łagodny pemfigoid błony śluzowej

Łagodny pemfigoid błony śluzowej (mucous membrane pemphigoid, MMP) to przewlekła, autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, charakteryzująca się powstawaniem pęcherzy i nadżerek na błonach śluzowych. Najczęściej zajmuje błonę śluzową jamy ustnej i spojówki, ale może dotyczyć również innych lokalizacji, takich jak krtań, przełyk, nos czy narządy płciowe.

Patogeneza choroby związana jest z produkcją autoprzeciwciał skierowanych przeciwko antygenom błony podstawnej nabłonka, głównie kolagenowi typu XVII (BP180) i lamininie 332. Przeciwciała te prowadzą do oddzielenia nabłonka od podścieliska, co klinicznie objawia się jako pęcherze i nadżerki.

Kluczowym elementem diagnostycznym jest badanie immunopatologiczne wycinka pobranego z okolicy zmiany, z wykorzystaniem immunofluorescencji bezpośredniej, która wykazuje linijne złogi IgG i/lub C3 wzdłuż błony podstawnej. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić pęcherzycę zwykłą, pęcherzycę bliznowaciejącą oraz nabyte epidermolysis bullosa.

Leczenie łagodnego pemfigoidu błony śluzowej ma na celu kontrolę aktywności choroby i zapobieganie bliznowaceniu, które może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak ślepota czy zwężenie przełyku. Terapia obejmuje miejscowe i ogólnoustrojowe leki immunosupresyjne, w tym kortykosteroidy, dapson, azatioprynę, mykofenolan mofetylu czy cyklofosfamid, w zależności od nasilenia i lokalizacji zmian.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl