angioimmunoblastyczny chłoniak z komórek T
Angioimmunoblastyczny chłoniak z komórek T (AITL, angioimmunoblastic T-cell lymphoma) to rzadki, agresywny nowotwór układu chłonnego wywodzący się z dojrzałych limfocytów T pomocniczych (CD4+). Stanowi około 15-20% wszystkich chłoniaków z komórek T i występuje głównie u osób starszych, ze szczytem zachorowań w 6-7 dekadzie życia.
Charakterystycznymi objawami klinicznymi są uogólniona limfadenopatia, hepatosplenomegalia, objawy ogólne (gorączka, nocne poty, utrata masy ciała), wysypki skórne oraz hipergammaglobulinemia poliklonalna. U wielu pacjentów występują również zjawiska autoimmunologiczne, takie jak dodatni odczyn Coombsa czy obecność zimnych aglutynin.
W obrazie histopatologicznym obserwuje się zatartą strukturę węzła chłonnego z proliferacją naczyń o wysokim śródbłonku oraz naciekiem polimorficznych komórek: małych i średnich limfocytów, immunoblastów, komórek dendrytycznych oraz eozynofilów. Charakterystycznym markerem immunohistochemicznym jest ekspresja PD1, CXCL13, CD10, BCL6 oraz często ICOS.
W patogenezie AITL istotną rolę odgrywa infekcja wirusem Epsteina-Barr (EBV) oraz mutacje genów TET2, RHOA, IDH2 i DNMT3A. Rokowanie jest niekorzystne, z medianą przeżycia 3-5 lat. Standardem leczenia są schematy chemioterapii oparte na antracyklinach (CHOP), jednak nawroty są częste. W przypadkach nawrotowych lub opornych rozważa się intensyfikację leczenia z autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych lub nowe terapie celowane.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Milurit 200 mg
Allopurynol, stosowany w terapii, wykazuje stosunkowo rzadkie działania niepożądane, które jednak nasilają się u pacjentów z współistniejącą niewydolnością nerek i/lub wątroby. Najczęściej obserwowane są reakcje skórne, w tym wysypka, a w rzadkich przypadkach ciężkie reakcje nadwrażliwości, takie jak zespół Stevensa-Johnsona (SJS) i toksyczne martwicze oddzielenie się naskórka (TEN). Ryzyko tych powikłań jest największe w pierwszych tygodniach leczenia. Występują również rzadkie, ale poważne zaburzenia hematologiczne, takie jak agranulocytoza, niedokrwistość aplastyczna i trombocytopenia, szczególnie u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek i wątroby. Zaleca się natychmiastowe odstawienie leku w przypadku wystąpienia ciężkich reakcji skórnych lub nadwrażliwości. Warto podkreślić, że obecność allelu HLA-B*5801 wiąże się ze zwiększonym ryzykiem rozwoju zespołu nadwrażliwości i SJS/TEN, choć genotypowanie nie jest obecnie standardem przesiewowym.
agranulocytoza, allopurynol, angioimmunoblastyczny chłoniak z komórek T, bradykardia, czyraczność, dławica piersiowa, eozynofilia, ginekomastia, granulocytoza, hormon tyreotropowy, jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, kamica moczowa, krwiomocz, leukocytoza, leukopenia, małopłytkowość, martwica wątroby, mocznica, nadciśnienie tętnicze, niedokrwistość aplastyczna, nudności i wymioty, obrzęk naczynioruchowy, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, reakcja skórna, toksyczne martwicze oddzielenie się naskórka, trombocytopenia, wstrząs anafilaktyczny, wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa, zaćma, zapalenie naczyń, zapalenie wątroby, zespół Stevensa-Johnsona, zespół znikających przewodów żółciowych, ziarniniakowe zapalenie wątroby