wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa

Wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa (PRCA – Pure Red Cell Aplasia) to rzadkie schorzenie hematologiczne charakteryzujące się selektywnym zahamowaniem erytropoezy przy zachowanej prawidłowej produkcji pozostałych linii komórkowych szpiku. W obrazie klinicznym dominuje normocytarna niedokrwistość z retikulocytopenią oraz praktycznie całkowitym brakiem prekursorów linii czerwonokrwinkowej w szpiku kostnym.

Etiologia PRCA jest zróżnicowana. Wyróżniamy postać wrodzoną (zespół Diamonda-Blackfana) oraz nabytą. Postać nabyta może mieć charakter pierwotny (idiopatyczny) lub wtórny, związany z innymi chorobami, takimi jak: nowotwory układu chłonnego, choroby autoimmunologiczne, zakażenia wirusowe (szczególnie parwowirusem B19), po przeszczepieniu narządów oraz po ekspozycji na leki i toksyny.

Diagnostyka opiera się na stwierdzeniu niedokrwistości normocytarnej z retikulocytopenią przy prawidłowych wartościach leukocytów i płytek krwi oraz charakterystycznym obrazie szpiku, w którym brakuje prekursorów linii czerwonokrwinkowej przy zachowanej hematopoezie pozostałych linii komórkowych. Ważnym elementem jest również wykluczenie innych przyczyn niedokrwistości.

Leczenie zależy od etiologii. W przypadkach wtórnych kluczowe jest leczenie choroby podstawowej. W postaciach autoimmunologicznych stosuje się immunosupresję (cyklosporyna A, glikokortykosteroidy, globulina antytymocytowa). W niektórych przypadkach konieczne jest regularne przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych. U pacjentów z zakażeniem parwowirusem B19 i niedoborem odporności stosuje się immunoglobuliny dożylne.

Powiązane wpisy

  1. 14.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl