metabolizm ornityny

Metabolizm ornityny stanowi kluczowy element cyklu mocznikowego, który jest głównym szlakiem eliminacji toksycznego amoniaku z organizmu. Ornityna, aminokwas niebiałkowy, pełni funkcję nośnika grup aminowych w tym cyklu, rozpoczynając się od reakcji z karbamoilofosforanem i kończąc na uwolnieniu mocznika.

W wątrobie ornityna uczestniczy w reakcjach enzymatycznych katalizowanych przez syntetazę karbamoilofosforanu, syntetazę argininobursztynianu, liazę argininobursztynianu oraz arginazę. Zaburzenia metabolizmu ornityny mogą prowadzić do hiperaminoacydemii ornitynowej, niedoboru transkarbamoilazy ornitynowej (OTC) czy atrofii naczyniówkowo-siatkówkowej z hyperornithinemią.

Ornityna jest również prekursorem poliamin (putrescyny, spermidyny i sperminy) poprzez szlak dekarboksylazy ornitynowej, co ma znaczenie w procesach proliferacji komórkowej. Dodatkowo uczestniczy w metabolizmie proliny, glutaminianu i argininy, które są powiązane z produkcją tlenku azotu i funkcją śródbłonka naczyniowego.

Diagnostyka zaburzeń metabolizmu ornityny obejmuje oznaczenie poziomu ornityny w osoczu, analizę profilu aminokwasów oraz badania molekularne genów kodujących enzymy uczestniczące w przemianach ornityny. Leczenie zależy od konkretnego zaburzenia i może obejmować dietę niskobiałkową, suplementację L-argininy lub L-cytruliny oraz farmakoterapię wspomagającą eliminację amoniaku.

Powiązane wpisy

Leksykon substancji czynnych
Ornityna – Właściwości farmakokinetyczne

Ornityna, najczęściej podawana w formie L-ornityny L-asparaginianu, wykazuje 100% dostępność biologiczną po podaniu dożylnym (np. Hepa-Merz, Aminoplasmal Hepa 10%, Numeta G13%E Preterm), natomiast po podaniu doustnym (OptiHepan, Ornispar) ulega natychmiastowej dysocjacji na ornitynę i kwas asparaginowy. Substancja ta jest szybko dystrybuowana do tkanek, uczestnicząc w syntezie białek i metabolizmie azotu, z okresem półtrwania w fazie eliminacji wynoszącym 0,3-0,4 godziny. Metabolizm ornityny odbywa się głównie w wątrobie, gdzie grupa aminowa jest przekształcana do mocznika, a łańcuch węglowy wykorzystywany w glukoneogenezie lub utleniany do CO₂. Wydalanie ornityny w postaci niezmienionej jest minimalne, natomiast kwas asparaginowy może być częściowo wydalany z moczem.
cykl mocznikowy, dysocjacja, dystrybucja tkanek, glukoneogeneza, homeostaza aminokwasów, krwiobieg, kwas asparaginowy, L-ornityna L-asparaginian, metabolit, metabolizm ornityny, metabolizm wątrobowy, okres półtrwania eliminacji, przewód pokarmowy, synteza białek, transaminacja, układ enzymatyczny, wcześniaki i noworodki, właściwości farmakokinetyczne, zaburzenia czynności wątroby, żywienie pozajelitowe
Leksykon substancji czynnych
L-ornityna – Przeciwwskazania stosowania

L-ornityna, obecna w preparatach do żywienia pozajelitowego Aminomel 10E (2,42 g/l) oraz Aminomel 12,5E (3,02 g/l), występuje w formie chlorowodorku i jest składnikiem o istotnym znaczeniu metabolicznym. Preparaty te zawierają również elektrolity: Na+ (69 mmol/l w 10E, 87 mmol/l w 12,5E), K+ (45 mmol/l i 56,25 mmol/l), Ca++ (5 mmol/l i 6 mmol/l), Mg++ (5 mmol/l i 6 mmol/l), Cl- (90 mmol/l i 112,5 mmol/l), octany oraz L-jabłczany. Osmolarność wynosi odpowiednio 1145 mOsm/l i 1430 mOsm/l, a pH preparatów mieści się w zakresie 6,0-6,3. Ze względu na skład elektrolitowy i właściwości fizykochemiczne, stosowanie L-ornityny wymaga uwzględnienia stanu klinicznego pacjenta, zwłaszcza w kontekście równowagi kwasowo-zasadowej oraz gospodarki elektrolitowej.
chlorowodorek, elektrolit, gospodarka wodna, hiperkaliemia, hiponatremia, kwasica, kwasowość miareczkowa, metabolizm aminokwasów, metabolizm ornityny, nadwrażliwość, niedotlenienie komórkowe, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, ornityna, osmolarność, przewodnienie, retencja płynów, równowaga kwasowo-zasadowa, stężenie magnezu, stężenie potasu, stężenie sodu, toksyczne metabolity, wstrząs, zaburzenia hemodynamiczne, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, żywienie pozajelitowe

metabolizm ornityny

Powiązane wpisy

Ornityna – Właściwości farmakokinetyczne

L-ornityna – Przeciwwskazania stosowania