Przeciwwskazania stosowania leku Ornispar. Kiedy i w jakich warunkach odradzić pacjentowi stosowanie tego leku?

L-ornityny L-asparaginian, jako substancja czynna leku Ornispar (6 g/10 g, granulat do sporządzania roztworu doustnego w saszetce), posiada określone przeciwwskazania, które należy bezwzględnie uwzględnić podczas kwalifikacji pacjenta do leczenia. Stosowanie preparatu jest zabronione w kilku szczególnych sytuacjach klinicznych, które zostaną omówione poniżej.¹

Nadwrażliwość na składniki preparatu

Podstawowym przeciwwskazaniem do stosowania leku Ornispar jest nadwrażliwość na L-ornityny L-asparaginian (substancję czynną) lub jakąkolwiek substancję pomocniczą zawartą w preparacie. Reakcje nadwrażliwości mogą mieć różnorodny obraz kliniczny – od łagodnych objawów skórnych do poważnych reakcji systemowych, dlatego wywiad alergologiczny przed włączeniem leku ma kluczowe znaczenie.²

Należy zwrócić szczególną uwagę na fakt, że preparat zawiera substancje pomocnicze o znanym działaniu, które mogą być przyczyną reakcji nadwrażliwości:

• sorbitol (720 mg w saszetce)
• izomalt (2140,50 mg w saszetce)
• glikol propylenowy (1%)

Substancje te mogą powodować niepożądane reakcje u osób predysponowanych.³

Zaawansowana niewydolność nerek

Ornispar jest przeciwwskazany u pacjentów z niewydolnością nerek znacznego stopnia. Kryterium oceny jest stężenie kreatyniny w surowicy przekraczające 3 mg/100 ml. Zaawansowana dysfunkcja nerek uniemożliwia prawidłowe wydalanie produktów metabolizmu L-ornityny L-asparaginianu, co może prowadzić do ich niepożądanej kumulacji w organizmie i nasilenia objawów niepożądanych.⁴

U pacjentów z mniej zaawansowaną niewydolnością nerek należy rozważyć potencjalne korzyści i ryzyka terapii oraz prowadzić regularne monitorowanie funkcji nerek w trakcie leczenia.

Zaburzenia metabolizmu aminokwasów cyklu mocznikowego

Istotnym przeciwwskazaniem do stosowania preparatu Ornispar są zaburzenia metabolizmu aminokwasów uczestniczących w cyklu mocznikowym. Dotyczy to szczególnie defektów enzymatycznych wpływających na przemiany ornityny i innych aminokwasów zaangażowanych w ten cykl metaboliczny.⁵

Do tej grupy chorób należą:

• deficyt transkarbamoilazy ornitynowej
• deficyt syntazy karbamoilofosforanowej
• deficyt syntazy argininobursztynianowej
• deficyt liazy argininobursztynianowej
• deficyt arginazy

Podanie L-ornityny L-asparaginianu pacjentom z wymienionymi zaburzeniami może prowadzić do niebezpiecznego gromadzenia się toksycznych metabolitów, w tym amoniaku, z konsekwencjami neurologicznymi i systemowymi.⁶

Nietolerancja fruktozy

Nietolerancja fruktozy stanowi bezwzględne przeciwwskazanie do stosowania leku Ornispar. Pacjenci z tą wrodzoną chorobą metaboliczną nie mogą przyjmować preparatu ze względu na zawartość sorbitolu (720 mg w saszetce) i izomaltu (2140,50 mg w saszetce), które są metabolizowane do fruktozy.⁷

U osób z nietolerancją fruktozy podanie preparatu Ornispar może wywołać objawy hipoglikemii, wymioty, bóle brzucha, biegunkę, a w poważniejszych przypadkach uszkodzenie wątroby i nerek. Nietolerancja fruktozy jest schorzeniem dziedzicznym, a jej najcięższą postacią jest dziedziczna nietolerancja fruktozy (HFI – Hereditary Fructose Intolerance).⁸

Lekarz przepisujący Ornispar powinien dokładnie przeanalizować historię medyczną pacjenta i wykonać odpowiednie badania laboratoryjne w celu wykluczenia powyższych przeciwwskazań. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z chorobami nerek, wrodzonymi zaburzeniami metabolicznymi oraz historią reakcji alergicznych.⁹