osłonka nerwowa
Osłonka nerwowa, inaczej otoczka mielinowa, to wielowarstwowa struktura lipidowo-białkowa otaczająca aksony neuronów w układzie nerwowym. Jej głównym składnikiem jest mielina – substancja bogata w lipidy, która tworzy izolacyjną warstwę wokół włókien nerwowych, umożliwiając szybkie przewodzenie impulsów nerwowych.
W ośrodkowym układzie nerwowym za tworzenie osłonek mielinowych odpowiadają oligodendrocyty, które mogą mielinizować wiele aksonów jednocześnie. Z kolei w obwodowym układzie nerwowym funkcję tę pełnią komórki Schwanna, przy czym jedna komórka otacza tylko jeden segment aksonu.
Osłonki nerwowe nie są ciągłe – występują w nich przerwy zwane przewężeniami Ranviera, które umożliwiają saltatoryczne przewodzenie impulsu nerwowego. Ten typ przewodzenia jest znacznie szybszy niż przewodzenie ciągłe w aksonach niemielinizowanych, co ma kluczowe znaczenie dla sprawnego funkcjonowania układu nerwowego.
Uszkodzenie osłonek mielinowych leży u podłoża chorób demielinizacyjnych, takich jak stwardnienie rozsiane, choroba Charcota-Mariego-Tootha czy zespół Guillaina-Barrégo. Procesy demielinizacyjne prowadzą do zaburzeń przewodzenia impulsów nerwowych, co objawia się różnorodnymi deficytami neurologicznymi w zależności od lokalizacji uszkodzenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Nerwiakowłókniak – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Nerwiakowłókniak (neurofibroma) to łagodny guz osłonek nerwowych, występujący sporadycznie lub w przebiegu neurofibromatozy typu 1 (NF1) i typu 2 (NF2). Rokowanie zależy od typu guza, obecności chorób współistniejących oraz podłoża genetycznego. Izolowane nerwiakowłókniaki mają dobre rokowanie, a chirurgiczne usunięcie jest skuteczne z niskim ryzykiem nawrotów. W NF1, chorobie autosomalnie dominującej spowodowanej mutacjami w genie NF1, średnia długość życia jest skrócona o 8-15 lat. Czynniki predykcyjne gorszego rokowania to podskórne nerwiakowłókniaki, płeć męska, nerwiakowłókniaki splotowate twarzy u dzieci, świąd oraz transformacja złośliwa do MPNST. W diagnostyce różnicowej łagodnych i złośliwych guzów pomocne jest badanie PET z oceną SUV, gdzie średnia wartość SUV dla nerwiakowłókniaków splotowatych wynosi około 1,5, a dla MPNST około 5,7; guzy z SUVmax > 3,5 wymagają usunięcia ze względu na ryzyko złośliwości.
badanie obrazowe, duża delecja, dziedziczenie autosomalne dominujące, heterogenność fenotypowa, kanał słuchowy wewnętrzny, mozaicyzm, mutacja miejsca splicingowego, mutacja missense, mutacja skracająca, nerwiakowłókniak, nerwiakowłókniak podskórny, nerwiakowłókniak skórny, nerwiakowłókniak splotowaty, neurofibromatoza typu 1, neurofibromatoza typu 2, oponiak, oponiak wewnątrzczaszkowy, oponiak wewnątrzrdzeniowy, osłoniak, osłonka nerwowa, plama café-au-lait, pozytonowa tomografia emisyjna, świąd, transformacja złośliwa, złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych - Leksykon chorób i schorzeń
Meralgia parestezyczna – Patofizjologia i mechanizm
Meralgia parestezyczna (MP) to mononeuropatia nerwu skórnego bocznego uda (LFCN), objawiająca się bólem i dysestezją w przednio-bocznej części uda, spowodowana głównie kompresją nerwu w okolicy przejścia pod więzadłem pachwinowym, około 1 cm przyśrodkowo od kolca biodrowego przedniego górnego (ASIS). Zmienność anatomiczna przebiegu LFCN oraz czynniki mechaniczne (np. otyłość z BMI ≥ 30, obcisła odzież, ciąża) i metaboliczne (cukrzyca, alkoholizm) predysponują do rozwoju MP. Diagnostyka opiera się na badaniu klinicznym, testach specyficznych (np. test kompresji miednicy, test scratch-collapse) oraz badaniach elektrofizjologicznych, gdzie często obserwuje się blokadę przewodzenia czuciowego nerwu. Ultrasonografia wysokiej rozdzielczości i MRI wspomagają lokalizację ucisku i wykluczenie innych przyczyn.
alkoholizm, badanie przewodnictwa nerwowego, biopsja nerwu, blokada nerwu, cukrzyca, fenytoina, gabapentyna, iniekcja kortykosteroidów, kapsaicyna, karbamazepina, kolec biodrowy przedni górny, komórka Schwanna, kompresja nerwu, lek przeciwdepresyjny trójpierścieniowy, lidokaina, meralgia parestezyczna, mononeuropatia, nerw skórny boczny uda, neurektomia, neuroliza, niedoczynność tarczycy, niesteroidowy lek przeciwzapalny, osłonka nerwowa, osocze bogatopłytkowe, otyłość, perineurium, pompa sodowo-potasowa, proloterapia dekstrozowa, pulsacyjna ablacja częstotliwością radiową, rezonans magnetyczny, skolioza, skrzywienie kręgosłupa, splot lędźwiowy, szlak sorbitolowy, test kompresji miednicy, ultrasonografia wysokiej rozdzielczości, uraz chirurgiczny, uwięźnięcie nerwu, wariant anatomiczny, więzadło pachwinowe, włókno zmielinizowane, wodobrzusze, zatrucie ołowiem, zespół Bernhardta-Rotha - Leksykon chorób i schorzeń
Schwannomatosis – Objawy
Schwannomatoza to rzadka choroba charakteryzująca się obecnością mnogich, łagodnych guzów schwannoma w osłonkach nerwowych, manifestująca się głównie przewlekłym bólem neuropatycznym u około 68% pacjentów, często o różnorodnym charakterze (pulsujący, piekący, kłujący). Objawy neurologiczne obejmują parestezje, osłabienie i zanik mięśni, zaburzenia czucia oraz problemy z równowagą, zależne od lokalizacji guzów (np. kręgosłup, nerwy obwodowe, okolica miednicy, twarz, głowa). Schwannomatoza segmentalna dotyczy około 1/3 chorych, z guzami ograniczonymi do jednej części ciała. W przebiegu choroby obserwuje się zmniejszenie gęstości wewnątrznaskórkowych włókien nerwowych (IENFD), co wskazuje na neuropatię małych włókien, a bolesne guzy wydzielają czynniki uwrażliwiające neurony zwojów korzeni grzbietowych (DRG), co tłumaczy heterogeniczność i trudności w leczeniu bólu. Schwannomatoza różni się od NF2 brakiem obustronnych schwannom przedsionkowych i utraty słuchu, a także lepszym rokowaniem i normalną długością życia pacjentów.
ból kłujący, ból neuropatyczny, ból piekący, ból przeszywający, ból przewlekły, ból pulsujący, dysfagia, gwiaździak, lek przeciwbólowy, mutacja SMARCB1, nerwiak nerwu słuchowego, neurofibromatoza typu 2, neuropatia cienkich włókien, neuropatia małych włókien, niezmielinizowane włókno C, oponiak, osłabienie mięśni, osłonka nerwowa, parestezja, schwannoma, schwannoma przedsionkowy, schwannomatoza, szumy uszne, utrata słuchu, włókno nerwowe, wyściółczak, zaburzenia równowagi, zanik mięśni, zawroty głowy, zwieracz