zanikowe zapalenie wielochrzęstne

Zanikowe zapalenie wielochrzęstne (relapsing polychondritis) to rzadka autoimmunologiczna choroba zapalna, charakteryzująca się nawracającymi epizodami zapalenia chrząstek w różnych częściach ciała. Proces chorobowy dotyka głównie chrząstek ucha, nosa, krtani, tchawicy, oskrzeli oraz stawów. W przebiegu choroby dochodzi do postępującej destrukcji tkanki chrzęstnej i jej zastępowania tkanką włóknistą.

Etiologia zanikowego zapalenia wielochrzęstnego nie jest w pełni poznana, ale przyjmuje się, że główną rolę odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne, w których przeciwciała skierowane są przeciwko składnikom chrząstki, szczególnie kolagenowi typu II. Choroba występuje z częstością 3-4 przypadków na milion osób, najczęściej między 40. a 60. rokiem życia, bez wyraźnej predylekcji płciowej.

Objawy kliniczne obejmują nawracające epizody bolesnego obrzęku i zaczerwienienia małżowin usznych, deformację nosa („nos siodełkowaty”), zapalenie stawów, zmiany oczne (zapalenie spojówek, twardówki, błony naczyniowej), objawy ze strony układu oddechowego (duszność, stridor, kaszel) oraz objawy ogólne (gorączka, utrata masy ciała). W około 30% przypadków choroba współistnieje z innymi schorzeniami autoimmunologicznymi.

Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych McAdama, badaniach laboratoryjnych (podwyższone parametry zapalne, obecność przeciwciał przeciwjądrowych), badaniach obrazowych (TK, MRI) oraz biopsji zajętych tkanek. Leczenie jest dostosowane do nasilenia objawów i obejmuje stosowanie glikokortykosteroidów, leków immunosupresyjnych oraz biologicznych, a w przypadkach zaawansowanych zmian w drogach oddechowych może być konieczne leczenie chirurgiczne.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl