IgG4-zależne stwardniające zapalenie krezki
IgG4-zależne stwardniające zapalenie krezki (IgG4-related mesenteric sclerosing mesenteritis) to rzadka choroba o podłożu immunologicznym, będąca częścią szerszego spektrum schorzeń określanych jako choroba IgG4-zależna (IgG4-RD). Charakteryzuje się naciekiem tkanek krezki przez komórki plazmatyczne wytwarzające immunoglobulinę G4, prowadzącym do włóknienia i stwardnienia tych struktur.
W obrazie klinicznym dominują bóle brzucha, utrata masy ciała, nudności, wymioty oraz objawy częściowej niedrożności przewodu pokarmowego. Choroba może imitować proces nowotworowy w jamie brzusznej. W badaniach obrazowych obserwuje się pogrubienie krezki jelita, obecność mas tkankowych oraz charakterystyczny objaw „mglistej krezki”.
Rozpoznanie opiera się na badaniu histopatologicznym materiału biopsyjnego, w którym stwierdza się naciek z limfocytów i komórek plazmatycznych IgG4-dodatnich, włóknienie w układzie storiform (wirowym) oraz zapalenie obliteracyjne żył. Podwyższone stężenie IgG4 w surowicy występuje u większości, ale nie u wszystkich pacjentów.
Leczenie pierwszego rzutu obejmuje glikokortykosteroidy, które zwykle dają szybką poprawę kliniczną i radiologiczną. W przypadkach opornych stosuje się leki immunosupresyjne (azatiopryna, mykofenolan mofetylu) oraz terapie biologiczne (rytuksymab). Wczesne rozpoznanie i leczenie jest istotne dla zapobiegania nieodwracalnym zmianom włóknistym w krezce.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Mesenteritis stwardniająca – Epidemiologia
Stwardniające zapalenie krezki (SM) to rzadkie, przewlekłe schorzenie zapalno-włóknieniowe obejmujące głównie krezkę jelita cienkiego, charakteryzujące się zapaleniem, martwicą tkanki tłuszczowej i zwłóknieniem. Częstość występowania w badaniach obrazowych waha się od 0,16% do 7,8%, z medianą wieku diagnozy około 65 lat i przewagą mężczyzn (stosunek 2-3:1). Etiologia pozostaje niejasna, choć istotne czynniki ryzyka to wcześniejsze operacje lub urazy jamy brzusznej (28,6-35%), choroby autoimmunologiczne (5,7%) oraz potencjalny związek z chorobą IgG4-zależną. Kontrowersyjny jest związek SM z nowotworami złośliwymi, zwłaszcza chłoniakami, gdzie odsetek współwystępowania w różnych badaniach waha się od 1% do 75%, jednak metaanalizy i badania kohortowe nie potwierdzają jednoznacznie takiego powiązania.
azatiopryna, chłoniak nieziarniczy, choroba autoimmunologiczna, choroba IgG4-zależna, cyklofosfamid, glikokortykoidy, IgG4-zależne stwardniające zapalenie krezki, immunosupresja, kolchicyna, krezka jelita cienkiego, kryteria radiologiczne, martwica tkanki tłuszczowej, mesenteric panniculitis, niedokrwienie jelit, nowotwór złośliwy, potwierdzenie biopsyjne, przewlekłe zapalenie, pseudotorebka, samoograniczający się przebieg, spontaniczna remisja, stwardniające zapalenie krezki, talidomid, tamoksyfen, tomografia komputerowa jamy brzusznej, ultrasonografia, zespół paraneoplastyczny, zwłóknienie, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon chorób i schorzeń
Mesenteritis stwardniająca – Zapobieganie i profilaktyka
Stwardniające zapalenie krezki (sclerosing mesenteritis) to rzadkie, zapalne schorzenie tkanki tłuszczowej krezki jelita, dla którego nie istnieją jednoznaczne metody profilaktyki pierwotnej. Zalecane jest jednak utrzymanie zdrowego stylu życia, obejmującego zrównoważoną dietę wspierającą funkcje układu immunologicznego oraz regularną aktywność fizyczną, co może zmniejszyć ryzyko rozwoju stanów zapalnych. W diagnostyce różnicowej guzów krezki o nieznanej etiologii należy uwzględnić IgG4-zależne stwardniające zapalenie krezki, gdyż prawidłowa identyfikacja tej jednostki chorobowej umożliwia skuteczne leczenie kortykosteroidami i zapobiega niepotrzebnym interwencjom chirurgicznym.
choroba autoimmunologiczna, choroba zapalna, diagnostyka obrazowa, diagnostyka różnicowa, farmakoterapia, gastroenterolog, IgG4-zależne stwardniające zapalenie krezki, interwencja chirurgiczna, interwencja terapeutyczna, kortykosteroidy, krezka jelita, niedrożność jelit, powikłanie, profilaktyka farmakologiczna, profilaktyka pierwotna, profilaktyka wtórna, przewlekły ból brzucha, stan zapalny, stwardniające zapalenie krezki, tkanka tłuszczowa krezki, układ immunologiczny, wczesna diagnostyka, zabieg chirurgiczny - Leksykon chorób i schorzeń
Mesenteritis stwardniająca – Etiologia i przyczyny
Stwardniające zapalenie krezki (sclerosing mesenteritis, SM) to rzadka, włóknieniowo-zapalna choroba krezki jelita cienkiego, o niejasnej etiologii, dotykająca mniej niż 1% populacji, z przewagą mężczyzn (stosunek 2:1) i średnim wiekiem zachorowania około 65 lat. Etiopatogeneza jest wieloczynnikowa i obejmuje przebyte operacje lub urazy jamy brzusznej (występujące u 30-70% pacjentów), procesy autoimmunologiczne (w tym związki z chorobami takimi jak włóknienie zaotrzewnowe, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, zespół Sjögrena czy choroby IgG4-zależne, gdzie 33% pacjentów wykazuje infiltrację komórek plazmatycznych IgG4), procesy paraneoplastyczne (związek z nowotworami, zwłaszcza chłoniakami, obserwowany w 37-60% przypadków, choć związek przyczynowy pozostaje kontrowersyjny) oraz niedokrwienie krezki. Dodatkowo, infekcje (np. dur brzuszny, gruźlica, HIV) i inne czynniki, takie jak przewlekła dializa otrzewnowa, leki czy stany zapalne, mogą odgrywać rolę w patogenezie SM.
autoimmunologiczne zapalenie trzustki, dializa otrzewnowa, IgG4-zależne stwardniające zapalenie krezki, inhibitor TNF, krezka jelita cienkiego, lipodystrofia krezki, mieszana choroba tkanki łącznej, niedokrwienie krezki, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przewlekła białaczka limfocytowa, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, stwardniające zapalenie krezki, szpiczak mnogi, tiopuryna, włóknienie, włóknienie zaotrzewnowe, zapalenie naczyń, zespół Sjögrena, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa