przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc

Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc (PEZP) to rzadka choroba śródmiąższowa płuc charakteryzująca się naciekami eozynofilowymi w tkance płucnej. Należy do grupy eozynofilowych chorób płuc i stanowi około 2-3% przypadków śródmiąższowych chorób płuc.

Choroba najczęściej występuje u kobiet w średnim wieku, szczególnie u osób z astmą lub atopią w wywiadzie. Patogeneza nie jest w pełni poznana, ale uważa się, że kluczową rolę odgrywają limfocyty Th2 i wydzielane przez nie cytokiny, które przyciągają i aktywują eozynofile w tkance płucnej.

Obraz kliniczny PEZP obejmuje postępującą duszność, kaszel, stany podgorączkowe, zmęczenie i utratę masy ciała. Charakterystycznym objawem radiologicznym są obwodowe nacieki (tzw. „fotonegatyw obrzęku płuc”). W badaniach laboratoryjnych stwierdza się eozynofilię we krwi obwodowej (>6%) oraz w płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (>25%).

Leczeniem z wyboru są glikokortykosteroidy systemowe, na które większość pacjentów reaguje bardzo dobrze, często już w ciągu 24-48 godzin. Typowy schemat to prednizon w dawce 0,5-1 mg/kg/dobę z powolną redukcją dawki przez okres 6-12 miesięcy. W przypadkach nawrotów lub steroidozależności rozważa się leki immunosupresyjne (azatiopryna, cyklofosfamid) lub biologiczne (mepolizumab, benralizumab).

Rokowanie w PEZP jest generalnie dobre przy odpowiednim leczeniu, jednak u około 50% pacjentów występują nawroty po odstawieniu steroidów. Nieleczona choroba może prowadzić do włóknienia płuc i nieodwracalnego upośledzenia funkcji oddechowej.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl