liniowa dermatoza IgA

Liniowa dermatoza IgA (Linear IgA Dermatosis, LAD) to rzadka autoimmunologiczna choroba skóry charakteryzująca się linijnym odkładaniem się immunoglobuliny A (IgA) wzdłuż błony podstawnej naskórka. Choroba może wystąpić zarówno u dorosłych, jak i u dzieci (postać dziecięca nazywana jest przewlekłym pęcherzowym zapaleniem skóry dziecięcego wieku).

Klinicznie liniowa dermatoza IgA objawia się obecnością pęcherzy i grudek, często układających się w charakterystyczne pierścieniowate wzory. Zmiany skórne najczęściej lokalizują się na tułowiu, pośladkach oraz kończynach. U części pacjentów występuje zajęcie błon śluzowych, szczególnie jamy ustnej i spojówek. Świąd i pieczenie są częstymi objawami towarzyszącymi.

Etiopatogeneza choroby związana jest z produkcją autoprzeciwciał IgA skierowanych przeciwko antygenom błony podstawnej, głównie przeciwko kolagenowi typu VII i BP180 (kolagen typu XVII). LAD może mieć charakter idiopatyczny lub być indukowana przez leki, najczęściej wymienia się wankomycynę, cefalosporyny, niesteroidowe leki przeciwzapalne i inhibitory konwertazy angiotensyny.

Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, badaniu histopatologicznym i immunofluorescencji bezpośredniej, która wykazuje linijne złogi IgA wzdłuż błony podstawnej. W leczeniu stosuje się głównie dapson, który jest lekiem pierwszego wyboru. W przypadkach opornych lub przy nietolerancji dapsonu stosuje się glikokortykosteroidy, tetracykliny, sulfapirydynę lub leki immunosupresyjne.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl