włóknienie zaotrzewnowe

Włóknienie zaotrzewnowe (retroperitoneal fibrosis, RPF) to rzadkie schorzenie charakteryzujące się przewlekłym stanem zapalnym i nadmiernym tworzeniem tkanki włóknistej w przestrzeni zaotrzewnowej. Proces ten prowadzi do formowania się masy włóknistej, która obrasta struktury anatomiczne tej okolicy, przede wszystkim moczowody, naczynia i nerwy.

Etiologia schorzenia jest złożona. Wyróżnia się postać pierwotną (idiopatyczną), stanowiącą około 70% przypadków, oraz wtórną, związaną z przyjmowaniem niektórych leków (np. pochodnych ergotaminy, metyldopy, hydralazyny), chorobami autoimmunologicznymi, nowotworami, infekcjami czy urazami. Coraz częściej włóknienie zaotrzewnowe idiopatyczne klasyfikuje się jako manifestację choroby IgG4-zależnej.

Objawy kliniczne są niespecyficzne i obejmują: ból w okolicy lędźwiowej, brzucha lub miednicy, zmęczenie, utratę masy ciała, gorączkę, objawy niewydolności nerek spowodowane obstrukcją moczowodów. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (TK, MRI), które uwidaczniają charakterystyczną masę tkankową otaczającą aortę i żyłę główną dolną, oraz na badaniu histopatologicznym.

Leczenie włóknienia zaotrzewnowego obejmuje postępowanie przyczynowe w przypadku postaci wtórnych oraz terapię immunosupresyjną (glikokortykosteroidy, cyklofosfamid, azatiopryna, mykofenolan mofetylu) w postaci idiopatycznej. W przypadku obstrukcji moczowodów konieczne może być założenie stentów moczowodowych lub zabieg chirurgiczny (ureteroliza). Rokowanie jest względnie dobre przy wczesnym rozpoznaniu i wdrożeniu odpowiedniego leczenia.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl