rybia łuska blaszkowata
Rybia łuska blaszkowata (ichthyosis lamellaris) jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną chorobą skóry zaliczaną do grupy genodermatoz. Należy do ciężkich postaci rybiej łuski i dziedziczona jest autosomalnie recesywnie. Schorzenie to charakteryzuje się występowaniem na całej powierzchni ciała dużych, grubych, ciemnych łusek przypominających pancerz lub błony.
Choroba objawia się już przy urodzeniu, kiedy noworodek pokryty jest błoną kolodionową, która z czasem pęka i złuszcza się, odsłaniając zaczerwienioną skórę z charakterystycznymi łuskami. Typowe są również zmiany wokół oczu (ektropion), ust (eklabium) oraz nieprawidłowości w obrębie dłoni i stóp. Pacjenci często cierpią z powodu ograniczonej ruchomości, przegrzania organizmu i zaburzeń termoregulacji.
Rybia łuska blaszkowata związana jest z mutacjami w genach kodujących enzymy odpowiedzialne za metabolizm lipidów naskórka, najczęściej w genie TGM1 kodującym transglutaminazę 1. Diagnostyka obejmuje badanie kliniczne, biopsję skóry oraz testy genetyczne. Leczenie ma charakter objawowy i polega głównie na intensywnym nawilżaniu skóry, stosowaniu emolientów, keratolitykow oraz retinoidów (miejscowo lub ogólnie), a także odpowiedniej pielęgnacji oczu i zapobieganiu zakażeniom.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Dermitopic
Dermitopic, zawierający takrolimus stosowany miejscowo, wymaga szczególnej ostrożności ze względu na potencjalne ryzyko immunosupresji i zwiększonego wchłaniania u pacjentów z zaburzeniami bariery skórnej, takimi jak zespół Nethertona, rybia łuska blaszkowata, uogólniona erytrodermia, ropne zgorzelinowe zapalenie skóry oraz skórna postać choroby przeszczep przeciw gospodarzowi. Produkt nie jest zalecany u osób z wrodzonym lub nabytym upośledzeniem odporności oraz u pacjentów leczonych lekami immunosupresyjnymi. Podczas terapii należy unikać ekspozycji na promieniowanie UV (w tym solaria i PUVA), stosować ochronę przeciwsłoneczną oraz nie aplikować maści na podejrzane zmiany nowotworowe. U dzieci po 12 miesiącach leczenia zaleca się rozważenie przerwy w terapii w celu oceny stanu klinicznego. W badaniach klinicznych odnotowano powiększenie węzłów chłonnych u 0,8% pacjentów, które najczęściej ustępowało po leczeniu antybiotykami, jednak utrzymująca się limfadenopatia wymaga diagnostyki i monitorowania.
atopowe zapalenie skóry, choroba przeszczep przeciw gospodarzowi, erytrodermia, immunosupresja, inhibitor kalcyneuryny, limfadenopatia, mononukleoza zakaźna, niewydolność wątroby, opatrunek okluzyjny, opryszczka wargowa, opryszczka zwykła, powiększenie węzłów chłonnych, promieniowanie UV, PUVA, rybia łuska blaszkowata, takrolimus, wirus herpes simplex, wyprysk opryszczkowy, wysiew ospopodobny Kaposiego, zakażenie skóry, zapalenie mieszków włosowych, zespół Nethertona, zgorzelinowe zapalenie skóry - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Dermitopic
Dermitopic 0,03% maść zawiera takrolimus jednowodny w dawce 0,3 mg/g i jest inhibitorem kalcyneuryny stosowanym miejscowo w terapii atopowego zapalenia skóry (AZS). Ze względu na ryzyko zwiększonej absorpcji i potencjalnych działań niepożądanych, stosowanie wymaga ścisłego przestrzegania środków ostrożności, w tym unikania ekspozycji na promieniowanie UV (słońce, solarium, terapia PUVA) oraz stosowania ochrony przeciwsłonecznej. Produkt jest przeciwwskazany u pacjentów z podejrzeniem zmian nowotworowych skóry, wadami bariery skórnej (np. zespół Nethertona, rybia łuska blaszkowata), u osób z upośledzeniem odporności oraz u pacjentów leczonych immunosupresyjnie. Szczególną ostrożność należy zachować u dzieci, zwłaszcza poniżej 2 lat, oraz przy długotrwałym stosowaniu na rozległe zmiany skórne, z zaleceniem regularnej kontroli lekarskiej i oceny konieczności kontynuacji terapii po 12 miesiącach.
atopowe zapalenie skóry, chłoniak, choroba przeszczep przeciw gospodarzowi, herpes simplex, inhibitor kalcyneuryny, leczenie UVB, lek immunosupresyjny, limfadenopatia, mononukleoza zakaźna, niewydolność wątroby, nowotwór złośliwy skóry, opatrunek okluzyjny, opryszczka wargowa, opryszczka zwykła, powiększenie węzłów chłonnych, promieniowanie ultrafioletowe, PUVA, ropne zgorzelinowe zapalenie skóry, rybia łuska blaszkowata, takrolimus jednowodny, wrodzone upośledzenie odporności, wyprysk, wyprysk opryszczkowy, wysiew ospopodobny Kaposiego, zapalenie mieszków włosowych, zespół Nethertona, zmiana przednowotworowa