eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA, dawniej choroba Churga-Strauss) to rzadka choroba autoimmunologiczna należąca do układowych zapaleń naczyń związanych z przeciwciałami ANCA. Charakteryzuje się zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych, z towarzyszącą eozynofilią obwodową i naciekami eozynofilowymi w tkankach.
Patogeneza EGPA obejmuje trzy fazy kliniczne: prodromalną z objawami alergii i astmy, eozynofilową z hipereozynofilią obwodową i naciekami narządowymi, oraz naczyniową z pełnoobjawowym zapaleniem naczyń. Choroba najczęściej zajmuje układ oddechowy, nerki, skórę, układ nerwowy i serce, przy czym zajęcie serca i ośrodkowego układu nerwowego wiąże się z gorszym rokowaniem.
Diagnostyka EGPA opiera się na kryteriach ACR/EULAR, obejmujących obraz kliniczny, badania laboratoryjne (m.in. podwyższona liczba eozynofilów >1,5×10^9/l, obecność ANCA – głównie przeciwko mieloperoksydazie), badania obrazowe i histopatologiczne. Leczenie obejmuje glikokortykosteroidy jako podstawę terapii, a w cięższych postaciach leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, azatiopryna, metotreksat), rituksymab, a w przypadkach opornych – mepolizumab.
Rokowanie w EGPA jest lepsze niż w innych układowych zapaleniach naczyń, z 5-letnim przeżyciem na poziomie 60-97%. Przebieg choroby jest często przewlekły, z okresami zaostrzeń i remisji. Czynnikami złego rokowania są zajęcie serca, nerek i ośrodkowego układu nerwowego oraz wiek powyżej 65 lat w momencie diagnozy.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Diagnostyka i diagnoza
Zespół Churga-Straussa (EGPA) to rzadka eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń małych i średnich, charakteryzująca się astmą, eozynofilią (>10% lub >1500 komórek/μl) oraz zajęciem wielonarządowym. Diagnostyka opiera się na kryteriach ACR z 1990 roku (≥4 z 6 kryteriów, czułość 85%, swoistość 99,7%) oraz zaktualizowanych w 2022 roku kryteriach ACR/EULAR, które stosują system punktowy (m.in. eozynofile ≥1×10⁹/l +5 pkt, obturacyjna choroba dróg oddechowych +3 pkt, polipy nosa +3 pkt, ANCA -3 pkt). Diagnostyka laboratoryjna obejmuje morfologię krwi, obecność ANCA (30-50%, głównie p-ANCA/MPO), podwyższone IgE (~75% pacjentów), OB, CRP oraz badania funkcji nerek i moczu. Badania obrazowe (RTG, TK, HRCT, MRI serca) oraz badania czynnościowe (spirometria, EKG, echokardiografia, EMG) są niezbędne do oceny zajęcia narządów. Biopsja tkanek (skóra, płuca, nerwy, nerki) pozostaje złotym standardem potwierdzenia zapalenia naczyń z eozynofilowym naciekiem i ziarniniakami.
ANCA, astma eozynofilowa, białkomocz, cytometria przepływowa, czułość diagnostyczna, echokardiografia, elektrokardiografia, elektromiografia, eotaksyna-3, eozynofilia, eozynofilia krwi obwodowej, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, EULAR, guzkowe zapalenie tętnic, HRCT, krwiomocz, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, markery stanu zapalnego, morfologia krwi, nacieki płucne, obturacyjna choroba dróg oddechowych, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, polineuropatia, polipy nosa, przeciwciała anty-MPO, przeciwciała anty-proteinaza 3, rezonans magnetyczny, spirometria, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie płuc eozynofilowe, zapalenie zatok, zapalenie zatok przynosowych, zespół Churga-Straussa, zespół DRESS, zespół hipereozynofilowy, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - Leksykon chorób i schorzeń
Polipy nosowe – Etiologia i przyczyny
Polipy nosowe to łagodne, niebolesne narośla błony śluzowej nosa i zatok przynosowych, występujące u 1-4% populacji, głównie u dorosłych w średnim wieku. Ich patogeneza wiąże się z przewlekłym stanem zapalnym trwającym ponad 12 tygodni (CRS), w którym około 20% pacjentów rozwija polipy. Charakterystyczne jest podwyższone stężenie eozynofilów i interleukiny-5 (IL-5) w tkance polipów, niezależnie od atopii. Polipy dzieli się na zlokalizowane, rozlane (CRSwNP) oraz systemowe, związane z chorobami ogólnoustrojowymi jak eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA) czy mukowiscydoza. Czynniki ryzyka obejmują astmę (40% pacjentów z astmą ma polipy), przewlekłe zapalenie zatok, alergiczny nieżyt nosa, nadwrażliwość na aspirynę (triada Samtera), mukowiscydozę (do 86% pacjentów), alergiczne grzybicze zapalenie zatok, niedobory odporności oraz infekcje bakteryjne (Staphylococcus aureus u 63% chorych z CRSwNP) i grzybicze.
alergiczne grzybicze zapalenie zatok, alergiczny nieżyt nosa, astma, błona śluzowa jamy nosowej, brodawczak odwrócony, choroba dróg oddechowych zaostrzana przez aspirynę, cytokina, czerniak złośliwy, eozynofil, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, gruczolakorak, immunoglobulina E, infekcja bakteryjna, infekcja grzybicza, interleukina-5, mukowiscydoza, nadwrażliwość na aspirynę, nerwiak węchowy, niedobór witaminy D, polip nosowy, przewlekłe zapalenie błony śluzowej nosa, przewlekły stan zapalny, rak płaskonabłonkowy, Staphylococcus aureus, superantygen, triada Samtera, zatoka przynosowa, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami ANCA (AAV) cechuje się istotnie podwyższonym ryzykiem śmiertelności (HR=1,016 dla wieku, HR=0,982 dla eGFR, RR=2,74 dla ciężkich infekcji w pierwszym miesiącu leczenia). Kluczowymi predyktorami złego rokowania są starszy wiek, obniżona filtracja kłębuszkowa (eGFR), niskie stężenie hemoglobiny (<9,8 g/dl) oraz powikłania infekcyjne w fazie indukcji. Zajęcie nerek, zwłaszcza z progresją do niewydolności, znacząco pogarsza przeżycie, a czynniki takie jak wysoki wskaźnik aktywności choroby BVAS, białkomocz i typ histopatologiczny (postać włókniejąca) predysponują do konieczności terapii nerkozastępczej. Model prognostyczny PRESAAV, uwzględniający wiek, typ AAV (MPA, GPA, EGPA), zajęcie narządów, kreatyninę i hemoglobinę, wykazuje wyższą skuteczność predykcyjną (C=0,728) niż tradycyjne systemy (rFFS, BVAS), umożliwiając stratifikację pacjentów na grupy niskiego (5-letnie przeżycie 90,04%), umiarkowanego (70,96%) i wysokiego ryzyka (70,96%). Dodatkowo, biomarkery takie jak stosunek neutrofilów do limfocytów (NLR ≥5,9) oraz obecność przeciwciał PR3-ANCA korelują z ryzykiem nawrotów.
antygen kryptokokowy, białkomocz, EGFR, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, kryptokokemia, limfocyty T regulatorowe, mikroskopowe zapalenie naczyń, nefropatia, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, powikłanie infekcyjne, przeciwciała ANCA, przeciwciała PR3-ANCA, schyłkowa niewydolność nerek, stężenie hemoglobiny, stężenie kreatyniny, stosunek neutrofilów do limfocytów, terapia nerkozastępcza, wodogłowie, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń IgA, zapalenie naczyń OUN, zapalenie naczyń związane z ANCA, zapalenie tętnic Takayasu, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Etiologia i przyczyny
Zespół Churga-Straussa, obecnie określany jako eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA), to rzadkie układowe zapalenie naczyń małych i średnich, głównie w układzie oddechowym, o podłożu autoimmunologicznym. Patogeneza choroby wiąże się z nadmierną aktywnością limfocytów Th2 i eozynofilią, a u 30-40% pacjentów stwierdza się obecność MPO-ANCA, co koreluje z fenotypem zapalenia naczyń i objawami takimi jak mononeuropatia mnogą czy zajęcie nerek. W przypadku pacjentów ANCA-negatywnych dominuje fenotyp eozynofilowy z częstszym zapaleniem mięśnia sercowego. Genetycznie EGPA wykazuje zróżnicowanie: podtyp MPO-ANCA-dodatni jest silnie związany z allelami HLA-DQ, natomiast podtyp ANCA-ujemny wykazuje inną ekspresję genów, m.in. GPA33 i TSLP. Czynniki środowiskowe, takie jak ekspozycja na krzemionkę (iloraz szans 3,26) czy pył zbożowy, oraz leki (np. antagoniści receptorów leukotrienowych) mogą inicjować lub zaostrzać chorobę, choć ich rola jest dyskusyjna. Kluczowymi czynnikami ryzyka są astma (obecna u niemal wszystkich pacjentów), alergie, eozynofilia oraz wiek 38-54 lata.
alergen środowiskowy, alergiczny nieżyt nosa, antagonista receptora leukotrienowego, antybiotyk makrolidowy, Aspergillus, badanie asocjacji genomowej, choroba autoimmunologiczna, choroba Crohna, choroba nerek, dupilumab, eozynofilia, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, interleukina-10, karbamazepina, kardiomiopatia restrykcyjna, klarytromycyna, limfocyt T pomocniczy, limfopoetyna zrębu grasicy, mesalazyna, mieloperoksydaza, mononeuropatia mnoga, montelukast, narażenie na krzemionkę, omalizumab, polip nosa, przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów, przewlekłe zapalenie zatok przynosowych, rozpuszczalnik organiczny, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, układ oddechowy, układowe zapalenie naczyń, zafirlukast, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń, zarodniki grzybów, zastoinowa niewydolność serca, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Diagnostyka i diagnoza
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to rzadkie, autoimmunologiczne zapalenie naczyń małych i średnich, charakteryzujące się martwiczym zapaleniem ziarniniakowym obejmującym głównie górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki. Diagnostyka GPA opiera się na ocenie klinicznej, badaniach laboratoryjnych (w tym obecności przeciwciał ANCA, zwłaszcza C-ANCA anty-PR3, wykrywanych u około 80% pacjentów), analizie moczu (krwinkomocz >5 erytrocytów w polu widzenia, wałeczki erytrocytarne, białkomocz), badaniach obrazowych (RTG i TK klatki piersiowej wykazujące guzki, kawitacje w około 50% przypadków, zmiany w zatokach przynosowych) oraz biopsji (potwierdzającej zapalenie naczyń, ziarniniaki i martwicę). Kryteria klasyfikacyjne ACR/EULAR 2022 uwzględniają m.in. objawy kliniczne, obecność ANCA i zmiany obrazowe, osiągając czułość 93% i swoistość 94%. Diagnostyka różnicowa obejmuje inne zapalenia naczyń, infekcje, nowotwory i choroby ziarniniakowe.
azatiopryna, cyklofosfamid, cytoplazmatyczne ANCA, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, glikokortykosteroidy, granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń, immunofluorescencja, indukcja remisji, kłębuszkowe zapalenie nerek, metoda immunoenzymatyczna, metotreksat, mieloperoksydaza, odbiorczy ubytek słuchu, okołojądrowe ANCA, plamica wyczuwalna, plazmafereza, proteinaza 3, przeciwciała anty-MPO, przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów, rytuksymab, wałeczki erytrocytarne, zespół Churga-Straussa, ziarniniakowatość Wegenera, złogi immunoglobulin - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Objawy
Zespół Churga-Straussa (EGPA) to eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, charakteryzująca się zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych, najczęściej u dorosłych w wieku 35-50 lat. Choroba przebiega w trzech fazach: alergicznej (astma o późnym początku u 96-100% pacjentów, alergiczny nieżyt nosa, polipy), eozynofilowej (eozynofilia, nacieki eozynofilowe w płucach i przewodzie pokarmowym, gorączka, poty nocne) oraz zapalnej naczyń (objawy ogólnoustrojowe, neuropatia obwodowa, zmiany skórne, zajęcie serca i przewodu pokarmowego). Diagnostyka opiera się na eozynofilii >10%, obecności MPO-ANCA, obrazach radiologicznych oraz badaniu histopatologicznym. Kryteria ACR wymagają 4 z 6 cech: astma, eozynofilia >10%, zapalenie zatok, nacieki płucne, zapalenie naczyń w biopsji oraz neuropatia.
alergiczny nieżyt nosa, artralgia, astma o późnym początku, azatiopryna, badanie histopatologiczne, ból neuropatyczny, cyklofosfamid, eozynofilia, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, eozynofilowe zapalenie żołądka, immunoglobulina dożylna, kłębuszkowe zapalenie nerek, kortykosteroid, krwioplucie, lek immunosupresyjny, livedo reticularis, mepolizumab, metotreksat, mialgia, mieloperoksydaza, mononeuritis multiplex, nadciśnienie tętnicze, neuropatia obwodowa, niewydolność nerek, niewydolność serca, ograniczony przepływ krwi, plamica dotykalna, plazmafereza, polipy nosa, prednizon, przeciwciała ANCA, udar mózgu, wybroczyny, zaburzenia rytmu serca, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie osierdzia, zapalenie zatok przynosowych, zawał mięśnia sercowego, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nadmiaru eozynofili – Epidemiologia
Zespół nadmiaru eozynofili (HES) to rzadkie, heterogenne zaburzenie charakteryzujące się utrzymującą się eozynofilią krwi obwodowej (≥1,0 × 10⁹/L) i/lub tkanek oraz uszkodzeniem narządów wywołanym przez eozynofile. Epidemiologia HES jest niejednoznaczna, z zapadalnością szacowaną na 0,16-3,95 na 100 000 osób i chorobowością od 0,36 do 10,44 na 100 000 osób, w zależności od źródła i regionu. Choroba najczęściej dotyczy osób w wieku 20-50 lat, z przewagą mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet od 5:1 do 9:1), choć po wykluczeniu przypadków z fuzją genu FIP1L1-PDGFRA ta dysproporcja jest mniej wyraźna. Klinicznie HES manifestuje się objawami takimi jak zmęczenie, kaszel, duszność, bóle mięśniowe, zmiany skórne (występujące u 27-69% pacjentów), zajęcie płuc (40-60%) oraz kardiomiopatia (20%). U dzieci obserwuje się częstsze dolegliwości żołądkowo-jelitowe i wyższą medianę liczby eozynofilów, a także mniejsze zajęcie płuc.
bezwzględna liczba eozynofilów, białaczka, dolegliwości żołądkowo-jelitowe, eozynofilia, eozynofilia krwi obwodowej, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, hipereozynofilia, idiopatyczny zespół hipereozynofilowy, infekcja SARS-CoV-2, nieżyt nosa, objawy ogólnoustrojowe, obrzęk naczynioruchowy, pierwotny niedobór odporności, skórny chłoniak T-komórkowy, technika diagnostyczna, uszkodzenie narządów, zaburzenie autoimmunologiczne, zajęcie płuc, zespół hipereozynofilowy, zespół nadmiaru eozynofili, zmiany skórne