zespół Werlhofa

Zespół Werlhofa, znany również jako małopłytkowość immunologiczna (ITP – Immune Thrombocytopenic Purpura), jest autoimmunologicznym schorzeniem charakteryzującym się izolowaną małopłytkowością (liczbą płytek krwi poniżej 100×10^9/L) przy braku innych przyczyn lub chorób mogących wywoływać trombocytopenię.

W patogenezie zespołu Werlhofa kluczową rolę odgrywa niszczenie płytek krwi przez przeciwciała, głównie klasy IgG, które wiążą się z glikoproteinami błonowymi płytek (najczęściej GP IIb/IIIa lub GP Ib/IX), co prowadzi do ich przyspieszonej eliminacji przez makrofagi śledziony. Dodatkowo dochodzi do zaburzenia produkcji płytek w szpiku kostnym.

Obraz kliniczny obejmuje skłonność do krwawień, które mogą manifestować się jako wybroczyny skórne, krwawienia z dziąseł i nosa, przedłużone krwawienia miesiączkowe u kobiet, a w cięższych przypadkach krwawienia z przewodu pokarmowego czy krwotoki wewnątrzczaszkowe. Nasilenie objawów zwykle koreluje ze stopniem małopłytkowości.

Diagnostyka zespołu Werlhofa opiera się na wykluczeniu innych przyczyn małopłytkowości. Podstawowe badania obejmują morfologię krwi z rozmazem, badania biochemiczne, układu krzepnięcia oraz w wybranych przypadkach biopsję szpiku kostnego. Leczenie zależy od nasilenia objawów i liczby płytek, obejmując glikokortykosteroidy jako leczenie pierwszej linii, dożylne immunoglobuliny w przypadkach nagłych, a w leczeniu przewlekłym rozważa się stosowanie agonistów receptora trombopoetyny, rytuksymabu czy splenektomię.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl