guz wewnątrzrdzeniowy
Guz wewnątrzrdzeniowy (intramedullary tumor) to rodzaj nowotworu zlokalizowany wewnątrz tkanki rdzenia kręgowego. Stanowi około 20-30% wszystkich guzów wewnątrzkanałowych. Najczęstsze typy to gwiaździaki (astrocytoma), wyściółczaki (ependymoma) oraz naczyniaki krwionośne jamiste (cavernous hemangioma).
Guzy te rozwijają się powoli, a ich symptomatologia zależy od lokalizacji i wielkości. Typowe objawy obejmują ból, zaburzenia czucia, osłabienie mięśniowe, dysfunkcje pęcherza moczowego i jelit oraz zaburzenia chodu. Charakterystyczny jest zespół połowiczy rdzeniowy Browna-Séquarda z porażeniem jednej strony ciała i zaburzeniami czucia po stronie przeciwnej.
Diagnostyka opiera się głównie na obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego (MRI) z kontrastem, który pozwala dokładnie określić lokalizację, wielkość oraz charakter guza. W wybranych przypadkach wykonuje się także badanie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz badania elektrofizjologiczne.
Leczenie guzów wewnątrzrdzeniowych obejmuje przede wszystkim zabieg neurochirurgiczny z celem maksymalnego usunięcia masy guza przy zachowaniu funkcji neurologicznych. W przypadku guzów złośliwych stosuje się również radioterapię i chemioterapię. Rokowanie zależy od typu histologicznego guza, jego złośliwości, lokalizacji oraz stanu neurologicznego pacjenta przed leczeniem.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Dimeglumina gadopentetanowa – Wskazania do stosowania
Dimeglumina gadopentetanu, obecna w preparacie Magnevist w stężeniu 469,01 mg/ml (0,5 mmol/ml), jest paramagnetycznym środkiem kontrastowym stosowanym wyłącznie do dożylnego podania w diagnostyce obrazowej metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Preparat znajduje szerokie zastosowanie w obrazowaniu ośrodkowego układu nerwowego, w tym głowy i rdzenia kręgowego, umożliwiając uwidocznienie guzów, różnicowanie nowotworów (np. oponiaków, nerwiaków osłonkowych, glejaków, przerzutów), a także ocenę nawrotów po leczeniu operacyjnym lub radioterapii. Ponadto, Magnevist jest użyteczny w diagnostyce rzadkich nowotworów oraz precyzyjnym określeniu topografii zmian zarówno wewnątrz- jak i zewnątrzrdzeniowych. Wskazania obejmują również badania całego ciała, w tym twarzoczaszki, szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej, piersi, miednicy, układu kostno-stawowego oraz naczyń, co pozwala na kompleksową ocenę patologii nowotworowych, naczyniowych i zapalnych.
diagnostyka różnicowa, dimeglumina gadopentetanu, glejak, guz wewnątrzrdzeniowy, guz zewnątrzrdzeniowy, Magnevist, mikrogruczolak przysadki, naczyniak płodowy, nerwiak osłonkowy, oponiak, paramagnetyczny środek kontrastowy, przerzut nowotworowy, rdzeń kręgowy, rezonans magnetyczny, środek kontrastowy, środek kontrastowy zawierający gadolin, wyściółczak - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Magnevist 469 mg/ml
Magnevist, zawierający dimegluminę gadopentetonianu w stężeniu 469,01 mg/ml (0,5 mmol/ml), jest środkiem kontrastowym przeznaczonym do diagnostyki metodą rezonansu magnetycznego (MRI) podawanym wyłącznie dożylnie. Wskazania obejmują uwidacznianie guzów mózgu (np. oponiaków, nerwiaków osłonkowych, glejaków, zmian przerzutowych), diagnostykę małych i izointensywnych zmian nowotworowych, ocenę nawrotów po leczeniu operacyjnym lub radioterapii oraz różnicowanie rzadkich nowotworów (naczyniaki płodowe, wyściółczaki, mikrogruczolaki przysadki). W diagnostyce rdzenia kręgowego Magnevist umożliwia różnicowanie guzów wewnątrz- i zewnątrzrdzeniowych, uwidacznianie zmian litych i torbielowatych oraz precyzyjne określenie topografii guza, co jest kluczowe dla planowania leczenia operacyjnego. Ponadto, lek znajduje zastosowanie w badaniach MRI całego ciała, w tym twarzoczaszki, szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej, piersi, miednicy, układu kostno-stawowego oraz naczyń.
dimeglumin gadopentetonianu, dyskopatia, glejak, guz mózgu, guz wewnątrzrdzeniowy, mikrogruczolak przysadki, naciek nowotworowy, naczyniak płodowy, nerwiak osłonkowy, oponiak, rdzeń kręgowy, rezonans magnetyczny, środek kontrastowy, tkanka bliznowata, tkanka nowotworowa, twarzoczaszka, układ kostno-stawowy, wyściółczak, zmiana naczyniowa, zmiana przerzutowa - Leksykon chorób i schorzeń
Syringomyelia – Epidemiologia
Syringomyelia to rzadka choroba neurologiczna charakteryzująca się obecnością jam wypełnionych płynem (syrinx) w rdzeniu kręgowym. Częstość występowania jest zróżnicowana geograficznie i etnicznie, wynosząc od około 1,94 do 10 przypadków na 100 000 mieszkańców w różnych krajach, z wyjątkowo wysoką zapadalnością sięgającą nawet 130/100 000 w regionie Wołgi-Uralu (Tatarstan). Choroba dotyka głównie młodych dorosłych (średni wiek zachorowania około 30 lat), z przewagą mężczyzn w przypadkach pourazowych. Malformacja Chiariego typu I (CM-I) jest najczęstszą przyczyną syringomyelii, występującą u 3-8/100 000 osób, z syringomyelią u 65% pacjentów z CM-I. Syringomyelia pourazowa (PTS) rozwija się u 3-9% pacjentów z urazem rdzenia kręgowego, a czynniki ryzyka obejmują wiek, lokalizację urazu (szyjna/piersiowa) oraz całkowite uszkodzenie neurologiczne (ASIA A).
guz wewnątrzrdzeniowy, jama syringomyeliczna, jamistość rdzenia, malformacja Chiariego, malformacja Chiariego typu I, migdałki móżdżku, obrazowanie rezonansem magnetycznym, obrazy T2-zależne, otwór wielki, paraplegia, poprzeczne zapalenie rdzenia, przepuklina oponowo-rdzeniowa, przestrzeń podpajęczynówkowa, rdzeń kręgowy, rezonans magnetyczny, syringomyelia, syringomyelia pourazowa, syrinx, uraz rdzenia kręgowego, zapalenie opon mózgowych, zapalenie pajęczynówki, zespół zakotwiczenia rdzenia - Leksykon chorób i schorzeń
Nowotwór rdzenia kręgowego – Diagnostyka i diagnoza
Nowotwory rdzenia kręgowego stanowią 2-4% wszystkich nowotworów OUN i wymagają wczesnej, precyzyjnej diagnostyki, aby zapobiec trwałemu uszkodzeniu rdzenia. Diagnostyka rozpoczyna się od szczegółowego wywiadu i badania neurologicznego, oceniającego m.in. siłę mięśniową, odruchy, koordynację oraz funkcje poznawcze. Kluczową rolę odgrywa MRI, w tym sekwencje T1- i T2-zależne z kontrastem gadolinowym, które pozwalają na dokładną lokalizację i charakterystykę guza. Dodatkowo stosuje się techniki takie jak spektroskopia MRS, perfuzja MRI czy fMRI. Tomografia komputerowa (CT) uzupełnia diagnostykę, szczególnie gdy MRI jest przeciwwskazane. Inne metody obrazowe to mielografia, angiografia rdzeniowa, PET oraz scyntygrafia kości. Badania laboratoryjne i punkcja lędźwiowa mają ograniczone zastosowanie, natomiast biopsja, wykonywana stereotaktycznie, chirurgicznie lub cienkoigłowo, jest niezbędna do ostatecznego rozpoznania i oceny złośliwości guza.
badanie neurologiczne, biopsja aspiracyjna cienkoigłowa, biopsja stereotaktyczna, choroba demielinizacyjna, elektromiografia, funkcjonalny rezonans magnetyczny, guz wewnątrzoponowy-zewnątrzrdzeniowy, guz wewnątrzrdzeniowy, guz zewnątrzoponowy, gwiaździak, marker nowotworowy, mielografia, mielopatia kompresyjna, morfologia krwi, naczyniak zarodkowy, nowotwór osłonki nerwowej, nowotwór rdzenia kręgowego, oponiak, ośrodkowy układ nerwowy, płyn mózgowo-rdzeniowy, pozytonowa tomografia emisyjna, punkcja lędźwiowa, rdzeń kręgowy, rezonans magnetyczny, scyntygrafia kości, siła mięśniowa, somatosensoryczne potencjały wywołane, spektroskopia rezonansu magnetycznego, terapia kortykosteroidowa, tomografia komputerowa, wyściółczak, zapalenie rdzenia kręgowego - Leksykon chorób i schorzeń
Nowotwór rdzenia kręgowego – Etiologia i przyczyny
Nowotwory rdzenia kręgowego dzielą się na pierwotne, rozwijające się bezpośrednio w rdzeniu lub jego otoczeniu, oraz wtórne, będące przerzutami z innych lokalizacji, takich jak rak piersi, płuc, prostaty, nerki, tarczycy, szpiczak mnogi, chłoniaki, białaczki i czerniak. Patogeneza pierwotnych guzów rdzenia opiera się na mutacjach genetycznych, które prowadzą do niekontrolowanego wzrostu komórek, z udziałem genów regulujących różnicowanie komórek glejowych, np. nadekspresji genów HOX i IGF1 w wyściółczakach. Znaczącą rolę odgrywają także dziedziczne zespoły genetyczne, takie jak neurofibromatoza typu 1 (mutacja genu supresorowego na chromosomie 17, 19% pacjentów rozwija guzy rdzenia), neurofibromatoza typu 2 (mutacja białka merliny na chromosomie 22, 2% pacjentów z guzami wewnątrzrdzeniowymi) oraz choroba von Hippla-Lindaua, związana z mutacją genu vhl i występowaniem naczyniaków krwionośnych. Glejaki stanowią około 80% guzów wewnątrzrdzeniowych, z przewagą gwiaździaków u dzieci i wyściółczaków u dorosłych, a naczyniaki krwionośne powstają z prekursorów erytrocytów. Ekspozycja na promieniowanie jonizujące, zwłaszcza po radioterapii w młodym wieku, oraz kontakt z pestycydami i chemikaliami przemysłowymi zwiększają ryzyko rozwoju tych nowotworów.
białaczka, białko supresorowe, chłoniak, chłoniak rdzenia kręgowego, choroba autoimmunologiczna, choroba von Hippla-Lindaua, czerniak, dziedziczenie autosomalne dominujące, dziedziczność, glejak, guz wewnątrzrdzeniowy, guz zewnątrzrdzeniowy, gwiaździak, insulinopodobny czynnik wzrostu, komórka glejowa, komórka macierzysta układu nerwowego, komórka nowotworowa, komórka progenitorowa, leczenie immunosupresyjne, mutacja genetyczna, naczyniak krwionośny, nadekspresja genów, nerwiak, neurofibromatoza typu 1, neurofibromatoza typu 2, nowotwór przerzutowy, nowotwór rdzenia kręgowego, oponiak, osłabiony układ odpornościowy, ośrodkowy układ nerwowy, promieniowanie jonizujące, radioterapia, rak nerki, rak piersi, rak płuc, rak prostaty, rak tarczycy, szpiczak mnogi, układ limfatyczny, wyściółczak, wyściółczak rdzeniowy, zespół kliniczny, zmiana DNA - Leksykon chorób i schorzeń
Nowotwór rdzenia kręgowego – Epidemiologia
Nowotwory rdzenia kręgowego stanowią 2-4% pierwotnych guzów OUN, z częstością występowania 0,74/100 000 osobolat (kobiety 0,77, mężczyźni 0,70). Guzy klasyfikuje się na wewnątrzrdzeniowe (20-30% u dorosłych, 50% u dzieci), wewnątrzoponowe-zewnątrzrdzeniowe (60-70%) oraz zewnątrzoponowe (głównie przerzutowe). Najczęstsze lokalizacje to odcinek piersiowy (60-80%), lędźwiowy (15-30%) i szyjny (10%). Dominujące typy histologiczne to ependymoma (50-60% guzów wewnątrzrdzeniowych, częstość 0,18/100 000), schwannoma (0,24/100 000), oponiaki (13,93%) oraz gwiaździaki (6-8%, u dzieci 60% guzów wewnątrzrdzeniowych). Przerzuty do rdzenia dotyczą 5-10% pacjentów onkologicznych, a złośliwy ucisk rdzenia (MSCC) występuje u 5% chorych, najczęściej z rakiem piersi, płuca i prostaty. Wskaźniki przeżycia dla pierwotnych złośliwych guzów rdzenia wynoszą 85% (1 rok), 71% (5 lat) i 64% (10 lat), z gorszym rokowaniem przy starszym wieku, wysokim stopniu złośliwości i niepełnej resekcji.
aktywny nadzór medyczny, choroba von Hippla-Lindaua, guz przerzutowy, guz wewnątrzrdzeniowy, guz zewnątrzoponowy, gwiaździak, naczyniak krwionośny, nerwiak osłonkowy, nerwiakowłókniakowatość typu 1, nerwiakowłókniakowatość typu 2, nowotwór rdzenia kręgowego, odcinek lędźwiowy kręgosłupa, odcinek piersiowy kręgosłupa, odcinek szyjny kręgosłupa, oponiak rdzenia kręgowego, ośrodkowy układ nerwowy, pierwotny guz rdzenia kręgowego, przerzut do rdzenia kręgowego, przerzut oponowy, rezonans magnetyczny, wyściółczak, wyściółczak rdzeniowy, złośliwy ucisk rdzenia kręgowego - Leksykon chorób i schorzeń
Złośliwe nowotwory osłonek nerwowych obwodowych – Objawy
Złośliwe nowotwory osłonek nerwowych obwodowych (MPNST) to agresywne guzy charakteryzujące się szybkim wzrostem, inwazyjnością miejscową oraz wysokim ryzykiem nawrotów (40-65%) i przerzutów (39-40%), głównie do płuc (55%). Objawy kliniczne obejmują narastający ból, wyczuwalny szybko powiększający się guz, deficyty neurologiczne (osłabienie mięśniowe, parestezje, zaburzenia czucia) oraz objawy uciskowe zależne od lokalizacji guza. Szczególnie istotny jest ból spoczynkowy, który zwiększa wartość predykcyjną rozpoznania złośliwości do 75%. Czynniki pogarszające rokowanie to m.in. neurofibromatoza typu 1 (NF1), wielkość guza >5 cm, lokalizacja w obrębie tułowia, wysoki stopień złośliwości oraz obecność przerzutów. Mediana przeżycia wynosi około 6 lat, a 5-letnie przeżycie całkowite waha się od 23% do 69%.
ból spoczynkowy, deficyt neurologiczny, drętwienie, dysfagia, guz wewnątrzrdzeniowy, infekcja grzybicza, krwotok podpajęczynówkowy, mielopatia, MPNST, napad drgawkowy, nerw obwodowy, nerwiakowłókniak, nerwiakowłókniak splotowaty, neurofibromatoza typu 1, parestezja, porażenie nerwu czaszkowego, przepuklina dysku, przerzuty do kości, przerzuty do płuc, radiculopatia, rwa kulszowa, stopień zróżnicowania, szumy uszne, transformacja złośliwa, uszkodzenie rdzenia kręgowego, utrata słuchu, zaburzenia równowagi, zawroty głowy, zespół ogona końskiego, złośliwy nowotwór osłonek nerwowych obwodowych - Leksykon chorób i schorzeń
Nowotwór kręgosłupa – Epidemiologia
Nowotwory kręgosłupa dzielą się na pierwotne i wtórne (przerzutowe), z przewagą przerzutów stanowiących około 90% przypadków. Roczna zachorowalność na pierwotne guzy kręgosłupa w USA wynosi około 7500 przypadków, a na pierwotne nowotwory rdzenia kręgowego około 4100. Guzy śródoponowe występują z częstością 0,74-1,6/100 000 rocznie, z wewnątrzrdzeniowymi stanowiącymi 10-30% wszystkich guzów kręgosłupa. Przerzuty do kręgosłupa lokalizują się najczęściej w odcinku piersiowym (60-80%), lędźwiowym (15-30%) i szyjnym (10%). Najczęstszym pierwotnym guzem kręgosłupa jest naczyniak krwionośny (30% przypadków, głównie bezobjawowy), a najczęstszym złośliwym plazmocytoma (20-30%). Wśród guzów śródoponowych dominują schwannoma (38,68%), oponiak (13,93%) i wyściółczak (7,65%). Mediana wieku przy rozpoznaniu złośliwego ucisku rdzenia wynosi 65 lat, a schwannoma częściej występuje u mężczyzn i osób rasy białej. Najczęstsze pierwotne nowotwory dające przerzuty do kręgosłupa to rak piersi, płuc i prostaty, z wyższą częstością przerzutów kostnych u mężczyzn.
biopsja, guz pierwotny, guz przerzutowy, guz wewnątrzoponowy-zewnątrzrdzeniowy, guz wewnątrzrdzeniowy, guz zewnątrzrdzeniowy, krwiak nadtwardówkowy, naczyniak krwionośny, nerwiakowłókniak, nowotwór kręgosłupa, obrazowanie dyfuzyjne, obrazowanie MR, obrazowanie tensora dyfuzji, oponiak rdzenia kręgowego, ośrodkowy układ nerwowy, PET-CT, pierwotny guz rdzenia kręgowego, plazmocytoma, przerzut do kręgosłupa, przerzut kostny, radioterapia, resekcja en bloc, schwannoma, tomografia komputerowa, wyściółczak, złośliwy ucisk rdzenia kręgowego - Leksykon chorób i schorzeń
Astrocytoma – Epidemiologia
Astrocytoma, jako jedna z najczęstszych postaci nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, wykazuje zróżnicowaną epidemiologię zależną od podtypu i stopnia zaawansowania. W USA roczna zapadalność na astrocytoma wynosi około 15 000 przypadków, co stanowi 50% wszystkich guzów mózgu, z podtypami takimi jak gwiaździak włosowatokomórkowy (0,23/100 000), astrocytoma rozlane (0,1/100 000), gwiaździak anaplastyczny (0,49/100 000) oraz glejak wielopostaciowy (5/100 000). W Europie zapadalność na nowotwory glejowe typu astrocytoma wynosi około 4,8/100 000 rocznie. Występuje wyraźna przewaga zachorowań u mężczyzn, szczególnie w podtypach anaplastycznych i z mutacją IDH (stosunek M:K do 1,87:1). Charakterystyczne są także różnice wiekowe: gwiaździak włosowatokomórkowy dominuje u dzieci (70% przed 20 r.ż.), natomiast glejak wielopostaciowy najczęściej diagnozowany jest u osób w wieku 65-74 lat. Czynniki ryzyka obejmują zarówno predyspozycje genetyczne (np. NF-1, zespół Li-Fraumeni), jak i ekspozycję środowiskową (substancje chemiczne, promieniowanie, pola elektromagnetyczne).
astrocyt, astrocytoma, astrocytoma rozlane, dehydrogenaza izocytrynianowa, gadolin, glejak niskiego stopnia, glejak wielopostaciowy, guz wewnątrzczaszkowy, guz wewnątrzrdzeniowy, gwiaździak anaplastyczny, gwiaździak rdzenia kręgowego, gwiaździak włosowatokomórkowy, komórka glejowa, mutacja IDH1, nawrót choroby, neurofibromatoza typu 1, nowotwór glejowy, ośrodkowy układ nerwowy, progresja choroby, przeżycie wolne od progresji, resekcja chirurgiczna, rezonans magnetyczny, środek kontrastowy, transformacja złośliwa, tylny dół czaszki, zespół Li-Fraumeni, zespół Lyncha