przeciwciała PR3-ANCA
Przeciwciała PR3-ANCA (Proteinase 3-Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) to autoprzeciwciała skierowane przeciwko proteinazie 3 – enzymowi występującemu głównie w ziarnistościach pierwotnych neutrofili. Są one głównym markerem ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (dawniej zwanej ziarniniakowatością Wegenera) i należą do grupy przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofili o typie cytoplazmatycznym (c-ANCA).
Diagnostyka przeciwciał PR3-ANCA opiera się na dwóch metodach: immunofluorescencji pośredniej (IIF), która pozwala określić wzór świecenia (cytoplazmatyczny), oraz testach immunoenzymatycznych (ELISA), które identyfikują specyficzność antygenową. Czułość diagnostyczna PR3-ANCA dla ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń wynosi około 70-90%, przy swoistości przekraczającej 90%.
Wysokie miano PR3-ANCA często koreluje z aktywnością choroby i może być wykorzystywane do monitorowania odpowiedzi na leczenie. Wzrost poziomu tych przeciwciał może poprzedzać zaostrzenie kliniczne o kilka tygodni lub miesięcy. Występowanie PR3-ANCA związane jest głównie z zajęciem górnych i dolnych dróg oddechowych oraz nerek w przebiegu układowych zapaleń naczyń.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Objawy
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to autoimmunologiczne zapalenie małych i średnich naczyń, prowadzące do uszkodzenia wielu narządów. Choroba manifestuje się szerokim spektrum objawów, począwszy od niespecyficznych symptomów ogólnoustrojowych (gorączka, poty nocne, mialgia, artralgia) po charakterystyczne zmiany w górnych drogach oddechowych (70-90% pacjentów) takie jak przewlekły nieżyt nosa, krwawienia, owrzodzenia i perforacja przegrody nosowej. Zajęcie płuc (45-90%) objawia się kaszlem, krwiopluciem (18%), dusznością i zmianami radiologicznymi (guzki, nacieki, krwawienia pęcherzykowe). Nerki są dotknięte u 18-20% przy rozpoznaniu, a w ciągu 2 lat u 75-85%, z objawami takimi jak krwiomocz, białkomocz i nadciśnienie, co może prowadzić do crescentic glomerulonephritis i niewydolności nerek. Zajęcie oczu (50-60%) obejmuje zapalenie spojówek, twardówki i uveitis, z ryzykiem utraty wzroku u 8-37% nieleczonych. Zmiany skórne (40-50%) i neurologiczne (22-50%) również są częste, a układ ruchu dotyka 65-75% pacjentów, manifestując się bólami i zapaleniem stawów.
antybiotykoterapia, artralgia, białkomocz, choroba autoimmunologiczna, dializoterapia, epistaxis, granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń, infekcja górnych dróg oddechowych, kłębuszkowe zapalenie nerek, krwawienie pęcherzykowe, krwiomocz, krwioplucie, malaise, mialgia, nadciśnienie płucne, niedosłuch, nosicielstwo Staphylococcus aureus, perforacja przegrody nosowej, polineuropatia czuciowo-ruchowa, porażenie nerwu czaszkowego, przeciwciała PR3-ANCA, siność siatkowata, stridor, sztywność stawowa, włóknienie płuc, wytrzeszcz gałek ocznych, zaburzenie przewodzenia, zakrzepica żył głębokich, zapalenie błony naczyniowej, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie opon mózgowych, zapalenie osierdzia, zapalenie spojówek, zapalenie stawów, zapalenie twardówki, zapalenie ucha środkowego, zapalenie wsierdzia, zapalenie zatok przynosowych - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami ANCA (AAV) cechuje się istotnie podwyższonym ryzykiem śmiertelności (HR=1,016 dla wieku, HR=0,982 dla eGFR, RR=2,74 dla ciężkich infekcji w pierwszym miesiącu leczenia). Kluczowymi predyktorami złego rokowania są starszy wiek, obniżona filtracja kłębuszkowa (eGFR), niskie stężenie hemoglobiny (<9,8 g/dl) oraz powikłania infekcyjne w fazie indukcji. Zajęcie nerek, zwłaszcza z progresją do niewydolności, znacząco pogarsza przeżycie, a czynniki takie jak wysoki wskaźnik aktywności choroby BVAS, białkomocz i typ histopatologiczny (postać włókniejąca) predysponują do konieczności terapii nerkozastępczej. Model prognostyczny PRESAAV, uwzględniający wiek, typ AAV (MPA, GPA, EGPA), zajęcie narządów, kreatyninę i hemoglobinę, wykazuje wyższą skuteczność predykcyjną (C=0,728) niż tradycyjne systemy (rFFS, BVAS), umożliwiając stratifikację pacjentów na grupy niskiego (5-letnie przeżycie 90,04%), umiarkowanego (70,96%) i wysokiego ryzyka (70,96%). Dodatkowo, biomarkery takie jak stosunek neutrofilów do limfocytów (NLR ≥5,9) oraz obecność przeciwciał PR3-ANCA korelują z ryzykiem nawrotów.
antygen kryptokokowy, białkomocz, EGFR, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, kryptokokemia, limfocyty T regulatorowe, mikroskopowe zapalenie naczyń, nefropatia, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, powikłanie infekcyjne, przeciwciała ANCA, przeciwciała PR3-ANCA, schyłkowa niewydolność nerek, stężenie hemoglobiny, stężenie kreatyniny, stosunek neutrofilów do limfocytów, terapia nerkozastępcza, wodogłowie, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń IgA, zapalenie naczyń OUN, zapalenie naczyń związane z ANCA, zapalenie tętnic Takayasu, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Zapobieganie i profilaktyka
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to układowe martwicze zapalenie małych naczyń z tworzeniem ziarniniaków, głównie w górnych drogach oddechowych, płucach i nerkach. Obecnie brak jest skutecznych metod zapobiegania rozwojowi GPA. Kluczowa jest profilaktyka zakażeń oportunistycznych, zwłaszcza zapalenia płuc wywołanego przez Pneumocystis jirovecii (PJP), u pacjentów leczonych cyklofosfamidem i kortykosteroidami lub rytuksymabem z kortykosteroidami. Standardowa profilaktyka to trimetoprim-sulfametoksazol (TMP-SMZ) w dawce 160/800 mg 3 razy w tygodniu lub codziennie, kontynuowana przez cały okres immunosupresji oraz co najmniej 6 miesięcy po ostatniej infuzji rytuksymabu. Alternatywnie stosuje się dapson 100 mg/dzień u pacjentów z alergią na sulfonamidy. TMP-SMZ zmniejsza ryzyko ciężkich zakażeń (HR 0,5; 95% CI 0,3-0,8) i ambulatoryjnych zakażeń (HR 0,7; 95% CI 0,5-0,9), a także zapobiega PJP, co potwierdzono na podstawie 13 przypadków PJP u pacjentów bez profilaktyki.
alergia na sulfonamidy, azatiopryna, cyklofosfamid, dapson, glikokortykosteroidy, górne drogi oddechowe, granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń, leczenie immunosupresyjne, leczenie indukcyjne, leki immunosupresyjne, metotreksat, mikroskopowe zapalenie naczyń, nefropatia, niewydolność nerek, pierwotna profilaktyka, Pneumocystis jiroveci, profilaktyka pierwotna, profilaktyka powikłań, profilaktyka przeciwzakaźna, przeciwciała ANCA, przeciwciała PR3-ANCA, rytuksymab, skala FRS, trimetoprim-sulfametoksazol, układowe zapalenie naczyń, zakażenia oportunistyczne, zapalenie naczyń związane z ANCA, zapalenie płuc Pneumocystis, ziarniniakowatość Wegenera