amiopatyczne dermatomyositis
Amiopatyczne dermatomyositis (ADM), znane również jako dermatomyositis sine myositis, to podtyp zapalenia skórno-mięśniowego charakteryzujący się typowymi skórnymi objawami dermatomyositis bez klinicznie jawnego zajęcia mięśni. Pacjenci prezentują charakterystyczne zmiany skórne, w tym objaw heliotropu (fioletowe przebarwienie powiek), rumień w okolicy twarzy i dekoltu, oraz objaw Gottrona (grudki lub plamy na wyprostnych powierzchniach stawów).
Diagnostyka ADM opiera się na ocenie klinicznej zmian skórnych przy braku objawów mięśniowych, prawidłowych poziomach enzymów mięśniowych (CK, aldolaza) oraz braku nieprawidłowości w badaniach elektromiograficznych i histopatologicznych mięśni. Warto jednak zaznaczyć, że u niektórych pacjentów z ADM można wykryć subkliniczne zapalenie mięśni w badaniu MRI lub biopsji mięśnia, mimo braku objawów klinicznych.
Choroba ta jest związana ze zwiększonym ryzykiem rozwoju nowotworów złośliwych oraz choroby śródmiąższowej płuc, dlatego standardem postępowania jest przeprowadzenie szczegółowej diagnostyki w kierunku chorób nowotworowych oraz oceny funkcji płuc. Leczenie ADM obejmuje głównie miejscowe i ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne (metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu) oraz hydroksychlorochinę. Ścisła fotoprotekcja jest niezbędnym elementem postępowania ze względu na fotowrażliwość zmian skórnych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Dermatomyositis – Epidemiologia
Dane epidemiologiczne dotyczące dermatomyositis (DM) wskazują na rzadkość tej autoimmunologicznej choroby, z częstością występowania w USA wynoszącą 1,1 na 100 000 osobolat (95% CI 0,7-1,5) według kryteriów EULAR/ACR z 2017 roku oraz chorobowością na poziomie 13 na 100 000 osób. Występuje dwumodalny rozkład wieku zachorowania: u dorosłych szczyt przypada na 40-60 lat, a u dzieci na 5-14 lat, z przewagą kobiet (stosunek 2:1 do 3:1). W różnych regionach świata obserwuje się znaczne zróżnicowanie epidemiologiczne, np. w Kanadzie (Alberta) zachorowalność wynosi 2,8-3,0 na 100 000 dorosłych, a w Europie wyższe wartości notuje się na południu kontynentu. Współczynnik umieralności (SMR) u pacjentów z miopatyczną postacią DM jest trzykrotnie wyższy niż w populacji ogólnej (SMR 3,1; 95% CI 1,1-6,8), a 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi około 63%, z medianą przeżycia 12,3 lat. Nowotwory złośliwe i powikłania sercowo-płucne stanowią główne przyczyny zgonów, a około 30% pacjentów rozwija chorobę w formie ostrej, a 70% w formie przewlekłej.
amiopatyczne dermatomyositis, autoprzeciwciała, choroba autoimmunologiczna, choroba sercowo-naczyniowa, choroba tkanki łącznej, dermatolog, dermatomyositis, dysfagia, idiopatyczna miopatia zapalna, interferon typu I, kardiomiopatia zapalna, mediana przeżycia, miopatia zapalna, młodzieńcze dermatomyositis, neurolog, nowotwór złośliwy, osteoporoza, promieniowanie UV, remisja, reumatolog, śródmiąższowa choroba płuc, standaryzowany współczynnik umieralności, takrolimus, zanieczyszczenie powietrza, zapalenie wielomięśniowe, zespół Raynauda, zmiany skórne, zwapnienia - Leksykon chorób i schorzeń
Dermatomyositis – Diagnostyka i diagnoza
Dermatomyositis (DM) to autoimmunologiczna miopatia zapalna charakteryzująca się symetrycznym osłabieniem mięśni proksymalnych oraz charakterystycznymi zmianami skórnymi, takimi jak objaw heliotropu i grudki Gottron’a. Diagnostyka opiera się na kompleksowej ocenie klinicznej, badaniach laboratoryjnych (podwyższone poziomy kinazy kreatynowej, aldolazy, LDH, AST, ALT oraz obecność przeciwciał specyficznych dla zapalenia mięśni – anty-Jo-1, anty-Mi-2, anty-NXP2, anty-TIF1-gamma, anty-MDA5, anty-SAE), badaniach obrazowych (MRI mięśni z sekwencjami T2-zależnymi, CT w kierunku nowotworów) oraz biopsji mięśnia i skóry. Elektromiografia, choć mniej powszechna, może potwierdzić diagnozę w 70-90% przypadków. Wyróżnia się także klinicznie amiopatyczną postać DM (CADM), gdzie zmiany skórne występują bez osłabienia mięśni przez ponad 6 miesięcy, często z obecnością przeciwciał anty-MDA5. Diagnostyka różnicowa obejmuje inne miopatie zapalne, choroby tkanki łącznej, miopatie metaboliczne i dystrofie mięśniowe.
aminotransferaza asparaginianowa, amiopatyczne dermatomyositis, autoimmunologiczna miopatia martwicza, badanie fizykalne, biopsja mięśnia, biopsja skóry, choroba autoimmunologiczna, dehydrogenaza mleczanowa, dermatomyositis, dysfagia, dystrofia mięśniowa, elektromiografia, grudki Gottrona, kinaza kreatynowa, markery stanu zapalnego, miopatia mitochondrialna, objaw Gottron’a, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciało anty-Jo-1, rezonans magnetyczny, toczeń rumieniowaty układowy, tomografia komputerowa, ultrasonografia mięśni, zapalenie mięśni, zapalenie wielomięśniowe, zespół antysyntetazowy