choroba Waldenströma

Choroba Waldenströma (makroglobulinemia Waldenströma) to rzadki nowotwór układu limfatycznego, zaliczany do chłoniaków nieziarniczych. Charakteryzuje się obecnością monoklonalnej immunoglobuliny M (IgM) w surowicy oraz naciekaniem szpiku kostnego przez limfoplazmocyty.

Patogeneza choroby obejmuje klonalną proliferację limfocytów B w szpiku kostnym, węzłach chłonnych i śledzionie. W około 90% przypadków występuje mutacja MYD88 L265P, a u 30-40% pacjentów wykrywa się mutacje CXCR4. Choroba najczęściej rozwija się u osób powyżej 65. roku życia, z przewagą zachorowań u mężczyzn.

Objawy kliniczne wynikają z nacieku narządów przez komórki nowotworowe oraz z obecności białka monoklonalnego. Pacjenci mogą prezentować osłabienie, zmęczenie, utratę masy ciała, nawracające infekcje, powiększenie węzłów chłonnych i śledziony. Wysokie stężenie IgM może prowadzić do zespołu nadlepkości z zaburzeniami widzenia, krwawieniami z błon śluzowych i objawami neurologicznymi.

Diagnostyka obejmuje badanie szpiku kostnego, elektroforezę i immunofiksację białek surowicy, oznaczenie stężenia immunoglobulin oraz badania obrazowe. Leczenie nie jest konieczne u pacjentów bezobjawowych. W przypadku objawowej choroby stosuje się chemioterapię, immunoterapię (rytuksymab), inhibitory szlaku przekaźnictwa komórkowego (ibrutynib, zanubrutynib) oraz terapie celowane.

Rokowanie w chorobie Waldenströma jest stosunkowo dobre, z medianą przeżycia wynoszącą około 5-10 lat od diagnozy. Przebieg choroby jest zwykle indolentny, ale może ulegać transformacji do bardziej agresywnych postaci chłoniaka.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl