zaburzenia metabolizmu aminokwasów
Zaburzenia metabolizmu aminokwasów stanowią grupę wrodzonych błędów metabolicznych, które charakteryzują się nieprawidłowym przetwarzaniem aminokwasów w organizmie. Przyczyną tych zaburzeń są zazwyczaj mutacje genetyczne prowadzące do braku lub niedoboru enzymów odpowiedzialnych za metabolizm aminokwasów, co skutkuje gromadzeniem się toksycznych metabolitów.
Do najczęstszych zaburzeń metabolizmu aminokwasów należą fenyloketonuria (PKU), choroba syropu klonowego (MSUD), tyrozynemia, homocystynuria oraz cytrullinemia. Objawy kliniczne mogą obejmować opóźnienie rozwoju psychoruchowego, padaczkę, zaburzenia zachowania, niepełnosprawność intelektualną, a w niektórych przypadkach niewydolność narządową i zgon, jeśli choroba nie zostanie wcześnie rozpoznana i leczona.
Diagnostyka zaburzeń metabolizmu aminokwasów opiera się na badaniach przesiewowych noworodków, analizie profilu aminokwasów w osoczu i moczu, badaniach enzymatycznych oraz diagnostyce molekularnej. Leczenie zwykle polega na ograniczeniu spożycia określonych aminokwasów w diecie, suplementacji brakujących związków oraz stosowaniu leków wspomagających eliminację toksycznych metabolitów.
Wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia ma kluczowe znaczenie dla zapobiegania nieodwracalnym uszkodzeniom neurologicznym i innym powikłaniom. Postępy w diagnostyce genetycznej i terapii umożliwiają obecnie skuteczniejsze leczenie wielu zaburzeń metabolizmu aminokwasów i poprawę rokowania u pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Clinimix N17G35E –
Preparat Clinimix N17G35E to dwukomorowy roztwór do infuzji zawierający aminokwasy (15 L-aminokwasów) z elektrolitami oraz glukozę (350 g/l w 2-litrowym worku) z wapniem. Przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na składniki preparatu i opakowania, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, ciężką hiperglikemię, kwasicę metaboliczną z podwyższonym stężeniem mleczanów oraz zaburzenia elektrolitowe takie jak hiperkaliemia (60 mmol K+ w 2 l), hipernatremia (70 mmol Na+ w 2 l) oraz patologiczne stężenia magnezu (5 mmol), wapnia (4,5 mmol) i fosforanów (30 mmol) w osoczu. Preparat charakteryzuje się wysoką osmolarnością 1625 mOsm/l, co wymaga ostrożności u pacjentów z podwyższoną osmolarnością osocza. Szczególnie istotne jest przeciwwskazanie do jednoczesnego podawania ceftriaksonu u noworodków ≤ 28 dni życia ze względu na ryzyko wytrącania soli wapniowych i zgonu, nawet przy stosowaniu osobnych linii infuzyjnych.
aminokwasy o rozgałęzionych łańcuchach, aminokwasy z elektrolitami, glukoza z wapniem, hiperglikemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hiperosmolarność osocza, infuzja, kwasica metaboliczna, nadwrażliwość, niewydolność wątroby, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia gospodarki węglowodanowej, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, zasadowica metaboliczna - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Erdosol Muco 300 mg
Erdosol Muco 300 mg, zawierający erdosteinę, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub składniki pomocnicze, zwłaszcza ze względu na obecność grup sulfhydrylowych (SH). Lek nie powinien być stosowany u osób z zaburzeniami czynności wątroby, potwierdzonymi laboratoryjnie przez podwyższoną aktywność fosfatazy zasadowej oraz aminotransferaz w surowicy, ze względu na metabolizm wątrobowy erdosteiny. Ciężka niewydolność nerek, definiowana jako klirens kreatyniny < 25 ml/min, stanowi bezwzględne przeciwwskazanie, aby uniknąć kumulacji metabolitów i ryzyka działań niepożądanych. Ponadto, lek jest przeciwwskazany u pacjentów z homocystynurią, ze względu na metabolizm erdosteiny do homocysteiny, co może nasilać zaburzenia metaboliczne. Nie zaleca się stosowania u dzieci poniżej 12 roku życia z powodu braku danych klinicznych dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności.
acetylocysteina, aminotransferazy, dysfagia, działania niepożądane, Erdosol Muco, erdosteina, fosfataza zasadowa, grupy sulfhydrylowe, homocysteina, homocystynuria, klirens kreatyniny, metabolizm wątrobowy, metionina, nadwrażliwość, niewydolność nerek, parametry wątrobowe, reakcja krzyżowa, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia funkcji nerek, zaburzenia metabolizmu aminokwasów - Leksykon substancji czynnych
Octan – Przeciwwskazania stosowania
Preparaty Lipoflex peri oraz Lipoflex special zawierają octan w postaci sodu octanu trójwodnego, potasu octanu oraz magnezu octanu czterowodnego, które są istotne w żywieniu pozajelitowym. Zawartość jonów octanowych w tych preparatach wynosi od 30 do 90 mmol w zależności od objętości i rodzaju preparatu, co ma znaczenie kliniczne przy doborze terapii. Przeciwwskazania do stosowania obejmują nadwrażliwość na składniki, w tym alergię na białko jaj, orzeszki ziemne i soję (obecność oleju sojowego w emulsji tłuszczowej), a także wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, ciężką hipertriglicerydemię (≥ 1000 mg/dl lub 11,4 mmol/l), hiperglikemię niereagującą na insulinę (do 6 j./h), kwasicę, cholestazę wewnątrzwątrobową, ciężką niewydolność wątroby oraz niewydolność nerek bez terapii nerkozastępczej. Dodatkowo, preparaty są przeciwwskazane u noworodków, niemowląt i dzieci poniżej 2 lat.
alergia na soję, cholestaza wewnątrzwątrobowa, emulsja tłuszczowa, epizod zakrzepowo-zatorowy, gospodarka lipidowa, gospodarka węglowodanowa, hiperglikemia, hipertriglicerydemia, koagulopatia, kwasica, nadwrażliwość na białko jaj, nadwrażliwość na składniki, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, potas octanu, równowaga kwasowo-zasadowa, skaza krwotoczna, terapia nerkozastępcza, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zakrzepica, zatorowość tłuszczowa, zawał mięśnia sercowego, zespół poagresyjny, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-ornityna – Przeciwwskazania stosowania
L-ornityna, obecna w preparatach do żywienia pozajelitowego Aminomel 10E (2,42 g/l) oraz Aminomel 12,5E (3,02 g/l), występuje w formie chlorowodorku i jest składnikiem o istotnym znaczeniu metabolicznym. Preparaty te zawierają również elektrolity: Na+ (69 mmol/l w 10E, 87 mmol/l w 12,5E), K+ (45 mmol/l i 56,25 mmol/l), Ca++ (5 mmol/l i 6 mmol/l), Mg++ (5 mmol/l i 6 mmol/l), Cl- (90 mmol/l i 112,5 mmol/l), octany oraz L-jabłczany. Osmolarność wynosi odpowiednio 1145 mOsm/l i 1430 mOsm/l, a pH preparatów mieści się w zakresie 6,0-6,3. Ze względu na skład elektrolitowy i właściwości fizykochemiczne, stosowanie L-ornityny wymaga uwzględnienia stanu klinicznego pacjenta, zwłaszcza w kontekście równowagi kwasowo-zasadowej oraz gospodarki elektrolitowej.
chlorowodorek, elektrolit, gospodarka wodna, hiperkaliemia, hiponatremia, kwasica, kwasowość miareczkowa, metabolizm aminokwasów, metabolizm ornityny, nadwrażliwość, niedotlenienie komórkowe, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, ornityna, osmolarność, przewodnienie, retencja płynów, równowaga kwasowo-zasadowa, stężenie magnezu, stężenie potasu, stężenie sodu, toksyczne metabolity, wstrząs, zaburzenia hemodynamiczne, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Fenyloalanina – Przedawkowanie
Fenyloalanina, egzogenny aminokwas metabolizowany przez hydroksylazę fenyloalaninową do tyrozyny, może ulegać toksycznemu nagromadzeniu w przypadku przedawkowania, szczególnie u pacjentów z fenyloketonurią, niewydolnością wątroby lub nerek oraz podczas szybkiej infuzji preparatów do żywienia pozajelitowego (np. Aminomix, Aminoplasmal, Nutriflex). Toksyczne stężenia fenyloalaniny w surowicy przekraczają 1200 μmol/l i manifestują się objawami takimi jak nudności, wymioty (>600 μmol/l), dreszcze, ból głowy (>800 μmol/l), kwasica metaboliczna (pH <7,35, >1000 μmol/l), hiperamonemia (>1200 μmol/l), hiperaminoacydemia oraz zaburzenia neurologiczne (>1500 μmol/l). Diagnostyka obejmuje oznaczenie stężenia fenyloalaniny, monitorowanie równowagi kwasowo-zasadowej, elektrolitów, poziomu amoniaku oraz ocenę funkcji wątroby i nerek.
Aminomel, Aminoplasmal, ból głowy, dreszcze, drgawki, fenyloalanina, fenyloketonuria, hemodializa, hiperaminoacydemia, hiperamonemia, hiperkaliemia, hiperwolemia, hydroksylaza fenyloalaninowa, infuzja preparatu, kwasica metaboliczna, Lipoflex, niedobór hydroksylazy fenyloalaninowej, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, nudności, Nutriflex, parametry biochemiczne, sepsa, terapia żywieniowa, utrata aminokwasów, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia neurologiczne, zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, zaburzenia świadomości, zaburzenia wielonarządowe, zaburzenie funkcji wątroby, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Olimel Peri N4E
Preparat OLIMEL PERI N4E to trójkomorowa emulsja do infuzji zawierająca glukozę (75-187,5 g w zależności od objętości), emulsję tłuszczową (ok. 80% oleju z oliwek i 20% oleju sojowego), aminokwasy oraz elektrolity (sód 21-52,5 mmol, potas 16-40 mmol, magnez 2,2-5,5 mmol, wapń 2-5 mmol, fosforany 8,5-21,2 mmol). Preparat jest bezwzględnie przeciwwskazany u wcześniaków, noworodków oraz dzieci poniżej 2. roku życia ze względu na niedojrzałość metaboliczną i odmienne potrzeby żywieniowe. Ponadto, nie powinien być stosowany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki takie jak jaja, soja, orzeszki ziemne i kukurydza, a także u osób z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów (np. fenyloketonuria, choroba syropu klonowego), ciężką hiperlipidemią, hipertriglicerydemią oraz ciężką hiperglikemią, która może się nasilić po podaniu glukozy.
acyduria organiczna, anafilaksja, choroba syropu klonowego, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, fenyloketonuria, fosfolipidy z jaja, glikemia, hiperfosfatemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hipertriglicerydemia, olej sojowy, OLIMEL PERI N4E, reakcja alergiczna, reaktywność krzyżowa, roztwór aminokwasów z elektrolitami, roztwór glukozy z wapniem, terapia żywieniowa, triglicerydy, trójkomorowy worek, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia gospodarki węglowodanowej, zaburzenia lipidowe, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia metabolizmu tłuszczów, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Lizyna – Przeciwwskazania stosowania
Lizyna, aminokwas egzogenny kluczowy dla syntezy białek, absorpcji wapnia, produkcji kolagenu oraz wsparcia układu odpornościowego, jest składnikiem wielu preparatów do żywienia pozajelitowego i suplementów diety. Jednak jej stosowanie jest przeciwwskazane u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ciężką niewydolnością wątroby (w tym cholestazą wewnątrzwątrobową), ciężką niewydolnością nerek bez terapii nerkozastępczej, a także w stanach takich jak hiperglikemia >38 mmol/l (w przypadku Nutrineal PD4), kwasica metaboliczna, ciężka hiperlipidemia, zaburzenia elektrolitowe (patologicznie podwyższone stężenia sodu, potasu, magnezu, wapnia i fosforanów), oraz ciężkie zaburzenia krążenia (wstrząs, zapaść, ostry obrzęk płuc). Preparaty zawierające lizynę, takie jak Aminomix 1 Novum, Aminoplasmal 15%, Finomel, Nutriflex Lipid peri czy Multimel, mogą w tych sytuacjach nasilać zaburzenia metaboliczne, pogarszać funkcję narządów i zwiększać ryzyko powikłań kardiologicznych, neurologicznych i metabolicznych.
aminokwas egzogenny, cholestaza wewnątrzwątrobowa, choroba wrzodowa dwunastnicy, choroba wrzodowa żołądka, defekt genetyczny, encefalopatia wątrobowa, hemodializa, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipernatremia, hipertriglicerydemia, hipoksja, karbocysteina, kwasica metaboliczna, mocznica, mocznik, nadwrażliwość, niedotlenienie komórkowe, niestabilność krążenia, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, osłabienie mięśniowe, posocznica, powikłania kardiologiczne, równowaga elektrolitowa, równowaga kwasowo-zasadowa, śpiączka hiperosmolarna, stan astmatyczny, stan zakrzepowo-zatorowy, synteza białka, terapia nerkozastępcza, toksyczne metabolity, udar, układ odpornościowy, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia rytmu serca, zator, zatorowość tłuszczowa, zawał mięśnia sercowego, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – OptiHepan 3 g/5 g
Preparat OptiHepan zawiera 3 g L-ornityny L-asparaginianu w 5 g granulatu do sporządzania roztworu doustnego i posiada istotne przeciwwskazania, które należy uwzględnić podczas kwalifikacji pacjenta. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na substancję czynną lub na substancje pomocnicze, w tym izomalt (1492,60 mg/saszetka). Ponadto, lek jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężką niewydolnością nerek, definiowaną jako stężenie kreatyniny w surowicy >3 mg/100 ml, ze względu na ryzyko kumulacji metabolitów i nasilenia zaburzeń metabolicznych. Należy również unikać stosowania u pacjentów z defektami enzymatycznymi cyklu mocznikowego, które mogą prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych i pogorszenia stanu klinicznego.
cykl mocznikowy, defekt enzymatyczny, granulat do sporządzania roztworu doustnego, kwalifikacja pacjenta, L-ornityny L-asparaginian, nadwrażliwość na substancję czynną, nietolerancja cukrów, niewydolność nerek, OptiHepan, postać farmaceutyczna, stężenie kreatyniny, szlak metaboliczny, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenie metaboliczne - Leksykon substancji czynnych
Octan magnezu – Przeciwwskazania stosowania
Octan magnezu czterowodny, jako składnik preparatu Nutriflex Lipid peri, dostarcza istotne ilości magnezu (3,0 mmol w 1250 ml, 4,5 mmol w 1875 ml oraz 6,0 mmol w 2500 ml) i jest integralną częścią kompleksowego żywienia pozajelitowego. Jego stosowanie jest jednak przeciwwskazane u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów i tłuszczów, niestabilnym metabolizmem (np. ciężki zespół pourazowy, nieustabilizowana cukrzyca, śpiączka niewiadomego pochodzenia), a także u osób z hiperkaliemią, hiponatremią oraz zaburzeniami gospodarki elektrolitowej i wodnej. Dodatkowo, preparat nie powinien być stosowany u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby, nerek, niewydolnością serca, cholestazą wewnątrzwątrobową, a także w stanach hiperglikemii opornej na insulinę (>6 j./h), kwasicy, nasilonych skazach krwotocznych, ostrych fazach zawału serca, udaru, stanach zakrzepowo-zatorowych i zatorowości tłuszczowej.
cholestaza wewnątrzwątrobowa, filtracja kłębuszkowa, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiponatremia, kwasica, nadwrażliwość na białko jaja, nieustabilizowana cukrzyca, niewydolność krążenia, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, Nutriflex Lipid peri, obrzęk płuc, octan magnezu czterowodny, skaza krwotoczna, śpiączka niewiadomego pochodzenia, stan zakrzepowo-zatorowy, udar, wstrząs, zaburzenia gospodarki elektrolitowej, zaburzenia kwasowo-zasadowe, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia metabolizmu tłuszczów, zatorowość tłuszczowa, zawał serca, zespół pourazowy, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Seryma – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Seryma, stosowana w żywieniu pozajelitowym, wymaga ścisłego monitorowania i dostosowania do indywidualnych potrzeb pacjenta, zwłaszcza u osób z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, niewydolnością wątroby, nerek oraz zaburzeniami równowagi wodno-elektrolitowej. Przed rozpoczęciem terapii należy skorygować hiponatremię, odwodnienie hipotoniczne, przeciążenie płynami oraz ciężkie zaburzenia metaboliczne. Konieczne jest codzienne podawanie kwasu foliowego ze względu na ryzyko ciężkiego niedoboru folianu. Monitorowanie obejmuje stężenia elektrolitów, glukozy, bilans płynów, parametry równowagi kwasowo-zasadowej, czynność nerek (mocznik, kreatynina), wątroby, osmolarność surowicy, triglicerydy, testy krzepnięcia oraz morfologię krwi, w tym liczbę płytek. W przypadku podejrzenia niewydolności wątroby wskazane jest oznaczanie amoniaku w surowicy. U pacjentów z niewydolnością krążenia należy zwrócić uwagę na ryzyko przeciążenia płynami.
amoniak w surowicy, białka osocza, elektrolity w osoczu, hiperglikemia, hiponatremia, komórki krwi, kwas foliowy, leukocytoza, niedobór folianu, niewydolność krążenia, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność wątroby, odwodnienie hipotoniczne, osad wapnia fosforanu, osmolarność osocza, płytki krwi, powikłanie septyczne, reakcja alergiczna, reakcja krzyżowa alergiczna, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, testy krzepnięcia, triglicerydy w surowicy, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej, zakażenie dostępu żylnego, zator naczyń płucnych, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Aminoplasmal B. Braun 10% E
Preparat Aminoplasmal B.Braun 10% E, będący roztworem do infuzji zawierającym aminokwasy oraz elektrolity (sód 50 mmol/l, potas 25 mmol/l, magnez 2,5 mmol/l, octany 46 mmol/l, chlorki 52 mmol/l, fosforany 10 mmol/l, cytryniany 2,0 mmol/l), jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki preparatu, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ciężkimi zaburzeniami krążenia (w tym wstrząsem), niewyrównaną niewydolnością krążenia, hipoksją, kwasicą metaboliczną, ostrym obrzękiem płuc, przewodnieniem, zaawansowaną chorobą wątroby oraz ciężką niewydolnością nerek bez możliwości zastosowania hemofiltracji lub hemodializy. Podanie preparatu w tych stanach może prowadzić do poważnych powikłań metabolicznych, hemodynamicznych oraz zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej.
choroba wątroby, encefalopatia wątrobowa, hemodializa, hemofiltracja, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hipoksja, infuzja, kwasica metaboliczna, nadwrażliwość, niewydolność krążenia, niewydolność nerek, obrzęk płuc, przewodnienie, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór aminokwasów, wlew dożylny, wstrząs, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia krążenia, zaburzenia metabolizmu aminokwasów - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Aminoplasmal 15%
Aminoplasmal 15% to roztwór do infuzji o wysokim stężeniu aminokwasów (150 g/l) i całkowitej zawartości azotu 24,0 g/l, stosowany w żywieniu pozajelitowym. Preparat zawiera szeroki profil aminokwasów, w tym izoleucynę, leucynę, lizynę, metioninę, fenyloalaninę, treoninę, tryptofan, walinę, argininę, histydynę, alaninę, glicynę, kwas asparaginowy, kwas glutaminowy, prolinę, serynę, tyrozynę oraz acetylocysteinę. Ze względu na wysoką osmolarność teoretyczną (1290 mOsm/l) oraz wartość energetyczną 2505 kJ/l (600 kcal/l), lek wymaga ostrożności w doborze drogi podania. Przeciwwskazania obejmują m.in. nadwrażliwość na składniki preparatu, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów (np. fenyloketonurię, MSUD, tyrozynemię), ciężkie zaburzenia krążenia (wstrząs kardiogenny, hipowolemiczny, septyczny, anafilaktyczny), hipoksję, kwasicę metaboliczną, ciężką niewydolność wątroby i nerek (bez leczenia nerkozastępczego), zdekompensowaną niewydolność serca, ostry obrzęk płuc, przewodnienie oraz zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, zwłaszcza z uwagi na zawartość sodu 5,3 mmol/l (121,9 mg/1000 ml). Preparat nie jest wskazany u dzieci poniżej 2 lat ze względu na nieodpowiedni profil aminokwasowy dla tej grupy wiekowej.
aminokwasy, choroba syropu klonowego, cukrzyca niewyrównana, dializa, encefalopatia wątrobowa, fenyloketonuria, hemodializa, hemofiltracja, hiperamonemia, hipoksja, hipoksja tkankowa, kwasica metaboliczna, leczenie nerkozastępcze, MSUD, nadwrażliwość, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osmolarność, parametry nerkowe, parametry wątrobowe, pH, przewodnienie, tyrozynemia, wstrząs anafilaktyczny, wstrząs hipowolemiczny, wstrząs kardiogenny, wstrząs septyczny, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, zaburzenia krążenia, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-metionina – Przeciwwskazania stosowania
L-metionina, egzogenny aminokwas siarkowy, odgrywa kluczową rolę w procesach metylacji, syntezie białek oraz detoksykacji, będąc składnikiem preparatów do żywienia pozajelitowego takich jak Aminomel 10E (4,68 g L-metioniny/1000 ml, 1700 kJ/l), Aminomel 12,5E (5,85 g/1000 ml, 2125 kJ/l), Aminosteril N-Hepa 8% (1,10 g/1000 ml, 1340 kJ/l), Vamin 18 Electrolyte-Free (5,6 g/1000 ml, 1,9 MJ/l) oraz Vaminolact (1,3 g/1000 ml, 1,0 MJ/l). Stosowanie L-metioniny jest przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na składniki preparatu, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów (np. homocystynuria, niedobór syntazy cystationiny), niestabilnym stanem krążeniowym, niedotlenieniem komórkowym, obrzękiem płuc oraz w stanach hipernatremii, hiperkaliemii i hipermagneziemii. Ponadto, preparaty te nie powinny być stosowane u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby, niewydolnością nerek, mocznicą bez dostępu do dializy, niewyrównaną niewydolnością krążenia, kwasicą metaboliczną, przewodnieniem, hiponatremią i hipokaliemią.
detoksykacja, hiperkaliemia, hipermetioninemia, hipernatremia, hipokaliemia, hiponatremia, homeostaza elektrolitowa, homocystynuria, kwasica metaboliczna, L-metionina, metabolizm aminokwasów, metylacja, mocznica, nadwrażliwość, niedotlenienie, niewydolność krążenia, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, perfuzja tkankowa, przewodnienie, równowaga kwasowo-zasadowa, synteza białek, toksyczne metabolity, wstrząs, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe, żywienie pozajelitowe dzieci - Leksykon substancji czynnych
Kwas glutaminowy – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Kwas glutaminowy, stosowany w żywieniu pozajelitowym, wymaga ścisłego monitorowania parametrów klinicznych i laboratoryjnych, takich jak stężenie elektrolitów, równowaga kwasowo-zasadowa, funkcje wątroby i nerek, morfologia krwi oraz parametry krzepnięcia. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z niewydolnością nerek i wątroby, dostosowując dawkę preparatu do indywidualnych potrzeb oraz stopnia niewydolności narządu. W przypadku długotrwałego stosowania (kilka tygodni) konieczne jest regularne kontrolowanie morfologii i czynników krzepnięcia. Ryzyko powikłań metabolicznych, takich jak zespół ponownego odżywienia, wymaga powolnego rozpoczynania żywienia oraz ścisłego monitorowania elektrolitów (potas, fosfor, magnez) i witamin. Zaleca się codzienne podawanie kwasu foliowego ze względu na ryzyko niedoboru folianów.
cholestaza, czynniki krzepnięcia, hiperfosfatemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hipokalcemia, kwas glutaminowy, marskość wątroby, morfologia krwi, niedociśnienie tętnicze, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, niewydolność wątroby, pseudoaglutynacja, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, równowaga kwasowo-zasadowa, równowaga wodno-elektrolitowa, sepsa, stężenie amoniaku, stłuszczenie wątroby, wynaczynienie, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia rytmu serca, zakażenie dostępu żylnego, zakrzepowe zapalenie żył, zator naczyń płucnych, zespół ponownego odżywienia, zwłóknienie wątroby, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Magnezu chlorek sześciowodny – Przeciwwskazania stosowania
Magnezu chlorek sześciowodny jest kluczowym składnikiem stosowanym w roztworach do dializy otrzewnowej, hemofiltracji oraz infuzji, pełniąc funkcję źródła jonów magnezu niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Jego stosowanie jest przeciwwskazane u pacjentów z hipermagnezemią, ciężką niewydolnością nerek bez terapii nerkozastępczej oraz nadwrażliwością na składniki preparatu. W zależności od formy terapii, przeciwwskazania obejmują m.in. niestabilny stan krążeniowy, niedotlenienie komórkowe, zaburzenia elektrolitowe (hipo- i hiperkaliemia, hipokalcemia, hiperkalcemia), kwasicę mleczanową, zasadowicę metaboliczną oraz przeciążenie płynami. Szczegółowe wartości stężeń elektrolitów w roztworach, takie jak wapń 1,25 mmol/l lub 1,75 mmol/l oraz potas 2 mmol/l lub 4 mmol/l, determinują specyficzne przeciwwskazania kliniczne.
choroba Crohna, dializa otrzewnowa, hemofiltracja, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipermagnezemia, hipokalcemia, hipokaliemia, hiponatremia, hipowolemia, kwasica mleczanowa, magnezu chlorek sześciowodny, mocznica, niedotlenienie komórkowe, niedrożność jelita, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, niskie ciśnienie tętnicze, obrzęk płuc, perforacja jelit, przepuklina brzuszna, przewodnienie, sepsa, terapia nerkozastępcza, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wstrząs, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zapalenie otrzewnej, zapalenie płuc, zapalenie uchyłka, zasadowica metaboliczna, zastoinowa niewydolność serca, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Fluor – Przeciwwskazania stosowania
Fluor, stosowany szeroko w stomatologii oraz w preparatach do żywienia pozajelitowego, wykazuje istotne właściwości przeciwpróchnicze i wpływa na mineralizację kości. Podstawowym przeciwwskazaniem do jego stosowania jest nadwrażliwość na fluor lub substancje pomocnicze. W preparatach stomatologicznych o wysokim stężeniu fluoru (np. Fluormex 10 000 ppm) przeciwwskazania obejmują m.in. patologiczne zmiany złuszczające błony śluzowej jamy ustnej, fluorozy kości i szkliwa, brak kontroli odruchu połykania u dzieci poniżej 6 lat oraz ryzyko kumulacji fluoru przy jednoczesnym stosowaniu innych preparatów fluorkowych lub w rejonach z wodą pitną zawierającą >0,7 mg/l fluoru. Preparaty do żywienia pozajelitowego (np. Addamel N, Supliven, Pediaven G20, Tracutil) mają dodatkowe przeciwwskazania związane z zaburzeniami metabolizmu i wydalania, takimi jak cholestaza, choroba Wilsona, hemochromatoza, a także ciężka niewydolność nerek, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów czy niestabilny stan ogólny pacjenta.
cholestaza, choroba Wilsona, fluor, fluor w wodzie pitnej, fluoroza, hemochromatoza, hiperglikemia, nadwrażliwość na substancję czynną, niewydolność nerek, niewydolność serca, obrzęk płuc, odruch połykania, odwodnienie hipotoniczne, przewodnienie, śpiączka hiperosmolarna, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zespół szoku pokarmowego, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
N-acetylo-L-tyrozyna – Przeciwwskazania stosowania
N-acetylo-L-tyrozyna jest składnikiem preparatów do żywienia pozajelitowego, takich jak Aminomel 10E i Aminomel 12,5E, zawierających odpowiednio 2,00 g/l i 2,50 g/l tej substancji (w przeliczeniu na tyrozynę). Preparaty te charakteryzują się wysoką osmolarnością (1145 mOsm/l i 1430 mOsm/l), co wymaga podawania wyłącznie dożylnie do żył centralnych. pH roztworów wynosi 6,0-6,3, a kwasowość miareczkowa to 18-25 mmol/l (Aminomel 10E) i 22-30 mmol/l (Aminomel 12,5E), co może wpływać na równowagę kwasowo-zasadową pacjenta. Preparaty zawierają także istotne ilości elektrolitów: sód (69-87 mmol/l), potas (45-56,25 mmol/l) oraz magnez (5-6 mmol/l), co wymaga monitorowania równowagi elektrolitowej, szczególnie u pacjentów z zaburzeniami metabolicznymi lub niewydolnością narządową. Przeciwwskazania obejmują m.in. nadwrażliwość na składniki preparatu, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów (np. tyrozynemię), niestabilny stan krążeniowy, niedotlenienie komórkowe, obrzęk płuc oraz istotne zaburzenia elektrolitowe (hipernatremia, hiperkaliemia, hipermagnezemia). Preparaty są przeciwwskazane u dzieci poniżej 2 roku życia ze względu na nieodpowiedni profil aminokwasowy.
dializoterapia, encefalopatia wątrobowa, fenylketonuria, gazometria krwi, hiperkaliemia, hiponatremia, kwasica, kwasica metaboliczna, metabolizm aminokwasów, N-acetylo-L-tyrozyna, nadwrażliwość, niedotlenienie komórkowe, niestabilny stan krążeniowy, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osmolarność, parametry nerkowe, parametry wątrobowe, preparat aminokwasowy, przewodnienie, równowaga elektrolitowa, równowaga kwasowo-zasadowa, stężenie elektrolitów, tyrozynemia, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żyła centralna, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Glicyna – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Glicyna, aminokwas niebiałkowy stosowany w żywieniu pozajelitowym, wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, niewydolnością wątroby i nerek oraz u osób z niewydolnością serca i obrzękiem płuc. Monitorowanie parametrów klinicznych i laboratoryjnych, takich jak stężenie amoniaku, elektrolitów, glukozy, białka w surowicy, funkcji wątroby i morfologii krwi, jest niezbędne. U pacjentów z niewydolnością wątroby istnieje ryzyko hiperamonemii oraz powikłań wątrobowych, w tym cholestazy, stłuszczenia, zwłóknienia i marskości. W przypadku niewydolności nerek konieczne jest ścisłe kontrolowanie bilansu płynów i elektrolitów, aby zapobiec hiperkaliemii, kwasicy metabolicznej i hiperazotemii. U pacjentów z ciężką niewydolnością serca należy unikać nadmiernego obciążenia płynami. Podawanie roztworów aminokwasów może wywołać reakcje anafilaktyczne, a także prowadzić do powstawania osadów fosforanu wapnia w naczyniach płucnych, co wymaga natychmiastowego przerwania infuzji i diagnostyki w przypadku objawów niewydolności oddechowej.
aminokwas niebiałkowy, azotemia, ceftriakson, cholestaza, glicyna, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperglikemia, hiperkaliemia, kamica żółciowa, kwasica metaboliczna, leukocytoza, marskość wątroby, morfologia krwi, niedobór tiaminy, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osady w naczyniach płucnych, parametry krzepnięcia, parametry laboratoryjne, płytki krwi, powikłania wątrobowe, reakcja anafilaktyczna, reakcja rzekomoanafilaktyczna, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, stłuszczenie wątroby, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-cysteina – Przeciwwskazania stosowania
L-cysteina, aminokwas siarkowy obecny w preparatach do żywienia pozajelitowego, takich jak Aminosteril N-Hepa 8% (0,70 g N-acetylo-L-cysteiny/1000 ml, odpowiadające 0,52 g L-cysteiny) oraz Vamin 18 Electrolyte-Free i Vaminolact (odpowiednio 560 mg i 1,0 g L-cysteiny i L-cystyny/1000 ml), ma istotne przeciwwskazania kliniczne. Należą do nich wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, ciężkie zaburzenia czynności wątroby, niewydolność nerek (szczególnie ciężka mocznica bez możliwości dializy), kwasica metaboliczna, zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia, hipokaliemia), przewodnienie, niewyrównana niewydolność krążenia, wstrząs oraz niedotlenienie. W przypadku niewydolności nerek dopuszcza się stosowanie preparatów Vamin 18 Electrolyte-Free i Vaminolact jedynie przy możliwości wykonania dializy, co umożliwia usunięcie toksycznych metabolitów. Preparat Aminosteril N-Hepa 8% ma najszerszy zakres przeciwwskazań, obejmujący dodatkowo kwasicę metaboliczną, przewodnienie oraz zaburzenia elektrolitowe.
aminokwas siarkowy, Aminosteril N-Hepa, dializa, encefalopatia wątrobowa, hiperwolemia, hiponatremia, kwasica metaboliczna, mocznica, N-acetylo-L-cysteina, niedotlenienie, niewydolność krążenia, niewydolność nerek, obrzęk, toksyczne metabolity, wstrząs, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żywienie kliniczne, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Acetylotyrozyna – Przeciwwskazania stosowania
Acetylotyrozyna, będąca pochodną aminokwasu tyrozyny, jest składnikiem preparatów do żywienia pozajelitowego, takich jak Aminoplasmal Hepa – 10%. Jej stosowanie jest przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub inne składniki preparatu, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów (np. tyrozynemią, fenyloketonurią), niestabilnością układu krążenia, hipoksją, kwasicą metaboliczną, ciężką niewydolnością nerek bez leczenia nerkozastępczego, niewyrównaną niewydolnością serca oraz zaburzeniami równowagi elektrolitowej i płynowej. Preparat nie jest również zalecany u noworodków, niemowląt i dzieci poniżej 2 lat ze względu na nieodpowiedni skład aminokwasowy. Podanie poza zarejestrowanymi wskazaniami może prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych i jest niewskazane.
acetylotyrozyna, aminoplasmal hepa, charakterystyka produktu leczniczego, dekompensacja niewydolności krążenia, fenylketonuria, gospodarka wodno-elektrolitowa, hepatolog, hipoksemia, hipoksja, hipoksja tkankowa, kwasica metaboliczna, leczenie nerkozastępcze, nadwrażliwość na substancje, niestabilność hemodynamiczna, niestabilność układu krążenia, niewydolność nerek, niewyrównana niewydolność serca, objawy mocznicowe, ostry obrzęk płuc, pochodna tyrozyny, populacja pediatryczna, specjalista żywienia klinicznego, tyrozynemia, wstrząs, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia kwasowo-zasadowe, zaburzenia metaboliczne, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Triglicerydy – Przeciwwskazania stosowania
Triglicerydy, będące kluczowym składnikiem emulsji tłuszczowych stosowanych w żywieniu pozajelitowym (np. Finomel, SMOFlipid, Lipoflex), dostarczają energii oraz niezbędnych kwasów tłuszczowych, jednak ich podawanie wymaga ścisłego przestrzegania przeciwwskazań. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują m.in. ciężką hiperlipidemię (stężenie triglicerydów ≥ 1000 mg/dl lub 11,4 mmol/l), ciężką niewydolność wątroby i nerek, cholestazę wewnątrzwątrobową, ciężkie zaburzenia krzepnięcia, niekontrolowaną hiperglikemię (niewrażliwą na insulinę do 6 j./h), kwasicę metaboliczną oraz wrodzone zaburzenia metabolizmu lipidów i aminokwasów. Ponadto, nadwrażliwość na składniki preparatów (białka ryb, jaj, soi, orzeszków ziemnych, kukurydzy) stanowi istotne ograniczenie ich stosowania. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów w stanie niestabilnym klinicznie, z ostrym zawałem mięśnia sercowego, udarem mózgu, ciężkim wstrząsem, posocznicą, odwodnieniem hipotonicznym czy śpiączką hiperosmolarna, a także u noworodków i dzieci poniżej 2 roku życia ze względu na niedojrzałość enzymatyczną metabolizmu lipidów.
białko ryb, cholestaza wewnątrzwątrobowa, dializoterapia, emulsja tłuszczowa, enzymy wątrobowe, Finomel, fosfolipidy jaja, hemofiltracja, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, koagulopatia, kwas tłuszczowy, kwasica metaboliczna, kwasy omega-3, metabolizm lipidów, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk mózgu, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, olej rybi, olej sojowy, płytki krwi, posocznica, przewodnienie, SMOFlipid, śpiączka hiperosmolarna, stan krwotoczny, stłuszczenie wątroby, udar mózgu, wstrząs, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia metabolizmu lipidów, zapalenie trzustki, zatorowość tłuszczowa, zawał mięśnia sercowego, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe, zespół hemofagocytarny, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Tyrozyna – Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
Tyrozyna, aminokwas endogenny będący prekursorem kluczowych neuroprzekaźników (dopaminy, noradrenaliny, adrenaliny), jest składnikiem wielu preparatów do żywienia pozajelitowego i dializy otrzewnowej, występując w formach takich jak L-tyrozyna (0,07–5,70 g/1000 ml), N-acetylo-L-tyrozyna, acetylotyrozyna oraz N-glicylo-L-tyrozyna. Analiza charakterystyk produktów leczniczych (ChPL) wykazuje, że większość preparatów zawierających tyrozynę nie wykazuje istotnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn, co potwierdzają zapisy typu „nie dotyczy” lub „nieistotny wpływ”. Wyjątkiem jest preparat Nutrineal PD4 (tyrozyna 300 mg/l), gdzie u pacjentów z ESRD poddawanych dializie otrzewnowej mogą wystąpić działania niepożądane (np. złe samopoczucie, hipowolemia) wpływające na zdolności psychomotoryczne, jednak jest to efekt choroby podstawowej i metody leczenia, a nie samej tyrozyny. W niektórych preparatach (np. AMINOMEL NEPHRO, Multimel N4-550E, Clinimix N17G35E) brak jest danych dotyczących wpływu na prowadzenie pojazdów, co sugeruje potrzebę ostrożności w interpretacji tych informacji.
adrenalina, aminokwas, biodostępność, charakterystyka produktu leczniczego, dializa otrzewnowa, dopamina, farmakokinetyka, funkcje poznawcze, hipowolemia, L-tyrozyna, leki psychotropowe, N-acetylo-L-tyrozyna, N-glicylo-L-tyrozyna, neuroprzekaźniki, neurotransmitery, noradrenalina, ośrodkowy układ nerwowy, schyłkowa niewydolność nerek, terapia żywieniowa, tyrozyna, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Aminomel 12,5 E –
Produkt leczniczy Aminomel, dostępny w wariantach Aminomel 10E (100 g/l aminokwasów) oraz Aminomel 12,5E (125 g/l aminokwasów), jest roztworem do infuzji dożylnej zawierającym L-aminokwasy oraz elektrolity (Na+, K+, Ca++, Mg++). Wartości jonów dla Aminomel 10E to Na+ 69 mmol/l, K+ 45 mmol/l, Ca++ 5 mmol/l, Mg++ 5 mmol/l, natomiast dla Aminomel 12,5E odpowiednio Na+ 87 mmol/l, K+ 56,25 mmol/l, Ca++ 6 mmol/l, Mg++ 6 mmol/l. Teoretyczna osmolarność wynosi 1145 mOsm/l dla Aminomel 10E i 1430 mOsm/l dla Aminomel 12,5E, a pH mieści się w zakresie 6,0–6,3. Ze względu na brak jednoznacznych danych dotyczących wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn, a także potencjalny wpływ zaburzeń równowagi elektrolitowej i metabolizmu aminokwasów na funkcje ośrodkowego układu nerwowego, konieczne jest zachowanie szczególnej ostrożności. Pacjenci poddawani terapii są zwykle hospitalizowani, co umożliwia ścisłą kontrolę stanu klinicznego.
aminokwasy z elektrolitami, charakterystyka produktu leczniczego, efekt ogólnoustrojowy, fenyloalanina, funkcje nerwowo-mięśniowe, funkcje poznawcze, hiperkaliemia, hipokaliemia, infuzja dożylna, izoleucyna, koordynacja ruchowa, leucyna, lizyna, metionina, osmolarność, ośrodkowy układ nerwowy, składnik aktywny, suplementacja aminokwasów, treonina, tryptofan, zaburzenia koncentracji, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia równowagi elektrolitowej, zaburzenia równowagi płynowej, zaburzenia świadomości - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Lipoflex peri –
Lipoflex peri jest emulsją do infuzji dożylnej stosowaną w żywieniu pozajelitowym, zawierającą aminokwasy, glukozę, tłuszcze oraz elektrolity. Przeciwwskazania do stosowania obejmują nadwrażliwość na składniki preparatu (w tym białko jaj, orzeszki ziemne, olej sojowy), wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, ciężką hipertriglicerydemię (≥ 1000 mg/dl lub 11,4 mmol/l), hiperglikemię niereagującą na dawki insuliny do 6 j./h, kwasicę, cholestazę wewnątrzwątrobową, ciężką niewydolność wątroby i nerek bez terapii nerkozastępczej. Ponadto, lek jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężką koagulopatią, zaostrzeniem skazy krwotocznej, ostrymi epizodami zakrzepowo-zatorowymi oraz zatorowością tłuszczową. Ze względu na niedojrzałość układów enzymatycznych, Lipoflex peri nie powinien być stosowany u noworodków, niemowląt i dzieci poniżej 2 lat.
cholestaza wewnątrzwątrobowa, emulsja tłuszczowa, epizod zakrzepowo-zatorowy, gospodarka wodno-elektrolitowa, hiperglikemia, hipertriglicerydemia, infuzja dożylna, koagulopatia, kwasica, nadwrażliwość, niestabilność układu krążenia, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, olej sojowy, parametry biochemiczne, skaza krwotoczna, śpiączka, terapia nerkozastępcza, zaburzenia gospodarki tłuszczowej, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zatorowość tłuszczowa, zawał mięśnia sercowego, zespół poagresyjny, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Omegaflex special –
Produkt leczniczy Omegaflex special jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki preparatu, w tym białko jaj, ryb, orzechów ziemnych lub soi, ze względu na ryzyko reakcji alergicznych, w tym anafilaksji. Nie należy go stosować u osób z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ciężką hiperlipidemią z hipertriglicerydemią ≥1000 mg/dl (11,4 mmol/l), hiperglikemią oporną na insulinę (dawki insuliny do 6 j./h), kwasicą, cholestazą wewnątrzwątrobową, ciężką niewydolnością wątroby lub nerek bez terapii nerkozastępczej. Ponadto, preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężką koagulopatią, nasilającymi się skazami krwotocznymi, ostrymi zdarzeniami zakrzepowo-zatorowymi oraz zatorami tłuszczowymi. Ze względu na skład emulsji tłuszczowej i obecność aminokwasów oraz glukozy, stosowanie u dzieci poniżej 2 lat jest niewskazane z powodu nieodpowiedniego profilu metabolicznego.
alergia na białko jaja, anafilaksja, cholestaza wewnątrzwątrobowa, emulsja tłuszczowa, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, hipoksja tkankowa, insulinoterapia, koagulopatia, kontrola glikemii, kwasica, kwasy tłuszczowe omega-3, nadwrażliwość na składniki leku, niestabilność hemodynamiczna, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, olej sojowy, równowaga kwasowo-zasadowa, skaza krwotoczna, terapia nerkozastępcza, triglicerydy nasycone, triglicerydy omega-3, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zator tłuszczowy, zawał mięśnia sercowego, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe, zespół poagresyjny, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Prolina – Przeciwwskazania stosowania
Prolina, jako istotny aminokwas stosowany w żywieniu pozajelitowym i dializie otrzewnowej, ma szereg przeciwwskazań wynikających z indywidualnych cech pacjenta oraz specyfiki chorób współistniejących. Bezwzględnie nie powinna być podawana pacjentom z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, takimi jak hiperprolinemia typ I i II, zaburzenia cyklu mocznikowego czy metabolizmu aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach. Ponadto, przeciwwskazania obejmują stany niestabilności układu krążenia (np. wstrząs), niedotlenienie komórkowe (hipoksję), kwasicę metaboliczną, ciężką niewydolność wątroby (w tym cholestazę wewnątrzwątrobową) oraz ciężką niewydolność nerek bez możliwości leczenia nerkozastępczego. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z zaburzeniami gospodarki wodno-elektrolitowej (hiperkaliemia, hipernatremia, przewodnienie), ciężką hiperglikemią niereagującą na insulinę (dawki >6 j/h), a także w stanach niestabilnego metabolizmu, takich jak nasilony katabolizm, niestabilna cukrzyca czy ciężki zespół poagresyjny.
aminokwasy o rozgałęzionych łańcuchach, cholestaza wewnątrzwątrobowa, cykl mocznikowy, dializa otrzewnowa, hemodiafiltracja, hemodializa, hemofiltracja, hiperglikemia, hiperkaliemia, hipernatremia, hipoksja, hipoperfuzja tkanek, katabolizm, koagulopatia, kwasica metaboliczna, leczenie nerkozastępcze, niedotlenienie komórkowe, niestabilna cukrzyca, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, posocznica, prolina, przewodnienie, równowaga kwasowo-zasadowa, skaza krwotoczna, śpiączka hiperosmolarna, stan zakrzepowo-zatorowy, udar mózgu, wstrząs, zaburzenia krążenia, zaburzenia krzepnięcia krwi, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zapaść, zatorowość tłuszczowa, zawał mięśnia sercowego, zespół poagresyjny, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Ornispar 3 g/5 g
Lek Ornispar, zawierający L-ornityny L-asparaginian w dawkach 3 g lub 5 g w formie granulatu do roztworu doustnego, posiada istotne przeciwwskazania wymagające szczegółowej oceny przed rozpoczęciem terapii. Przede wszystkim jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub składniki pomocnicze, w tym glikol propylenowy (1%) oraz cukry alkoholowe – sorbitol (360 mg) i izomalt (1070,25 mg) – metabolizowane do fruktozy, co wyklucza stosowanie u osób z nietolerancją fruktozy. Ponadto, lek nie powinien być stosowany u pacjentów z niewydolnością nerek znacznego stopnia, definiowaną jako stężenie kreatyniny w surowicy przekraczające 3 mg/100 ml, ze względu na ryzyko kumulacji metabolitów i pogorszenia funkcji nerek.
Kolejnym kluczowym przeciwwskazaniem są zaburzenia metabolizmu aminokwasów związane z defektami enzymatycznymi w cyklu mocznikowym, które mogą prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych po podaniu leku. Przed włączeniem Ornisparu do terapii zaleca się dokładny wywiad medyczny, w tym ocenę funkcji nerek, historii alergii oraz nietolerancji pokarmowych, a w razie wątpliwości wykonanie odpowiednich badań laboratoryjnych. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z obciążeniem rodzinnym w kierunku zaburzeń cyklu mocznikowego, u których wskazana jest dodatkowa diagnostyka przed rozpoczęciem leczenia.
badanie laboratoryjne, cukier alkoholowy, cykl mocznikowy, defekt enzymatyczny, funkcja nerek, glikol propylenowy, izomalt, kreatynina w surowicy, L-ornityny L-asparaginian, metabolit, nadwrażliwość na substancję czynną, nietolerancja fruktozy, niewydolność nerek, sorbitol, wywiad alergologiczny, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenie metaboliczne - Leksykon substancji czynnych
L-histydyna – Przeciwwskazania stosowania
L-histydyna, aminokwas endogenny stosowany w żywieniu pozajelitowym, ma szereg przeciwwskazań wynikających zarówno z jej właściwości, jak i ogólnych zasad stosowania preparatów aminokwasowych. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na L-histydynę lub inne składniki preparatu oraz wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, które mogą prowadzić do pogorszenia stanu klinicznego. Preparaty z L-histydyną nie powinny być stosowane u pacjentów z niestabilnym stanem krążeniowym (wstrząs), niedotlenieniem komórkowym, obrzękiem płuc oraz istotnymi zaburzeniami elektrolitowymi, takimi jak hiponatremia, hiperkaliemia czy hiperkalcemia (szczególnie w przypadku preparatu Ketosteril). Ponadto przeciwwskazaniem jest przewodnienie oraz kwasica metaboliczna. Preparaty Aminomel nie są zalecane u dzieci poniżej 2 roku życia ze względu na nieodpowiedni skład aminokwasów.
dializa, elektrolity, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hiponatremia, histydyna, kwasica metaboliczna, metabolizm aminokwasów, mocznica, nadwrażliwość, niedotlenienie, niewydolność krążenia, niewydolność nadnerczy, niewydolność narządowa, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, przewodnienie, wstrząs, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe, żywienie pozajelitowe dzieci - Leksykon substancji czynnych
Sodu glicerofosforan – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Sodu glicerofosforan jest istotnym składnikiem preparatów do żywienia pozajelitowego, zwłaszcza w emulsjach tłuszczowych, roztworach aminokwasów i glukozy. W trakcie terapii konieczne jest regularne monitorowanie stężenia triglicerydów w surowicy, które nie powinno przekraczać 3-4 mmol/l po 5-6 godzinach od zakończenia infuzji, aby zapobiec zespołowi przedawkowania tłuszczu. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z niewydolnością nerek, wątroby, cukrzycą, zapaleniem trzustki, niedoczynnością tarczycy czy posocznicą. Kontrola stężenia fosforanów i potasu jest kluczowa, zwłaszcza u chorych z niewydolnością nerek, ze względu na ryzyko hiperfosfatemii i hiperkaliemii. Przed rozpoczęciem infuzji należy skorygować zaburzenia elektrolitowe i bilans płynów, a dawkowanie sodu glicerofosforanu dostosować indywidualnie do stanu klinicznego pacjenta. Podawanie przez żyłę centralną wymaga rygorystycznej aseptyki, a w przypadku żył obwodowych codziennej kontroli miejsca wkłucia pod kątem zapalenia.
ceftriakson, destabilizacja emulsji tłuszczowej, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, hiperamonemia, hiperfosfatemia, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, ketonuria, kwasica metaboliczna, metabolizm tłuszczów, niedoczynność tarczycy, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, okluzja naczyń, posocznica, pseudoaglutynacja, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, równowaga elektrolitowa, roztwór aminokwasów, sodu glicerofosforan, triglicerydy, worek trójkomorowy, zaburzenia gospodarki tłuszczowej, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zakrzepowe zapalenie żył, zapalenie trzustki, zastoinowa niewydolność krążenia, zatorowość płucna, zespół przedawkowania tłuszczu, żywienie dożylne, żywienie pozajelitowe