prowadzić do powstawania osadów soli wapniowych ceftriaksonu i stanowić zagrożenie życia. Preparat Aminoplasmal 15% jest przeciwwskazany u dzieci poniżej 2. roku życia ze względu na nieodpowiedni skład aminokwasowy.
acetylocysteina, aminokwas siarkowy, ceftriakson, encefalopatia wątrobowa, glutation, gospodarka węglowodanowa, hemofiltracja, hiperglikemia, hipokaliemia, hipoksja, hiponatremia, homocystynuria, kwasica metaboliczna, nadwrażliwość na substancje, niedotlenienie tkanek, niestabilność układu krążenia, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, preparaty aminokwasowe, procesy detoksykacyjne, przeciążenie objętościowe, przewodnienie, reakcja alergiczna, równowaga kwasowo-zasadowa, sole wapniowe, stan wstrząsowy, synteza białek, terapia nerkozastępcza, toksyczne metabolity, zaburzenia cyklu mocznikowego, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, zaburzenia metabolizmu aminokwasów - Leksykon substancji czynnych
Seryina – Przedawkowanie
Przedawkowanie seryny w preparatach do żywienia pozajelitowego stanowi poważne zagrożenie kliniczne, manifestujące się objawami takimi jak nudności, wymioty, dreszcze, ból w klatce piersiowej, ból głowy, arytmia, tachykardia, zaburzenia elektrolitowe oraz objawy zespołu przeciążenia tłuszczami. Przekroczenie zalecanej dawki lub szybkości infuzji, np. w preparatach takich jak Multimel N4-550E (1,10 g seryny/1000 ml), Olimel N5E (3,25 g/2500 ml) i N7E (3,50 g/2500 ml), może prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych, w tym hiperglikemii, glikozurii, zespołu hiperosmolalnego, kwasicy, hiperwolemii oraz przewodnienia. Szczególnie niebezpieczne jest szybkie podawanie emulsji tłuszczowych, które może wywołać zespół przeciążenia tłuszczami z objawami uszkodzenia wątroby, koagulopatii i ARDS.
arytmia, całkowite żywienie pozajelitowe, glikozuria, hemodiafiltracja, hemodializa, hemofiltracja, hemoliza, hiperglikemia, hiperosmolalność, hiperwolemia, koagulopatia, kwasica, leukopenia, nadpłytkowość, niedokrwistość, nudności i wymioty, przewodnienie, równowaga kwasowo-zasadowa, seryna, tachykardia, techniki nerkozastępcze, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zapaść krążeniowa, zespół ARDS, zespół hiperosmolarny, zespół przeciążenia tłuszczami, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-seryna – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Roztwory do żywienia pozajelitowego zawierające L-serynę, takie jak Aminomel 10E (4,3 g/1000 ml, osmolarność 1145 mOsm/l), Aminomel 12,5E (5,38 g/1000 ml, 1430 mOsm/l) czy Vaminolact (3,8 g/1000 ml, 510 mOsm/l), wymagają szczególnej ostrożności ze względu na ryzyko reakcji anafilaktycznych, powstawania osadów fosforanu wapnia w naczyniach płucnych oraz powikłań infekcyjnych związanych z cewnikami dożylnymi. Należy monitorować objawy nadwrażliwości, niewydolności oddechowej oraz stan miejsca wkłucia, zwłaszcza przy podawaniu hipertonicznych roztworów do żył obwodowych. Istotne jest także kontrolowanie równowagi wodno-elektrolitowej, osmolarności surowicy, równowagi kwasowo-zasadowej, stężenia glukozy oraz funkcji wątroby i nerek, szczególnie u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, niewydolnością wątroby lub nerek.
antykoagulacja cytrynianowa, azotemia, ceftriakson, cholestaza, fosforan wapnia, fotosensytywność, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hiperwolemia, hipokalcemia, hipomagnezemia, immunosupresja, kamica nerkowa, kamica pęcherzyka żółciowego, kwasica metaboliczna, marskość wątroby, nadtlenki, niedobór tiaminy, niedożywienie, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osady w naczyniach płucnych, osmolarność surowicy, podrażnienie żyły, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, stłuszczenie wątroby, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia neurologiczne, zakrzepowe zapalenie żył, zasadowica hipochloremiczno-hipokaliemiczna, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Fenyloalanina – Przeciwwskazania stosowania
Fenyloalanina, aminokwas egzogenny, jest niezbędna w diecie, jednak jej stosowanie jest przeciwwskazane u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu, takimi jak fenyloketonuria (PKU), ze względu na brak enzymu fenyloalaniny hydroksylazy i ryzyko neurotoksycznego nagromadzenia aminokwasu. Preparaty zawierające fenyloalaninę, np. Aminoplasmal 15%, Aminomix 1 Novum czy Kabiven, są bezwzględnie przeciwwskazane u pacjentów z PKU, ciężką niewydolnością wątroby, nerek (bez możliwości leczenia nerkozastępczego), niestabilnością układu krążenia, hipoksją, kwasicą metaboliczną, ostrym obrzękiem płuc, ciężką hiperlipidemią oraz patologicznymi zaburzeniami elektrolitowymi. Szczególną uwagę należy zwrócić na dawki fenyloalaniny w szczepionkach, np. Boostrix Polio (0,0298 µg/dawka) i Havrix Adult (166 µg/dawka), które mogą być szkodliwe dla pacjentów z PKU.
aminokwas egzogenny, ceftriakson, emulsja tłuszczowa, encefalopatia wątrobowa, fenyloalanina, fenyloketonuria, hemodiafiltracja, hemodializa, hemofiltracja, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipoksja, interakcja lekowa, kwasica metaboliczna, leczenie nerkozastępcze, neurotoksyczność, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, preparat aminokwasowy, szczepionka, terapia nerkozastępcza, wstrząs anafilaktyczny, wstrząs kardiogenny, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia metabolizmu fenyloalaniny, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Sery – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Preparaty do żywienia pozajelitowego zawierające serynę wymagają szczególnej ostrożności, zwłaszcza u pacjentów z niewydolnością wątroby i nerek, ze względu na ryzyko hiperamonemii i zaburzeń neurologicznych. Monitorowanie parametrów takich jak stężenie elektrolitów, glukozy, białka, triglicerydów (nie przekraczających 3-4 mmol/l podczas wlewu), czynność nerek i wątroby, równowaga kwasowo-zasadowa oraz morfologia krwi i czynniki krzepnięcia jest niezbędne. Dawkowanie powinno być indywidualnie dostosowane, a u pacjentów z niewydolnością nerek kontrola fosforanów i potasu jest kluczowa, aby zapobiec hiperfosfatemii i hiperkaliemii. Preparaty zawierające emulsje tłuszczowe wymagają szczególnej uwagi u pacjentów z zaburzeniami gospodarki lipidowej, a także systematycznego monitorowania metabolizmu tłuszczów i stężenia triglicerydów w surowicy, z pomiarami wykonywanymi po minimum 3 godzinach ciągłego wlewu oraz codziennie po 5-6 godzinach przerwy w podawaniu tłuszczów.
ceftriakson, czynniki krzepnięcia, elektrolity w surowicy, fosforan wapnia, hiperamonemia, hiperfosfatemia, hiperglikemia, hiperkaliemia, hipokaliemia, hiponatremia, kwas foliowy, kwasica metaboliczna, kwasica mleczanowa, leczenie nerkozastępcze, leukocytoza, metabolizm tłuszczów, morfologia krwi, niedobór folanu, niedobór tiaminy, niedoczynność tarczycy, niedożywienie, niewydolność nerek, niewydolność płucna, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, osmolarność surowicy, pierwiastki śladowe, posocznica, reakcja alergiczna, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, seryna, skurcz oskrzeli, testy czynnościowe wątroby, triglicerydy w surowicy, wynaczynienie, zaburzenia gospodarki tłuszczowej, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zapalenie trzustki, zastoinowa niewydolność krążenia, zatorowość płucna, zespół przeciążenia tłuszczami, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-prolina – Przeciwwskazania stosowania
L-prolina, aminokwas endogenny, jest składnikiem wielu preparatów do żywienia pozajelitowego, takich jak Aminomel 10E (7,5 g L-proliny/1000 ml, 7,5% stężenia), Aminomel 12,5E (9,38 g/1000 ml, 7,5%), Aminosteril N-Hepa 8% (5,73 g/1000 ml, 7,2%), Vamin 18 Electrolyte-Free (6,8 g/1000 ml, 6,0%) oraz Vaminolact (5,6 g/1000 ml, 8,6%). Preparaty te są przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na L-prolinę, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, niestabilnym stanem krążeniowym (wstrząs), niedotlenieniem komórkowym oraz obrzękiem płuc. Dodatkowo, preparaty Aminomel 10E i 12,5E nie powinny być stosowane przy istotnie podwyższonym stężeniu sodu, potasu lub magnezu w osoczu, natomiast Aminosteril N-Hepa 8% jest przeciwwskazany w kwasicy metabolicznej, przewodnieniu, hiponatremii, hipokaliemii, niewydolności nerek i niewyrównanej niewydolności krążenia. Preparaty Vamin 18 Electrolyte-Free i Vaminolact nie są zalecane u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby oraz ciężką mocznicą bez możliwości dializy.
aminokwas endogenny, Aminomel, Aminosteril, dializa, dysfagia, hiperkaliemia, hipokaliemia, hiponatremia, kwasica metaboliczna, kwasica oddechowa, L-prolina, mocznica, niedotlenienie komórkowe, niestabilny stan krążeniowy, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, niewyrównana niewydolność krążenia, obrzęk płuc, przewodnienie, równowaga wodno-elektrolitowa, synteza białek, Vamin, Vaminolact, wstrząs, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe, żywienie pozajelitowe dzieci - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Olimel N5E
Produkt OLIMEL N5E, będący trójkomorową emulsją do infuzji zawierającą glukozę (172,5-287,5 g), aminokwasy oraz emulsję tłuszczową (60-100 g tłuszczów), jest przeciwwskazany u pacjentów pediatrycznych poniżej 2 roku życia, w tym wcześniaków i noworodków, ze względu na ich specyficzną fizjologię i metabolizm. Ponadto, preparat nie powinien być stosowany u osób z nadwrażliwością na składniki takie jak fosfolipidy jaja kurzego, olej sojowy (około 20% mieszaniny tłuszczowej), białka orzeszków ziemnych oraz kukurydzę, ze względu na ryzyko reakcji alergicznych, w tym anafilaksji. Przeciwwskazania obejmują także wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, ciężką hiperlipidemię, ciężkie zaburzenia metabolizmu tłuszczów z hipertriglicerydemią oraz ciężką hiperglikemię, co wynika z wysokiej zawartości lipidów i glukozy w preparacie.
emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, fosfolipidy jaja, gospodarka kwasowo-zasadowa, hiperglikemia, hiperlipidemia, hiperosmolarność, hipertriglicerydemia, metabolizm tłuszczów, nadwrażliwość na składniki, olej sojowy, pacjent pediatryczny, patologiczne stężenie elektrolitów, reakcja anafilaktyczna, reakcja krzyżowa, roztwór aminokwasów, roztwór glukozy, wywiad alergologiczny, zaburzenia funkcji nerek, zaburzenia funkcji wątroby, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia tolerancji glukozy - Leksykon substancji czynnych
Tyrozyna – Przeciwwskazania stosowania
Tyrozyna, stosowana w żywieniu pozajelitowym zarówno w formie L-tyrozyny, jak i jej pochodnych (N-acetylo-L-tyrozyna, N-glicylo-L-tyrozyna), posiada liczne przeciwwskazania kliniczne. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na tyrozynę lub substancje pomocnicze, a także na białka jaja, soi, orzeszków ziemnych i kukurydzy w przypadku preparatów typu „all-in-one” (np. Kabiven, Olimel, Finomel). Preparaty te są niewskazane u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, takimi jak tyrozynemia i fenyloketonuria, ze względu na ryzyko poważnych powikłań metabolicznych. Ponadto, ciężka niewydolność wątroby i nerek stanowi przeciwwskazanie do stosowania tyrozyny, gdyż zaburzenia metabolizmu aminokwasów mogą prowadzić do akumulacji toksycznych metabolitów. W takich przypadkach zaleca się preparaty o zmodyfikowanym składzie aminokwasów, np. Aminoplasmal Hepa dla niewydolności wątroby oraz Aminomel Nephro czy Nephrotect dla niewydolności nerek.
emulsja tłuszczowa, fenyloketonuria, gospodarka węglowodanowa, hemofiltracja, hiperglikemia, hipertriglicerydemia, hipoksja, kwasica metaboliczna, L-tyrozyna, metabolizm tyrozyny, N-acetylo-L-tyrozyna, N-glicylo-L-tyrozyna, nadwrażliwość na substancje, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, posocznica, preparat all-in-one, przewodnienie, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, toksyczny metabolit, tyrozyna, tyrozynemia, udar, wstrząs, zaburzenia krzepnięcia krwi, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, zator, zawał mięśnia sercowego, zespół hemofagocytarny, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Hepa-Merz 3000 3 g/5 g
Preparat Hepa-Merz 3000 zawiera 3 g L-ornityny L-asparaginianu w każdej 5 g saszetce granulatu do sporządzania roztworu doustnego i jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub substancje pomocnicze, w tym żółcień pomarańczową (E 110) oraz fruktozę. Szczególną ostrożność należy zachować u osób z niewydolnością nerek o stężeniu kreatyniny w surowicy przekraczającym 3 mg/100 ml, gdyż stosowanie leku może pogorszyć funkcję nerek. Ponadto, preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów cyklu mocznikowego, zwłaszcza przy defektach enzymatycznych, które mogą nasilać zaburzenia metaboliczne.
alergia na barwniki azowe, cykl mocznikowy, defekt enzymatyczny, dziedziczna nietolerancja fruktozy, funkcja nerek, hipoglikemia, L-ornityny L-asparaginian, nadwrażliwość na substancję czynną, nietolerancja fruktozy, niewydolność nerek, parametr biochemiczny, reakcja alergiczna, roztwór doustny, stężenie kreatyniny, uszkodzenie wątroby, zaburzenia cyklu mocznikowego, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żółcień pomarańczowa - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Aminoplasmal B. Braun 10% –
Lek Aminoplasmal B. Braun 10%, roztwór do infuzji zawierający mieszaninę aminokwasów, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki preparatu, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, kwasicą metaboliczną, ciężkimi zaburzeniami układu krążenia (w tym we wstrząsie), niewyrównaną niewydolnością serca, ostrym obrzękiem płuc, przewodnieniem, hipoksją, zaawansowaną chorobą wątroby oraz ciężką niewydolnością nerek bez dostępu do dializoterapii. Preparat nie jest również wskazany u dzieci poniżej 2 lat ze względu na nieodpowiednie proporcje składników odżywczych. Podawanie leku w tych stanach może prowadzić do gromadzenia toksycznych metabolitów, nasilenia kwasicy, pogorszenia hemodynamiki, encefalopatii wątrobowej oraz azotemii, co znacząco zwiększa ryzyko powikłań i zgonu.
W terapii należy zachować szczególną ostrożność u pacjentów z zaburzeniami elektrolitowymi, gdyż roztwór zawiera jony octanowe (28 mmol/l) i cytrynianowe (2,0 mmol/l), które mogą wpływać na równowagę kwasowo-zasadową. Osmolarność teoretyczna preparatu wynosi 864 mosm/l, co wymaga monitorowania przy podawaniu pacjentom z hipoosmolalnością płynów ustrojowych. Kwasowość miareczkowa około 20 mmol/l do pH 7,4 oraz pH roztworu 5,7-6,3 dodatkowo wskazują na konieczność ostrożności u chorych z zaburzeniami równowagi kwasowo-zasadowej. Decyzja o zastosowaniu Aminoplasmal B. Braun 10% powinna być indywidualna, uwzględniająca stan kliniczny pacjenta oraz potencjalne korzyści i ryzyko, a w przypadku przeciwwskazań rozważać alternatywne metody żywienia pozajelitowego.
aminokwas, anafilaksja, azotemia, choroba wątroby, dializoterapia, encefalopatia wątrobowa, hemodializa, hemodynamika, hipoksja, hipoosmolalność, kwasica metaboliczna, kwasowość miareczkowa, nadwrażliwość, niewydolność nerek, niewydolność serca, obrzęk płuc, osmolarność, płyny ustrojowe, przewodnienie, reakcja alergiczna, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór hipertoniczny, terapia infuzyjna, wstrząs, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia układu krążenia, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Finomel Peri –
Finomel Peri to emulsja do infuzji stosowana w żywieniu pozajelitowym, zawierająca aminokwasy (34-64 g), glukozę (77-143 g), tłuszcze (32-60 g) oraz elektrolity, takie jak sód (27,4-50,9 mmol), potas (20,6-38,2 mmol), magnez (3,4-6,4 mmol), wapń (1,7-3,2 mmol), fosforany (6,6-16,6 mmol), cynk (0,03-0,05 mmol), chlorki (37,6-69,9 mmol), siarczany (3,5-6,4 mmol) i octany (49,3-91,7 mmol). Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki, w tym białka ryb, jaja, soję, orzeszki ziemne i kukurydzę, a także u osób z ciężką hiperlipidemią, niewydolnością wątroby i nerek bez dostępu do dializy, ciężkimi zaburzeniami krzepnięcia, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów oraz nieleczoną hiperglikemią. Szczególną uwagę należy zwrócić na patologicznie podwyższone stężenia elektrolitów, które mogą stanowić przeciwwskazanie do terapii.
białko rybie, bilans płynów, emulsja do infuzji, gospodarka lipidowa, hemodializa, hiperglikemia, hiperlipidemia, kwas omega-3, kwasica metaboliczna, nadwrażliwość, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, olej sojowy, posocznica, przewodnienie, reakcja alergiczna, równowaga kwasowo-zasadowa, śpiączka hiperosmolarna, triglicerydy, udar mózgu, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zator płucny, zawał mięśnia sercowego, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Acetylocysteina – Przeciwwskazania stosowania
Acetylocysteina, wykazująca działanie mukolityczne i antyoksydacyjne, posiada szereg istotnych przeciwwskazań, które należy uwzględnić w praktyce klinicznej. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki pomocnicze, w tym metylu parahydroksybenzoesan (E 218) czy sodu edetynian, obecne w niektórych preparatach. Ponadto, stosowanie acetylocysteiny jest przeciwwskazane u pacjentów z czynną chorobą wrzodową żołądka lub dwunastnicy ze względu na ryzyko nasilenia podrażnienia błony śluzowej. W ostrym stanie astmatycznym lek może nasilać skurcz oskrzeli, co stanowi zagrożenie życia. Wiek pacjenta jest kluczowym czynnikiem ograniczającym stosowanie – preparaty o dawkach 20 mg/ml nie powinny być podawane dzieciom poniżej 3 lat, natomiast preparaty o wysokiej zawartości substancji czynnej (600 mg) są przeciwwskazane u dzieci poniżej 14 lat. Dodatkowo, nietolerancja fruktozy i fenyloketonuria wykluczają stosowanie niektórych preparatów zawierających odpowiednio fruktozę lub aspartam.
choroba wrzodowa żołądka, działanie mukolityczne, fenyloketonuria, fizykoterapia oddechowa, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiponatremia, kwasica metaboliczna, lek mukolityczny, lek wykrztuśny, metabolizm aminokwasów, metylu parahydroksybenzoesan, nadwrażliwość na substancję czynną, niedotlenienie komórkowe, niedrożność dróg oddechowych, niestabilny stan krążeniowy, nietolerancja fruktozy, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, ostry stan astmatyczny, skurcz oskrzeli, sodu edetynian, śpiączka hiperosmolarna, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zapalenie dwunastnicy, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-fenyloalanina – Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
L-fenyloalanina, aminokwas egzogenny obecny w preparatach do żywienia pozajelitowego, występuje w różnych stężeniach, np. 0,88 g/1000 ml w Aminosteril N-Hepa 8%, 5,40 g/1000 ml w Aminomel 10E, 6,75 g/1000 ml w Aminomel 12,5E, 7,9 g/1000 ml w Vamin 18 Electrolyte-Free oraz 2,7 g/1000 ml w Vaminolact. Analiza charakterystyk produktów leczniczych (ChPL) wskazuje, że preparat Aminosteril N-Hepa 8% nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn, natomiast dla Aminomel 10E i 12,5E brak jest danych dotyczących tego wpływu, a w przypadku Vamin 18 Electrolyte-Free i Vaminolact adnotacja jest „Nie dotyczy”. Warto podkreślić, że preparaty te stosowane są głównie w warunkach szpitalnych u pacjentów, których stan kliniczny sam w sobie może ograniczać zdolności psychomotoryczne, co należy uwzględnić przy ocenie ryzyka prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
Pomimo braku jednoznacznych dowodów na wpływ L-fenyloalaniny w dawkach terapeutycznych na funkcje psychomotoryczne, lekarz powinien zachować ostrożność, szczególnie u pacjentów z fenyloketonurią, u których zaburzony metabolizm L-fenyloalaniny może prowadzić do neurotoksycznego wzrostu jej stężenia. Należy uwzględnić całokształt terapii żywienia pozajelitowego, zwłaszcza w warunkach domowych, oraz indywidualny stan kliniczny pacjenta. Pacjentów należy edukować o konieczności zgłaszania objawów sugerujących zaburzenia funkcji poznawczych i psychomotorycznych. Podsumowując, standardowe stosowanie preparatów zawierających L-fenyloalaninę nie wykazuje istotnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn, jednak decyzje kliniczne powinny być podejmowane indywidualnie z uwzględnieniem ryzyka i stanu pacjenta.
aminokwas egzogenny, Aminosteril, całkowite żywienie pozajelitowe, charakterystyka produktu leczniczego, domowe żywienie pozajelitowe, fenyloalanina, fenyloketonuria, funkcje poznawcze, katecholaminy, metabolizm aminokwasów, neurotransmitery, ośrodkowy układ nerwowy, roztwór do infuzji, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zdolności psychomotoryczne, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Kwas L-asparaginowy – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Kwas L-asparaginowy, obecny w preparatach Aminomel 10E (1,91 g/1000 ml) oraz Aminomel 12,5E (2,39 g/1000 ml), wymaga szczególnej ostrożności podczas stosowania w żywieniu pozajelitowym. Nie jest wskazany u pacjentów z zasadowicą hipochloremiczno-hipokaliemiczną, hiperkaliemią, hipomagnezemią czy hipokalcemią. Istnieje ryzyko reakcji anafilaktycznych oraz powstawania osadów fosforanu wapnia w naczyniach płucnych, co może prowadzić do zgonu. Należy monitorować obecność osadów w zestawie infuzyjnym i cewniku oraz przerwać infuzję w przypadku objawów niewydolności oddechowej. Stosowanie cewników dożylnych wymaga aseptyki, aby zapobiec zakażeniom i sepsie, zwłaszcza u pacjentów z immunosupresją, hiperglikemią lub niedożywieniem. Ponadto, u pacjentów ciężko niedożywionych istnieje ryzyko zespołu ponownego odżywienia, wymagającego stopniowego zwiększania podaży składników odżywczych i monitorowania elektrolitów.
azotemia, ceftriakson, cholestaza, fosforan wapnia, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hiperwolemia, hipokalcemia, hipomagnezemia, immunosupresja, kamica nerkowa, kamica pęcherzyka żółciowego, klirens kreatyniny, kwas L-asparaginowy, kwasica metaboliczna, leukocytoza, marskość wątroby, miastenia, niedobór tiaminy, niedożywienie, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, niezbędne kwasy tłuszczowe, obrzęk płuc, osady w naczyniach płucnych, osmolarność surowicy, powikłania wątrobowe, reakcja anafilaktyczna, retencja sodu, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, stłuszczenie wątroby, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zasadowica hipochloremiczno-hipokaliemiczna, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Glukoza – Przeciwwskazania stosowania
Glukoza, będąca podstawowym substratem energetycznym, jest szeroko stosowana w infuzjach i żywieniu pozajelitowym, jednak jej podawanie wymaga ostrożności w określonych stanach klinicznych. Przeciwwskazania obejmują hiperglikemię oporną na insulinę (>6 j./h), niewyrównaną cukrzycę, śpiączkę hiperosmolarną oraz inne zaburzenia metabolizmu glukozy, które mogą prowadzić do pogłębienia hiperglikemii i zaburzeń metabolicznych. Kwasica metaboliczna, zwłaszcza mleczanowa, jest przeciwwskazaniem ze względu na ryzyko nasilenia glikolizy beztlenowej i wzrostu stężenia mleczanów. Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, takie jak przewodnienie, hiperkaliemia, hipernatremia oraz znaczna hipokaliemia bez suplementacji potasu, również dyskwalifikują stosowanie roztworów glukozy. Ponadto, ciężka niewydolność nerek (oliguria/anuria), wątroby i niewyrównana niewydolność serca stanowią istotne przeciwwskazania ze względu na upośledzony metabolizm i wydalanie glukozy oraz ryzyko przewodnienia.
antykoagulacja systemowa, ceftriakson, choroba Crohna, dializa otrzewnowa, gospodarka wodno-elektrolitowa, hemofiltracja, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipernatremia, hipokalcemia, hipokaliemia, hipowolemia, krwotok śródczaszkowy, kwasica metaboliczna, kwasica mleczanowa, metabolizm węglowodanów, nadwrażliwość na glukozę, niedrożność jelita, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, posocznica, przewodnienie, równowaga kwasowo-zasadowa, śpiączka hiperosmolarna, udar mózgu, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wstrząs, zaburzenia krzepnięcia krwi, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zapalenie otrzewnej, zapalenie uchyłka, zasadowica metaboliczna, zatorowość, zawał mięśnia sercowego, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Manganu chlorek – Przeciwwskazania stosowania
Chlorek manganu, występujący w postaci manganu(II) chlorku czterowodnego, jest składnikiem preparatów do całkowitego żywienia pozajelitowego, szczególnie w pediatrii. Przeciwwskazania do jego stosowania obejmują nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki pomocnicze, patologicznie podwyższone stężenia elektrolitów, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, ciężką niekontrolowaną hiperglikemię oraz chorobę Wilsona (szczególnie w przypadku preparatu Peditrace, zawierającego 1 μg/ml manganu, tj. 18,2 nmol/ml). Preparaty te nie powinny być stosowane u pacjentów w niestabilnym stanie ogólnym, z ciężkimi stanami pourazowymi, niewyrównaną cukrzycą, ostrą fazą wstrząsu krążeniowego, ciężką kwasicą metaboliczną, ciężkim zespołem ogólnoustrojowej reakcji zapalnej czy śpiączką hiperosmolarna. Ponadto przeciwwskazaniem do dożylnego podawania są stany takie jak ostry obrzęk płuc, przewodnienie, nieleczona niewydolność serca oraz odwodnienie hipotoniczne.
cholestaza, choroba Wilsona, hiperglikemia, kwasica metaboliczna, mangan(II) chlorek czterowodny, nadwrażliwość, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, niewyrównana cukrzyca, objawy neurotoksyczne, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, posocznica, przewodnienie, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, wstrząs krążeniowy, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zastój żółci, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Walina – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Walina, jako aminokwas rozgałęziony (BCAA), jest istotnym składnikiem żywienia pozajelitowego, jednak jej stosowanie wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, niewydolnością wątroby i nerek. U pacjentów poniżej 2 lat konieczne jest częste monitorowanie stężenia amoniaku w surowicy w celu wykrycia hiperamonemii, która może wymagać natychmiastowej interwencji. Dawkowanie waliny musi być indywidualnie dostosowane, zwłaszcza u osób z niewydolnością narządów, aby uniknąć powikłań takich jak kwasica metaboliczna, hiperazotemia czy zaburzenia neurologiczne. Szczególną uwagę należy zwrócić na kontrolę parametrów biochemicznych, w tym elektrolitów, glukozy, enzymów wątrobowych, triglicerydów oraz równowagi kwasowo-zasadowej.
aminokwasy rozgałęzione, azot mocznika, enzymy wątrobowe, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperfosfatemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hipertriglicerydemia, kwasica metaboliczna, leczenie nerkozastępcze, morfologia krwi, niedoczynność tarczycy, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, osmolarność surowicy, parametry krzepnięcia, posocznica, przewodnienie, reakcja anafilaktyczna, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, triglicerydy w surowicy, wielomocz, wrodzone zaburzenia metabolizmu, wynaczynienie, zaburzenia gospodarki tłuszczowej, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia neurologiczne, zakrzepowe zapalenie żył, zapalenie trzustki, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Asparaginian – Przeciwwskazania stosowania
L-ornityny L-asparaginian jest stosowany w terapii zaburzeń czynności wątroby, jednak jego podawanie jest przeciwwskazane w przypadku nadwrażliwości na substancję czynną lub substancje pomocnicze, znacznej niewydolności nerek (stężenie kreatyniny w surowicy >3 mg/100 ml), zaburzeń metabolizmu aminokwasów cyklu mocznikowego oraz nietolerancji fruktozy (dotyczy preparatu Ornispar). Preparaty takie jak Hepa-Merz (koncentrat do infuzji), OptiHepan i Ornispar (granulaty doustne) różnią się składem substancji pomocniczych, co ma znaczenie kliniczne – np. Ornispar zawiera sorbitol (360 mg w saszetce 5 g lub 720 mg w saszetce 10 g) i izomalt, które mogą nasilać zaburzenia metaboliczne u pacjentów z nietolerancją fruktozy, a OptiHepan zawiera 1492,60 mg izomaltu w saszetce, co wymaga ostrożności u osób z zaburzeniami metabolizmu węglowodanów.
asparaginian ornityny, cykl mocznikowy, defekt enzymatyczny, działanie niepożądane, glikol propylenowy, hepatolog, izomalt, kreatynina w surowicy, nadwrażliwość na substancję czynną, nefrologia, nietolerancja fruktozy, niewydolność narządowa, niewydolność nerek, podanie parenteralne, roztwór do infuzji, sorbitol, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia metaboliczne, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia metabolizmu węglowodanów - Leksykon substancji czynnych
L-prolina – Właściwości farmakokinetyczne
L-prolina, jako aminokwas endogenny i egzogenny, odgrywa kluczową rolę w systemach metabolicznych organizmu, szczególnie w kontekście żywienia pozajelitowego. Preparaty takie jak Aminomel 10E (7,5 g/l L-proliny, 7,5% udziału w całkowitej zawartości aminokwasów), Aminomel 12,5E (9,38 g/l, 7,5%), Aminosteril N-Hepa 8% (5,73 g/l, 7,2%), Vamin 18 Electrolyte-Free (6,8 g/l, 6,0%) oraz Vaminolact (5,6 g/l, 8,6%) różnią się stężeniem L-proliny, co wpływa na ich farmakokinetykę i zastosowanie kliniczne. Dożylne podanie L-proliny zapewnia 100% biodostępność, omijając metabolizm pierwszego przejścia w wątrobie, co umożliwia natychmiastową dostępność aminokwasu w krążeniu ogólnoustrojowym. Wzajemne proporcje aminokwasów, w tym L-proliny, są utrzymywane przez mechanizmy homeostatyczne, co zapobiega zaburzeniom metabolicznym przy standardowej podaży.
5E, aminokwas, aminokwasy egzogenne, Aminomel 10E, Aminomel 12, Aminosteril N-Hepa, badania laboratoryjne, dostępność biologiczna, infuzja dożylna, L-prolina, metabolizm pierwszego przejścia, monitorowanie terapii, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, roztwór do infuzji, Vamin 18 Electrolyte-Free, Vaminolact, wolne aminokwasy, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żyła wrotna, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Sodu wodorotlenek – Przeciwwskazania stosowania
Sodu wodorotlenek, stosowany jako regulator pH i stabilizator w preparatach do żywienia pozajelitowego takich jak Aminomel 10E, Aminomel 12,5E oraz Nutriflex Lipid peri, posiada liczne przeciwwskazania kliniczne. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na substancję lub składniki preparatu. Ze względu na wpływ na gospodarkę elektrolitową, preparaty zawierające sodu wodorotlenek nie powinny być stosowane w stanach hipernatremii, hiperkaliemii, hiponatremii oraz w niestabilnych stanach krążeniowych (wstrząs, stany zapaści), niedotlenieniu komórkowym, a także w ostrych i przewlekłych zaburzeniach układu oddechowego, takich jak obrzęk płuc. Ponadto, przeciwwskazania obejmują kwasicę, niestabilny metabolizm (np. ciężki zespół pourazowy, nieustabilizowana cukrzyca z hiperglikemią >6 j. insuliny/godz.), ciężką niewydolność wątroby i nerek, cholestazę wewnątrzwątrobową oraz wrodzone i nabyte zaburzenia metabolizmu aminokwasów i tłuszczów. W kontekście układu sercowo-naczyniowego preparaty te są przeciwwskazane w niewydolności serca, ostrych fazach zawału serca i udaru oraz w stanach zaburzeń krzepnięcia, takich jak skazy krwotoczne i ostre stany zakrzepowo-zatorowe.
cholestaza wewnątrzwątrobowa, encefalopatia wątrobowa, gospodarka kwasowo-zasadowa, gospodarka wodno-elektrolitowa, hiperglikemia, hiperkaliemia, hipernatremia, hiponatremia, kwasica, nadwrażliwość, niedotlenienie komórkowe, nieprawidłowy metabolizm aminokwasów, niestabilny metabolizm, niestabilny stan krążeniowy, niewydolność krążenia, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, ostry obrzęk płuc, przewodnienie, skaza krwotoczna, sodu wodorotlenek, stan zakrzepowo-zatorowy, udar, wstrząs, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia metabolizmu tłuszczów, zatorowość tłuszczowa, zawał serca, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Histydyna – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Histydyna, jako składnik preparatów do żywienia pozajelitowego, wymaga szczególnej ostrożności w stosowaniu u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, niewydolnością wątroby i nerek oraz u dzieci poniżej 2 lat, u których konieczne jest częste monitorowanie stężenia amoniaku w celu wykrycia hiperamonemii. Przed podaniem preparatów z histydyną należy wyrównać zaburzenia równowagi płynowej, elektrolitowej i kwasowo-zasadowej, takie jak hiperkaliemia czy kwasica. U pacjentów z niewydolnością wątroby i nerek konieczne jest regularne monitorowanie funkcji wątroby, nerek, stężenia glukozy, elektrolitów oraz triglicerydów, a także ostrożne dostosowanie dawki i kontrola bilansu płynów, aby zapobiec powikłaniom takim jak kwasica metaboliczna, hiperazotemia czy obrzęk płuc. W przypadku reakcji nadwrażliwości (np. gorączka, wysypka, duszności) infuzję należy natychmiast przerwać.
chlorek potasu, czynniki krzepnięcia, dializa otrzewnowa, emulsja tłuszczowa, hemodializa, hiperamonemia, histydyna, kwasica metaboliczna, kwasica mleczanowa, mocznica, morfologia krwi, niedokrwistość, nietolerancja glukozy, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osady w naczyniach płucnych, osmolarność surowicy, pierwiastki śladowe, próby wątrobowe, reakcja nadwrażliwości, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, surowica, wrodzony zaburzenie metabolizmu, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia neurologiczne, zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, zator naczyń płucnych, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-walina – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
L-walina, aminokwas rozgałęziony (BCAA) stosowany w żywieniu pozajelitowym, wiąże się z ryzykiem wystąpienia reakcji anafilaktycznych oraz osadów fosforanu wapnia w naczyniach płucnych, co może prowadzić do zgonu. Szczególną ostrożność należy zachować przy jednoczesnym podawaniu wapnia i fosforanów, monitorując obecność osadów w zestawie infuzyjnym i cewniku. Ryzyko zakażeń i sepsy związane jest z nieprawidłową aseptyką oraz czynnikami ryzyka jak immunosupresja czy hiperglikemia. U pacjentów ciężko niedożywionych istnieje zagrożenie zespołem ponownego odżywienia, wymagającym stopniowego zwiększania podaży składników odżywczych i monitorowania elektrolitów. Infuzje hipertoniczne (>800 mOsm/l) do żył obwodowych mogą powodować podrażnienia i zakrzepowe zapalenie żył, dlatego konieczna jest kontrola miejsca podania. Podawanie L-waliny wymaga także monitorowania równowagi wodno-elektrolitowej, kwasowo-zasadowej, funkcji wątroby i nerek oraz stężenia glukozy.
aminokwas rozgałęziony, antykoagulacja cytrynianowa, azotemia, choroby wątroby, fosforan wapnia, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperkaliemia, hiperwolemia, interakcja z ceftriaksonem, kamica pęcherzyka żółciowego, kwasica metaboliczna, niedobór tiaminy, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osad w naczyniach płucnych, osmolarność surowicy, podrażnienie żyły, reakcja anafilaktyczna, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, wydalanie pierwiastków śladowych, wykrzepianie, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia kwasowo-zasadowe, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zakrzepowe zapalenie żył, zasadowica hipochloremiczno-hipokaliemiczna, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-treonina – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
L-treonina, stosowana w preparatach do żywienia pozajelitowego takich jak Aminomel 10E (5,00 g/1000 ml), Aminomel 12,5E (6,25 g/1000 ml), Aminosteril N-Hepa 8% (4,40 g/1000 ml), Ketosteril (53 mg/tabletka), Vamin 18 Electrolyte-Free (5,60 g/1000 ml) oraz Vaminolact (3,60 g/1000 ml), wymaga szczególnej ostrożności klinicznej. Zgłaszano ryzyko reakcji anafilaktycznych, tworzenia osadów fosforanu wapnia w naczyniach płucnych, a także zakażeń i sepsy związanych z podawaniem dożylnym. Należy monitorować równowagę wodno-elektrolitową, osmolarność surowicy, równowagę kwasowo-zasadową, stężenie glukozy, funkcję wątroby i nerek, zwłaszcza u pacjentów z niewydolnością tych narządów, zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, czy chorobami współistniejącymi. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko zespołu ponownego odżywienia, hiperamonemii, powikłań wątrobowych oraz zakrzepowego zapalenia żył przy podawaniu do żyły obwodowej, zwłaszcza przy osmolarności roztworu przekraczającej około 800 mOsm/l.
azotemia, cholestaza, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperkaliemia, hiperwolemia, hipokalcemia, hipomagnezemia, kamica pęcherzyka żółciowego, kwasica metaboliczna, L-treonina, marskość wątroby, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osady w naczyniach płucnych, osmolarność surowicy, pierwiastki śladowe, reakcja anafilaktyczna, równowaga kwasowo-zasadowa, równowaga wodno-elektrolitowa, sepsa, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zakrzepowe zapalenie żył, zasadowica hipochloremiczno-hipokaliemiczna, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Pediaven NN2 –
Produkt leczniczy Pediaven NN2 (roztwór do infuzji) jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki aktywne lub pomocnicze, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów (np. fenyloketonuria, choroba syropu klonowego), ciężką niekontrolowaną hiperglikemią oraz patologicznym zwiększeniem stężenia elektrolitów zawartych w preparacie (sód 5 mmol/250 ml, potas 4,25 mmol/250 ml, wapń 1,9 mmol/250 ml, magnez 0,4 mmol/250 ml, chlorki 6,5 mmol/250 ml, fosforany 2,3 mmol/250 ml). Preparat zawiera 25 g glukozy w 250 ml oraz aminokwasy (4,25 g/250 ml), w tym aminokwasy rozgałęzione i aromatyczne, co wymaga ostrożności u pacjentów z zaburzeniami metabolicznymi lub niewydolnością narządową. Wysoka osmolarność roztworu (około 790 mOsm/l) stanowi dodatkowe ograniczenie w przypadku odwodnienia hipotonicznego.
acetylocysteina, aminoacydopatia, aminokwasy, aminokwasy aromatyczne, aminokwasy rozgałęzione, choroba syropu klonowego, dekompensacja metaboliczna, fenyloalanina, fenyloketonuria, hiperchloremia, hiperfosfatemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hipernatremia, homocystynuria, izoleucyna, kwasica metaboliczna, leucyna, nadwrażliwość, niewydolność serca, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, posocznica, przewodnienie, równowaga kwasowo-zasadowa, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, tryptofan, tyrozyna, walina, wstrząs anafilaktyczny, wstrząs krążeniowy, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej - Leksykon substancji czynnych
L-glutaminowy kwas – Przeciwwskazania stosowania
Kwas L-glutaminowy, będący aminokwasem endogennym, jest składnikiem preparatów do żywienia pozajelitowego, takich jak Vamin 18 Electrolyte-Free (5,6 g/l) oraz Vaminolact (7,1 g/l). Jego stosowanie jest bezwzględnie przeciwwskazane u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby oraz ciężką mocznicą bez dostępu do dializy. W tych stanach podanie egzogennych aminokwasów może prowadzić do kumulacji toksycznych metabolitów, nasilając encefalopatię wątrobową lub objawy mocznicy, co znacząco pogarsza rokowanie kliniczne. Wskazane jest zatem unikanie preparatów zawierających kwas L-glutaminowy w wymienionych sytuacjach, aby zapobiec powikłaniom metabolicznym i neurologicznym.
ciężka mocznica, ciężkie zaburzenia czynności wątroby, dializa, encefalopatia wątrobowa, kwas glutaminowy, kwas L-glutaminowy, metody dializacyjne, niewydolność nerek, objawy neurologiczne, równowaga elektrolitowa, umiarkowana niewydolność nerek, umiarkowane zaburzenia czynności wątroby, Vamin 18 Electrolyte-Free, Vaminolact, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia świadomości, żywienie kliniczne, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Miedzi siarczan – Przeciwwskazania stosowania
Miedzi siarczan pięciowodny, będący składnikiem preparatu Pediaven NN1 (0,23 mg/125 ml, co odpowiada 0,92 mg/1000 ml roztworu, zawierającego 57,5 μg miedzi pierwiastkowej na 250 ml), jest stosowany w żywieniu pozajelitowym do uzupełniania niedoborów pierwiastków śladowych. Przeciwwskazania do jego stosowania obejmują nadwrażliwość na substancję czynną, patologicznie podwyższone stężenie miedzi w osoczu (np. choroba Wilsona), wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów oraz niestabilny stan ogólny pacjenta, w tym ciężkie stany pourazowe, niewyrównaną cukrzycę, ostrą fazę wstrząsu krążeniowego, ciężką kwasicę metaboliczną, SIRS oraz śpiączkę hiperosmolarna. Dodatkowo, preparat zawiera 25 g glukozy na 250 ml, co wyklucza jego podanie u pacjentów z ciężką, niekontrolowaną hiperglikemią.
Podawanie miedzi siarczanu dożylnie wymaga uwzględnienia ogólnych przeciwwskazań do terapii infuzyjnej, takich jak ostry obrzęk płuc, przewodnienie, nieleczona niewydolność serca oraz odwodnienie hipotoniczne. Ze względu na obecność innych pierwiastków śladowych (cynk, selen, mangan, chrom, jod, fluor) i elektrolitów (wapń, magnez, sód, chlorki) w preparacie, konieczne jest monitorowanie ich stężeń w osoczu podczas długotrwałego żywienia parenteralnego, aby zapobiec kumulacji miedzi i zaburzeniom metabolicznym. U pacjentów z zaburzeniami funkcji wątroby, które mogą prowadzić do zwiększonego stężenia miedzi, należy rozważyć modyfikację dawkowania lub odstawienie preparatu, oceniając korzyści i ryzyko terapii.
choroba Wilsona, hiperglikemia, infuzja dożylna, kwasica metaboliczna, nadwrażliwość na substancje, niewydolność serca, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, pierwiastek śladowy, posocznica, przewodnienie, siarczan miedzi, SIRS, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, wstrząs krążeniowy, zaburzenia funkcji wątroby, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zwyrodnienie soczewkowo-wątrobowe, żywienie parenteralne - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Ornispar 6 g/10 g
L-ornityny L-asparaginian, substancja czynna leku Ornispar (6 g/10 g w saszetce), posiada istotne przeciwwskazania, które należy uwzględnić przed rozpoczęciem terapii. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na substancję czynną lub substancje pomocnicze, takie jak sorbitol (720 mg/saszetka), izomalt (2140,50 mg/saszetka) oraz glikol propylenowy (1%), które mogą wywoływać reakcje alergiczne o różnym nasileniu. Ornispar jest również przeciwwskazany u pacjentów z zaawansowaną niewydolnością nerek, definiowaną jako stężenie kreatyniny w surowicy >3 mg/100 ml, ze względu na ryzyko kumulacji metabolitów i nasilenia działań niepożądanych. U pacjentów z łagodniejszym stopniem niewydolności nerek konieczne jest ostrożne monitorowanie funkcji nerek podczas terapii.
badanie laboratoryjne, cykl mocznikowy, dziedziczna nietolerancja fruktozy, hipoglikemia, L-ornityny L-asparaginian, nadwrażliwość na substancję czynną, nietolerancja fruktozy, niewydolność nerek, reakcja nadwrażliwości, roztwór doustny, stężenie kreatyniny, substancja czynna, substancja pomocnicza, toksyczne metabolity, wrodzona choroba metaboliczna, wywiad alergologiczny, zaburzenia metabolizmu aminokwasów - Leksykon substancji czynnych
Olej rybi – Przeciwwskazania stosowania
Olej rybi, będący źródłem długołańcuchowych wielonienasyconych kwasów tłuszczowych omega-3, jest składnikiem preparatów do żywienia pozajelitowego, takich jak Finomel (8,24-13,84 g oleju rybiego na 1000 ml, ~20% całkowitej zawartości tłuszczów), Finomel Peri, SmofKabiven extra Nitrogen i SmofKabiven Nutribase. Jego stosowanie jest przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na białka ryb oraz inne składniki preparatu (np. soja, jaja, orzeszki ziemne, kukurydza), ciężką hiperlipidemią, niewydolnością wątroby i nerek, ciężkimi zaburzeniami krzepnięcia krwi, nieleczoną hiperglikemią, patologicznymi stężeniami elektrolitów oraz w stanach niestabilnych klinicznie, takich jak ostry zawał mięśnia sercowego, udar, kwasica metaboliczna czy ciężki wstrząs. Preparaty te zawierają także inne oleje (sojowy, oliwkowy, triglicerydy średniołańcuchowe), co wymaga uwzględnienia potencjalnych alergii na te składniki.
alergia na ryby, cytokiny, czynniki krzepnięcia, dysfagia, działanie antykoagulacyjne, działanie immunomodulujące, działanie przeciwzapalne, emulsja tłuszczowa, gospodarka elektrolitowa, hamowanie agregacji płytek, hemofiltracja, hiperglikemia, hiperlipidemia, kwasica metaboliczna, kwasy omega-3, mediatory zapalne, metabolizm lipidów, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, olej sojowy, posocznica, powikłania sercowo-naczyniowe, reakcja alergiczna, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, triglicerydy, wielonienasycone kwasy tłuszczowe, wstrząs, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia hemostazy, zaburzenia krzepnięcia krwi, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia perfuzji tkankowej, zawał mięśnia sercowego, zespół hemofagocytarny, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Tauryna – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Tauryna, choć klasyfikowana jako aminokwas, nie wbudowuje się w białka, pełni kluczowe funkcje fizjologiczne, m.in. w rozwoju układu nerwowego, regulacji objętości komórek i funkcjonowaniu układu sercowo-naczyniowego. Jest składnikiem preparatów do żywienia pozajelitowego, szczególnie u noworodków i dzieci, gdzie jej stężenie w produktach waha się od 0,08 g/l (Pediaven NN1) do 0,5 g/l (Aminomix 1 Novum). Preparaty te wymagają ochrony przed światłem, zwłaszcza po dodaniu pierwiastków śladowych i witamin, aby zapobiec powstawaniu nadtlenków i produktów rozpadu, co może negatywnie wpływać na odpowiedź kliniczną. Stosowanie tauryny wymaga ostrożności u pacjentów z zaburzeniami metabolicznymi, niewydolnością wątroby i nerek, a także u osób z kwasicą metaboliczną, cukrzycą lub nietolerancją glukozy, ze względu na ryzyko powikłań takich jak hiperamonemia, kwasica metaboliczna czy hiperglikemia.
amoniak, azot mocznikowy, bilans płynowy, czynniki krzepnięcia, elektrolity, enzymy wątrobowe, hiperamonemia, hipermagnezemia, hipokalcemia, kwasica metaboliczna, kwasica mleczanowa, morfologia krwi, nadtlenki, niedobór tiaminy, niedociśnienie tętnicze, nietolerancja glukozy, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność wątroby, osmolalność surowicy, postępowanie aseptyczne, reakcja anafilaktyczna, równowaga kwasowo-zasadowa, tauryna, triglicerydy, wynaczynienie, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia metaboliczne, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia rytmu serca, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-arginina – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
L-arginina, stosowana w żywieniu pozajelitowym, wymaga szczególnej ostrożności ze względu na ryzyko reakcji anafilaktycznych, tworzenia osadów fosforanu wapnia w naczyniach płucnych oraz powikłań zakaźnych związanych z cewnikami dożylnymi. Szczególnie niebezpieczne jest nadmierne dodanie wapnia i fosforanów, co może prowadzić do zatorów i zgonów. Monitorowanie roztworu, miejsca infuzji oraz stanu klinicznego pacjenta jest kluczowe, zwłaszcza w przypadku objawów niewydolności oddechowej, zakażeń czy zespołu ponownego odżywienia, który charakteryzuje się przesunięciem potasu, fosforanów i magnezu do komórek oraz ryzykiem niedoboru tiaminy i zatrzymania płynów. Infuzja hipertonicznych roztworów do żyły obwodowej może powodować zakrzepowe zapalenie żył, dlatego zaleca się częste kontrole miejsca podania. U pacjentów z niewydolnością nerek i wątroby konieczne jest ścisłe monitorowanie elektrolitów, funkcji narządów oraz stężenia amoniaku, aby zapobiec retencji sodu, potasu, hiperamonemii i powikłaniom wątrobowym, takim jak cholestaza czy marskość.
azotemia, cholestaza, fosforan wapnia, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hiperwolemia, immunosupresja, kamica nerkowa, kamica pęcherzyka żółciowego, klirens kreatyniny, krążenie płucne, kwasica metaboliczna, L-arginina, leukocytoza, marskość wątroby, miastenia, niedobór tiaminy, niedożywienie, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osady w naczyniach płucnych, osmolarność surowicy, powikłania infekcyjne, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, reakcja rzekomoanafilaktyczna, retencja sodu, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, stan przedrzucawkowy, stłuszczenie wątroby, zaburzenia kwasowo-zasadowe, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zakrzepowe zapalenie żył, zasadowica hipochloremiczno-hipokaliemiczna, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-tryptofan – Przeciwwskazania stosowania
L-tryptofan, aminokwas egzogenny obecny w preparatach do żywienia pozajelitowego takich jak Aminomel 10E (2,00 g/l), Aminomel 12,5E (2,50 g/l), Aminosteril N-Hepa 8% (0,70 g/l), Ketosteril, Vamin 18 Electrolyte-Free (1,9 g/l) oraz Vaminolact (1,4 g/l), wymaga szczególnej uwagi klinicznej. Bezwzględnymi przeciwwskazaniami do jego stosowania są wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, nadwrażliwość na L-tryptofan, niestabilny stan krążeniowy (wstrząs), niedotlenienie komórkowe oraz obrzęk płuc. Ponadto, w stanach takich jak ciężka niewydolność wątroby i nerek (zwłaszcza bez możliwości dializy), zaburzenia elektrolitowe (hiperkalcemia, hiponatremia, hiperkaliemia), kwasica metaboliczna oraz przewodnienie, konieczne jest indywidualne dostosowanie dawki i ścisłe monitorowanie pacjenta ze względu na ryzyko gromadzenia toksycznych metabolitów i pogorszenia stanu klinicznego.
aminokwas egzogenny, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipoksja tkanek, hiponatremia, kwasica, kwasica metaboliczna, mocznica, niedotlenienie komórkowe, nieprawidłowy metabolizm aminokwasów, niestabilny stan krążeniowy, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, przewodnienie, techniki nerkozastępcze, toksyczne metabolity, tryptofan, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, żywienie parenteralne - Leksykon substancji czynnych
L-cysteina – Właściwości farmakokinetyczne
L-cysteina, aminokwas siarkowy o całkowitej biodostępności przy podaniu dożylnym, odgrywa kluczową rolę w metabolizmie białek i procesach detoksykacyjnych. W żywieniu pozajelitowym występuje w formie wolnej lub jako N-acetylo-L-cysteina, co ma szczególne znaczenie u pacjentów z niewydolnością wątroby, gdzie preparat Aminosteril N-Hepa 8% zawiera 0,70 g/1000 ml N-acetylo-L-cysteiny (0,52 g L-cysteiny). Podanie dożylne omija metabolizm pierwszego przejścia, co różni farmakokinetykę L-cysteiny od aminokwasów pochodzących z diety. Preparaty różnią się stężeniem L-cysteiny: Vamin 18 Electrolyte-Free zawiera 560 mg/1000 ml, a pediatryczny Vaminolact 1,0 g/1000 ml (L-cysteina + L-cystyna), co odpowiada specyficznym potrzebom metabolicznym dzieci. Zawartość azotu w tych preparatach wynosi odpowiednio 12,90 g, 18 g i 9,3 g/1000 ml, co jest istotne przy monitorowaniu bilansu azotowego.
aminokwas warunkowo niezbędny, Aminosteril N-Hepa, bilans azotowy, biodostępność dożylna, ciężka niewydolność wątroby, dezaminacja, L-cysteina, L-cystyna, leczenie wspomagające, metabolizm pierwszego przejścia, N-acetylo-L-cysteina, niewydolność wątroby, osmolalność, procesy detoksykacyjne, synteza białek, zaburzenia metaboliczne, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zapotrzebowanie metaboliczne, żyły centralne, żyły obwodowe, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Erdosol Respiro 225 mg
Lek Erdosol Respiro, zawierający 225 mg erdosteiny w formie tabletek, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na erdosteinę lub substancje pomocnicze, zwłaszcza u osób uczulonych na grupy sulfhydrylowe (SH). Nie należy go stosować u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby, szczególnie przy podwyższonej aktywności fosfatazy zasadowej i aminotransferaz w surowicy, ze względu na ryzyko kumulacji leku wynikające z metabolizmu wątrobowego. Przeciwwskazaniem jest także ciężka niewydolność nerek z klirensem kreatyniny < 25 ml/min, gdyż metabolity erdosteiny są wydalane przez nerki, a ich akumulacja może zwiększać ryzyko działań niepożądanych. Ponadto, lek jest przeciwwskazany u pacjentów z homocystynurią, ze względu na metabolizm erdosteiny do homocysteiny, co może nasilać objawy choroby, oraz u dzieci poniżej 12 lat z powodu braku danych dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności terapii w tej grupie wiekowej.
alergia na leki, aminokwasy siarkowe, aminotransferazy, dieta wykluczająca metioninę, dysfagia, erdosteina, fosfataza zasadowa, grupy sulfhydrylowe, homocystynuria, klirens kreatyniny, mukolityków, nadwrażliwość na leki, niewydolność nerek, reakcje krzyżowe, umiarkowane zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia metabolizmu aminokwasów - Leksykon substancji czynnych
N-acetylo-L-cysteina – Właściwości farmakokinetyczne
Preparat AMINOSTERIL N-HEPA 8% zawiera N-acetylo-L-cysteinę w dawce 0,70 g/1000 ml (odpowiadającej 0,52 g L-cysteiny), charakteryzującą się 100% dostępnością biologiczną przy podaniu dożylnym w żywieniu pozajelitowym. Formuła preparatu jest specjalnie dostosowana do pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby, zredukowano w niej metioninę, fenyloalaninę i tryptofan, a zwiększono zawartość aminokwasów rozgałęzionych (BCAA) do 42%, co wspiera metabolizm białkowy w warunkach zaburzonej funkcji wątroby. Preparat dostarcza 12,90 g azotu/litr oraz 1340 kJ/l (320 kcal/l) energii, co jest istotne dla bilansu metabolicznego pacjenta.
aminokwasy rozgałęzione, dostępność biologiczna, dystrybucja w płynach ustrojowych, fenyloalanina, izoleucyna, leucyna, metabolizm białkowy, metionina, N-acetylo-L-cysteina, niewydolność wątroby, octan L-lizyny, osmolarność, podanie dożylne, profil aminokwasowy, roztwór do infuzji, terapia infuzyjna, tryptofan, walina, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Potasu jodek – Przeciwwskazania stosowania
Potasu jodek (kalii iodidum) jest stosowany jako źródło jodu w suplementacji, jednak jego podawanie wymaga uwzględnienia licznych przeciwwskazań. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na jod lub substancje pomocnicze, a także choroba Wilsona, gdzie preparaty takie jak Peditrace (1 µg potasu jodku/ml, co odpowiada 7,88 nmol jodu) są niewskazane. W przypadku preparatów dożylnych, np. Pediaven NN1 (3,3 µg potasu jodku w 125 ml, 0,01 mg w 1000 ml), przeciwwskazania obejmują niestabilne stany ogólne pacjenta, takie jak ciężkie stany pourazowe, niewyrównana cukrzyca, ostra faza wstrząsu krążeniowego, ciężka kwasica metaboliczna, ciężki zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, śpiączka hiperosmolarna, a także wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów i ciężka, niekontrolowana hiperglikemia. Dodatkowo, preparaty te są przeciwwskazane u pacjentów z hiperkaliemią oraz w stanach takich jak ostry obrzęk płuc, przewodnienie, nieleczona niewydolność serca i odwodnienie hipotoniczne.
amiodaron, choroba Gravesa-Basedowa, choroba Wilsona, hiperglikemia, hiperkalemia, kwasica metaboliczna, nadczynność tarczycy, nadwrażliwość na substancje pomocnicze, niewydolność serca, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, oliguria, propylotiouracyl, przewodnienie, reakcja anafilaktyczna, śpiączka hiperosmolarna, środek kontrastowy jodowy, stan pourazowy, tiamazol, wole guzkowe, wstrząs krążeniowy, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zwiększone stężenie elektrolitów, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Octan sodu – Przeciwwskazania stosowania
Octan sodu, będący składnikiem preparatu Nutriflex Lipid peri, jest istotnym źródłem sodu (50-100 mmol/1250-2500 ml) oraz anionów octanowych (40-80 mmol/1250-2500 ml) w żywieniu pozajelitowym. Jego stosowanie jest przeciwwskazane u pacjentów z hiperkaliemią, hiponatremią, kwasicą, ciężką niewydolnością wątroby, cholestazą wewnątrzwątrobową, ciężką niewydolnością nerek oraz niewydolnością serca, ze względu na ryzyko nasilenia zaburzeń metabolicznych i elektrolitowych. Dodatkowo, preparat nie powinien być podawany w ostrych fazach zawału serca, udaru, stanach zakrzepowo-zatorowych, zatorowości tłuszczowej oraz u pacjentów z nasilonymi skazami krwotocznymi. Ze względu na obecność białek jaja kurzego, soi i oleju arachidowego, przeciwwskazaniem jest także nadwrażliwość na te składniki. U najmłodszych pacjentów (noworodki, niemowlęta, dzieci <2 lat) stosowanie jest niewskazane z powodu odmiennego metabolizmu octanów.
białko jaja kurzego, cholestaza wewnątrzwątrobowa, ciężka niewydolność nerek, ciężka niewydolność wątroby, gospodarka kwasowo-zasadowa, hiperglikemia, hiperkaliemia, hipoksja, hiponatremia, insulinoterapia, kwasica, nadciśnienie tętnicze, niestabilny metabolizm, nieustabilizowana cukrzyca, niewydolność krążenia, niewydolność serca, Nutriflex Lipid, obrzęk płuc, octan sodu, olej arachidowy, przewodnienie, skaza krwotoczna, śpiączka niewiadomego pochodzenia, stan zakrzepowo-zatorowy, udar, wstrząs, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia metabolizmu tłuszczów, zatorowość tłuszczowa, zawał serca, zespół pourazowy, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Cystyna – Przeciwwskazania stosowania
Preparat do żywienia pozajelitowego Vamin 14 Electrolyte-Free zawiera 420 mg L-cysteiny (+ L-cystyny) na 1000 ml roztworu, co stanowi istotny składnik aminokwasowy w dawce 85 g/l całkowitej zawartości aminokwasów. Cystyna jest przeciwwskazana u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, takimi jak cystynuria, homocystynuria oraz inne aminoacydopatie związane z metabolizmem aminokwasów siarkowych, ze względu na ryzyko nasilenia objawów choroby podstawowej. Ponadto, preparat nie powinien być stosowany u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby, gdzie metabolizm aminokwasów jest upośledzony, co może prowadzić do pogorszenia encefalopatii wątrobowej. W takich przypadkach zaleca się stosowanie specjalistycznych preparatów aminokwasowych o zmodyfikowanym składzie, z obniżoną zawartością aminokwasów aromatycznych i zwiększoną rozgałęzionych. Również u pacjentów z ciężką mocznicą bez dostępu do dializ preparat jest przeciwwskazany ze względu na ryzyko akumulacji toksycznych metabolitów azotowych.
aminokwasy aromatyczne, aminokwasy rozgałęzione, aminokwasy siarkowe, cystyna, cystynuria, dializoterapia, dysfagia, encefalopatia wątrobowa, homocysteina, homocystynuria, metabolizm aminokwasów, metabolizm metioniny, mocznica, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, podaż dożylna, równowaga kwasowo-zasadowa, urządzenia dializacyjne, Vamin, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia metaboliczne, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Asterdan 300 mg
Lek Asterdan zawierający erdosteinę w dawce 300 mg w postaci tabletek jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na erdosteinę lub substancje pomocnicze, szczególnie na związki zawierające wolne grupy tiolowe (-SH). Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest także obecność zaburzeń czynności wątroby, potwierdzonych biochemicznie przez podwyższoną aktywność fosfatazy zasadowej oraz aminotransferaz w surowicy krwi. Niewydolność nerek z klirensem kreatyniny poniżej 25 ml/min wyklucza stosowanie leku ze względu na ryzyko zaburzeń metabolizmu i wydalania erdosteiny. Ponadto, homocystynuria stanowi bezwzględne przeciwwskazanie, ze względu na metabolizm erdosteiny do homocysteiny, co może nasilać powikłania metaboliczne. Lek nie jest zalecany u dzieci poniżej 12 lat z powodu braku danych dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności terapii w tej grupie wiekowej.
aminotransferazy, choroba wątroby, dysfunkcja wątroby, erdosteina, fosfataza zasadowa, grupy sulfhydrylowe, grupy tiolowe, homocystynuria, klirens kreatyniny, metabolizm homocysteiny, metionina, niewydolność nerek, parametry wątrobowe, umiarkowana niewydolność nerek, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia metabolizmu aminokwasów - Leksykon substancji czynnych
Treonina – Przeciwwskazania stosowania
Treonina, jako niezbędny aminokwas, jest kluczowym składnikiem żywienia pozajelitowego, jednak jej stosowanie wymaga szczególnej ostrożności i uwzględnienia licznych przeciwwskazań klinicznych. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, ciężką niewydolność wątroby i nerek (szczególnie bez dostępu do dializy), niestabilność układu krążenia, hipoksję, kwasicę metaboliczną, obrzęk płuc, niewyrównaną niewydolność serca, ciężką hiperglikemię (oporną na insulinę do 6 j/h), oraz patologiczne zaburzenia elektrolitowe (hiperkaliemia, hipernatremia, hipermagnezemia, hiperkalcemia, hiperfosfatemia). Dodatkowo, przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na treoninę lub inne składniki preparatu, a także wiek poniżej 2 lat ze względu na nieodpowiedni profil aminokwasowy. W przypadku niewydolności nerek dializowanych, konieczne jest monitorowanie stężenia mocznika (<38 mmol/l) i unikanie podawania treoniny przy obecności mocznicy, kwasicy metabolicznej czy ciężkiej hipokaliemii.
choroba zakrzepowo-zatorowa, dializa otrzewnowa, encefalopatia wątrobowa, hemodializa, hiperfosfatemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hipoksja, katabolizm, kwasica metaboliczna, leczenie nerkozastępcze, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, posocznica, skaza krwotoczna, stan hiperglikemiczno-hiperosmolarny, udar mózgu, wstrząs, zaburzenia gospodarki sodowej, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zapaść krążeniowa, zatorowość tłuszczowa, zawał mięśnia sercowego, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Magnezu chlorek – Przeciwwskazania stosowania
Chlorek magnezu jest szeroko stosowany w produktach leczniczych, takich jak roztwory do dializy otrzewnowej (np. Balance 2,3% z 2,3% glukozą i wapniem 1,75 mmol/l), infuzji (Tetraspan 60 mg/ml, Volulyte 6%) oraz żywienia pozajelitowego (Multimel N4-550E, Olimel N12E). Bezwzględnym przeciwwskazaniem do jego stosowania jest hipermagnezemia, ze względu na ryzyko poważnych powikłań, takich jak zaburzenia przewodnictwa nerwowo-mięśniowego, arytmie czy depresja oddechowa. Ponadto, preparaty zawierające chlorek magnezu są przeciwwskazane u pacjentów z ciężką niewydolnością nerek (zwłaszcza ze skąpomoczem lub bezmoczem), ostrą niewydolnością nerek, koniecznością terapii nerkozastępczej, niestabilnym stanem krążeniowym, ciężką zastoinową niewydolnością serca, obrzękiem płuc, hipowolemią oraz w przypadku zaburzeń elektrolitowych takich jak hiperkaliemia, hipernatremia, hiperkalcemia, hiperchloremia czy hipokalcemia (w niektórych roztworach dializacyjnych). Należy także uwzględnić przeciwwskazania metaboliczne i alergiczne, w tym nadwrażliwość na chlorek magnezu, żelatynę, białka jaj, soję, orzeszki ziemne czy kukurydzę, a także specyficzne stany kliniczne jak wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, nietolerancję maltozy, ciężką hiperlipidemię czy niewyrównaną cukrzycę.
alkaloza metaboliczna, antykoagulacja systemowa, bezmocz, blok serca, chlorek magnezu, depresja oddechowa, dializa otrzewnowa, hemodializa, hemofiltracja, hiperchloremia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hiperkatabolizm, hiperlaktatemia, hiperlipidemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hipertriglicerydemia, hiperwolemia, hipokalcemia, hiponatremia, hipowolemia, krwotok śródmózgowy, krwotok wewnątrzczaszkowy, kwasica, kwasica mleczanowa, niedotlenienie komórkowe, niestabilny stan krążeniowy, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewyrównana cukrzyca, niskie ciśnienie tętnicze, obrzęk płuc, przewodnienie, sepsa, śpiączka hiperosmolarna, terapia nerkozastępcza, wstrząs, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia przewodnictwa nerwowo-mięśniowego, zaburzenia rytmu serca, zasadowica metaboliczna, zastoinowa niewydolność serca, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Hepa-Merz 5 g/10 ml
L-ornityny L-asparaginian, substancja czynna leku Hepa-Merz (koncentrat 5 g/10 ml do infuzji), posiada istotne przeciwwskazania, które należy bezwzględnie respektować w praktyce klinicznej. Podstawowym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na L-ornityny L-asparaginian lub substancje pomocnicze, co może skutkować reakcjami alergicznymi, włącznie z anafilaksją. Ponadto, lek jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężką niewydolnością nerek, definiowaną jako stężenie kreatyniny w surowicy >3 mg/100 ml, ze względu na ryzyko kumulacji metabolitów i pogorszenia funkcji nerek. Konieczna jest ocena funkcji nerek przed rozpoczęciem terapii oraz monitorowanie stanu pacjenta.
cykl mocznikowy, defekt enzymatyczny, hiperamonemia, koncentrat do infuzji, L-ornityny L-asparaginian, nadwrażliwość na substancję czynną, niewydolność nerek, podanie dożylne, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, stężenie kreatyniny, uszkodzenie nerek, wywiad alergologiczny, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia metabolizmu aminokwasów - Leksykon substancji czynnych
Kobalt – Przeciwwskazania stosowania
Kobalt w preparacie Pediaven G20, stosowanym w żywieniu pozajelitowym, występuje w postaci chlorku kobaltu sześciowodnego w dawce 0,61 mg, co odpowiada 150 μg czystego kobaltu na 1000 ml roztworu po zmieszaniu. Preparat zawiera również glukozę (200 g), aminokwasy (20 g) oraz elektrolity i mikroelementy, takie jak sód (30 mmol), potas (25 mmol), wapń (6 mmol), magnez (4 mmol) i inne. Osmolarność roztworu wynosi około 1400 mOsm/l, a pH mieści się w zakresie 4,8–5,5, co jest istotne przy ocenie możliwości podania u pacjentów z zaburzeniami kwasowo-zasadowymi. Roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny do lekko żółtego i wolny od cząstek stałych.
chlorek kobaltu sześciowodny, gospodarka kwasowo-zasadowa, hiperglikemia, infuzja dożylna, kwasica metaboliczna, nadwrażliwość na kobalt, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, Pediaven G20, przewodnienie, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, wstrząs krążeniowy, wstrząs septyczny, zaburzenia gospodarki kwasowo-zasadowej, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zespół szoku pokarmowego, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-treonina – Przeciwwskazania stosowania
L-treonina, aminokwas egzogenny stosowany w żywieniu pozajelitowym, posiada szereg przeciwwskazań wynikających zarówno z właściwości samej substancji, jak i składu preparatów. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na L-treoninę lub inne składniki preparatu oraz wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, które mogą prowadzić do kumulacji toksycznych metabolitów i poważnych powikłań neurologicznych. Preparaty zawierające L-treoninę są przeciwwskazane w stanach zagrożenia życia, takich jak niestabilny stan krążeniowy (wstrząs), niedotlenienie komórkowe, obrzęk płuc, kwasica metaboliczna oraz przewodnienie. Ponadto, zaburzenia elektrolitowe, takie jak istotnie podwyższone stężenia sodu, potasu, magnezu, hiponatremia i hipokaliemia, stanowią przeciwwskazania do stosowania tych preparatów. W przypadku preparatów zawierających wapń (np. Ketosteril) hiperkalcemia jest bezwzględnym przeciwwskazaniem ze względu na ryzyko nasilenia zaburzeń metabolicznych i arytmii.
albumina, aminokwas egzogenny, arytmia, bilirubina, encefalopatia, encefalopatia wątrobowa, gazometria, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipokaliemia, hipoksemia, hipoksja tkankowa, hiponatremia, kwasica metaboliczna, L-treonina, mocznica, nadwrażliwość, niedotlenienie komórkowe, niestabilność krążeniowa, niewydolność wątroby, niewydolność wielonarządowa, obrzęk płuc, perfuzja tkankowa, przewodnienie, reakcja alergiczna, równowaga kwasowo-zasadowa, toksyczne metabolity, urządzenia dializacyjne, wstrząs, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Sodu fluorek – Przeciwwskazania stosowania
Preparaty do żywienia pozajelitowego zawierające sodu fluorek, takie jak Pediaven NN1 i Peditrace, stosowane głównie u pacjentów pediatrycznych, wymagają szczegółowej oceny przeciwwskazań i stanu klinicznego pacjenta. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na sodu fluorek lub inne składniki preparatu, chorobę Wilsona (w przypadku Peditrace ze względu na zawartość miedzi(II) chlorku dwuwodnego), wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów (dotyczące Pediaven NN1), ciężką, niekontrolowaną hiperglikemię oraz patologicznie podwyższone stężenia elektrolitów, w tym fluoru. Ponadto, preparaty te są przeciwwskazane u pacjentów w niestabilnym stanie ogólnym, takich jak ciężkie stany pourazowe, niewyrównana cukrzyca, ostra faza wstrząsu krążeniowego, ciężka kwasica metaboliczna, ciężki zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej oraz śpiączka hiperosmolarna. Należy również uwzględnić ogólne przeciwwskazania do infuzji dożylnej, takie jak ostry obrzęk płuc, przewodnienie, nieleczona niewydolność serca oraz odwodnienie hipotoniczne.
bilans płynów, choroba Wilsona, fluoroza, funkcja wątroby, gospodarka węglowodanowa, hiperglikemia, homeostaza płynów, infuzja dożylna, koncentrat do sporządzania roztworu, kwasica metaboliczna, metabolizm miedzi, niewydolność serca, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, parametr biochemiczny, Pediaven NN1, Peditrace, posocznica, powikłanie metaboliczne, przewodnienie, reakcja anafilaktyczna, roztwór do infuzji, sodu fluorek, śpiączka hiperosmolarna, stan hiperosmolarny, stan pourazowy, wstrząs krążeniowy, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenie elektrolitowe, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-fenyloalanina – Przeciwwskazania stosowania
L-fenyloalanina, aminokwas egzogenny, jest składnikiem wielu roztworów aminokwasowych stosowanych w żywieniu pozajelitowym, takich jak Aminomel 10E, Aminomel 12,5E, Aminosteril N-Hepa 8%, Vamin 18 Electrolyte-Free oraz Vaminolact, z zawartością L-fenyloalaniny od 0,88 g do 7,9 g na 1000 ml roztworu. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do stosowania tych preparatów są wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zwłaszcza fenyloketonuria, oraz ciężkie zaburzenia czynności wątroby (szczególnie dla Vamin 18 Electrolyte-Free i Vaminolact). Niewydolność nerek, zwłaszcza ciężka mocznica bez możliwości dializy, stanowi kolejne istotne przeciwwskazanie, podobnie jak nadwrażliwość na L-fenyloalaninę lub inne składniki preparatu. Dodatkowo, niestabilny stan krążeniowy, niedotlenienie komórkowe, obrzęk płuc oraz istotne zaburzenia elektrolitowe (hipernatremia, hiperkaliemia, hipermagnezemia) wymagają ostrożności lub są przeciwwskazaniem, w zależności od preparatu. W przypadku Aminomelu 10E i 12,5E konieczny jest indywidualny dobór dawki u pacjentów z niewydolnością wątroby, nerek, nadnerczy, serca lub płuc oraz u dzieci poniżej 2 roku życia, dla których preparat jest przeciwwskazany.
Ze względu na różnice w zawartości L-fenyloalaniny (np. 0,88 g/1000 ml w Aminosteril N-Hepa 8% vs. 7,9 g/1000 ml w Vamin 18 Electrolyte-Free) oraz różnorodność przeciwwskazań, dobór odpowiedniego preparatu powinien być zindywidualizowany i uwzględniać stan kliniczny pacjenta. Monitorowanie terapii obejmuje ocenę funkcji wątroby i nerek, równowagi kwasowo-zasadowej, stężenia elektrolitów, stanu nawodnienia oraz parametrów układu sercowo-naczyniowego. W przypadku wystąpienia objawów nietolerancji lub pojawienia się przeciwwskazań w trakcie leczenia, konieczna jest modyfikacja lub przerwanie terapii. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z niewyrównaną niewydolnością krążenia, kwasicą metaboliczną, przewodnieniem oraz zaburzeniami elektrolitowymi, zwłaszcza przy stosowaniu Aminomelu 10E i 12,5E oraz Aminosteril N-Hepa 8%.
aminokwas egzogenny, defekt enzymatyczny, dializa, dysfagia, elektrolity w surowicy, encefalopatia wątrobowa, fenyloalanina, fenyloketonuria, hiperkaliemia, hiponatremia, kwasica, metabolizm aminokwasów, metabolizm fenyloalaniny, mocznica, nadwrażliwość na składniki, niedotlenienie komórkowe, niestabilny stan krążeniowy, niewydolność nadnerczy, niewydolność serca, obrzęk płuc, przemiana aminokwasów, przewodnienie, reakcja anafilaktyczna, równowaga kwasowo-zasadowa, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, zaburzenia metaboliczne, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Vamin 14 Electrolyte-Free –
Roztwór do infuzji Vamin 14 Electrolyte-Free to preparat aminokwasowy o wysokim stężeniu 85 g/l aminokwasów, w tym 38,7 g/l aminokwasów niezbędnych, stosowany w żywieniu pozajelitowym. Preparat zawiera m.in. L-alaninę (12,0 g/l), L-argininę (8,4 g/l), L-fenyloalaninę (5,9 g/l), L-metioninę (4,2 g/l), L-tryptofan (1,4 g/l), L-tyrozynę (170 mg/l) oraz L-cysteinę/L-cystynę (420 mg/l). Stosowanie jest przeciwwskazane u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ciężką niewydolnością wątroby oraz ciężką mocznicą bez możliwości dializy, ze względu na ryzyko kumulacji toksycznych metabolitów i nasilenia encefalopatii wątrobowej. Preparat charakteryzuje się wysoką osmolalnością 810 mOsm/kg wody oraz zawiera około 90 mmol octanu, co wymaga ostrożności u pacjentów z zaburzeniami równowagi kwasowo-zasadowej i obciążeniem płynowym.
aminokwasy niezbędne, bilans płynowy, cykl mocznikowy, cystynuria, dializoterapia, encefalopatia wątrobowa, fenyloketonuria, gospodarka białkowa, kwasica metaboliczna, metabolizm tryptofanu, mocznica, nadwrażliwość, niewydolność wątroby, osmolalność, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór aminokwasowy, techniki nerkozastępcze, tyrozynemia, urządzenia dializacyjne, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe