oponiak wewnątrzrdzeniowy
Oponiak wewnątrzrdzeniowy (intramedullary meningioma) to rzadki typ oponiaka, który rozwija się wewnątrz rdzenia kręgowego, a nie na jego powierzchni jak typowe oponiaki. Stanowi mniej niż 1% wszystkich oponiaków ośrodkowego układu nerwowego i około 1-3% guzów wewnątrzrdzeniowych.
Patogeneza tego schorzenia nie jest w pełni poznana, ale przyjmuje się, że może ono powstawać z ektopowych komórek pajęczynówki, które zostały uwięzione w tkance rdzenia kręgowego podczas rozwoju embrionalnego. Guzy te są zwykle dobrze odgraniczone, wolno rosnące i histologicznie łagodne (WHO grade I).
Objawy kliniczne oponiaka wewnątrzrdzeniowego zależą od lokalizacji guza w rdzeniu kręgowym i mogą obejmować postępujące deficyty neurologiczne, takie jak osłabienie kończyn, zaburzenia czucia oraz dysfunkcje zwieraczy. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe: MRI z kontrastem jest metodą z wyboru, ukazującą dobrze odgraniczony guz wewnątrz rdzenia kręgowego z jednorodnym wzmocnieniem po podaniu środka kontrastowego.
Leczenie oponiaka wewnątrzrdzeniowego jest przede wszystkim chirurgiczne, z dążeniem do całkowitej resekcji guza. Ze względu na śródnerwową lokalizację, operacja wiąże się z wyższym ryzykiem powikłań neurologicznych niż w przypadku typowych oponiaków zewnątrzrdzeniowych. W przypadkach niecałkowitej resekcji lub nawrotów można rozważyć radioterapię. Rokowanie jest zazwyczaj dobre przy całkowitym usunięciu guza, jednak długoterminowe obserwacje są konieczne ze względu na możliwość nawrotów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Nerwiakowłókniak – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Nerwiakowłókniak (neurofibroma) to łagodny guz osłonek nerwowych, występujący sporadycznie lub w przebiegu neurofibromatozy typu 1 (NF1) i typu 2 (NF2). Rokowanie zależy od typu guza, obecności chorób współistniejących oraz podłoża genetycznego. Izolowane nerwiakowłókniaki mają dobre rokowanie, a chirurgiczne usunięcie jest skuteczne z niskim ryzykiem nawrotów. W NF1, chorobie autosomalnie dominującej spowodowanej mutacjami w genie NF1, średnia długość życia jest skrócona o 8-15 lat. Czynniki predykcyjne gorszego rokowania to podskórne nerwiakowłókniaki, płeć męska, nerwiakowłókniaki splotowate twarzy u dzieci, świąd oraz transformacja złośliwa do MPNST. W diagnostyce różnicowej łagodnych i złośliwych guzów pomocne jest badanie PET z oceną SUV, gdzie średnia wartość SUV dla nerwiakowłókniaków splotowatych wynosi około 1,5, a dla MPNST około 5,7; guzy z SUVmax > 3,5 wymagają usunięcia ze względu na ryzyko złośliwości.
badanie obrazowe, duża delecja, dziedziczenie autosomalne dominujące, heterogenność fenotypowa, kanał słuchowy wewnętrzny, mozaicyzm, mutacja miejsca splicingowego, mutacja missense, mutacja skracająca, nerwiakowłókniak, nerwiakowłókniak podskórny, nerwiakowłókniak skórny, nerwiakowłókniak splotowaty, neurofibromatoza typu 1, neurofibromatoza typu 2, oponiak, oponiak wewnątrzczaszkowy, oponiak wewnątrzrdzeniowy, osłoniak, osłonka nerwowa, plama café-au-lait, pozytonowa tomografia emisyjna, świąd, transformacja złośliwa, złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych