choroba IgG4-zależna
Choroba IgG4-zależna (IgG4-RD, IgG4-related disease) to rzadka, ogólnoustrojowa choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się podwyższonym poziomem IgG4 w surowicy oraz naciekiem tkanek przez komórki plazmatyczne wytwarzające IgG4. Prowadzi to do włóknienia i zwykle tworzy guzkowe zmiany, które mogą naśladować nowotwory złośliwe.
Choroba może dotyczyć wielu narządów, najczęściej trzustki (autoimmunologiczne zapalenie trzustki), gruczołów ślinowych (zapalenie gruczołów ślinowych), gruczołów łzowych (zapalenie gruczołów łzowych), węzłów chłonnych, dróg żółciowych, nerek, płuc, aorty, tarczycy, gruczołu krokowego oraz opon mózgowo-rdzeniowych. Charakterystyczna jest dobra odpowiedź na leczenie glikokortykosteroidami.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe, oznaczenie stężenia IgG4 w surowicy (>135 mg/dl jest sugestywne, ale nie rozstrzygające) oraz badanie histopatologiczne, które jest złotym standardem. W obrazie histopatologicznym obserwuje się gęsty naciek limfoplazmatyczny, włóknienie o układzie storiform oraz zapalenie żył obliteracyjne. Leczenie pierwszego rzutu opiera się na glikokortykosteroidach, a w przypadkach opornych stosuje się rytuksymab.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Diagnostyka i diagnoza
Choroba Castlemana (CD) to rzadkie limfoproliferacyjne schorzenie o niejasnej etiologii, wymagające kompleksowej diagnostyki obejmującej badania kliniczne, obrazowe, laboratoryjne oraz histopatologiczne. Kluczowym badaniem jest biopsja wycinająca węzła chłonnego, umożliwiająca ocenę charakterystycznej architektury węzła, niezbędnej do rozpoznania. Diagnostyka różnicowa obejmuje wykluczenie chłoniaków, chorób autoimmunologicznych (np. toczeń rumieniowaty, choroba IgG4-zależna) oraz infekcji (HIV, HHV-8, EBV). Badania obrazowe (CT, PET, MRI, USG) pozwalają na ocenę rozległości i typu choroby (unicentryczna vs. multicentryczna). Typowe parametry laboratoryjne to m.in. podwyższone CRP, OB, niedokrwistość, trombocytopenia lub trombocytoza, hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia oraz często podwyższone stężenie IL-6, szczególnie w MCD. W 2017 roku wprowadzono międzynarodowe kryteria diagnostyczne dla idiopatycznej wieloogniskowej choroby Castlemana (iMCD), wymagające obecności charakterystycznych cech histopatologicznych i powiększonych węzłów chłonnych ≥1 cm w co najmniej dwóch stacjach, a także spełnienia kryteriów klinicznych i laboratoryjnych.
badanie ultrasonograficzne, białko C-reaktywne, biopsja węzła chłonnego, biopsja wycinająca, chłoniak, choroba Castlemana, choroba IgG4-zależna, cytokiny prozapalne, hepatomegalia, HHV-8, hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, idiopatyczna wieloogniskowa choroba Castlemana, interleukina-6, kiła, małopłytkowość, mononukleoza zakaźna, morfologia krwi, nadpłytkowość, niedokrwistość, OB, organomegalia, pozytonowa tomografia emisyjna, reumatoidalne zapalenie stawów, rezonans magnetyczny, schorzenie limfoproliferacyjne, splenomegalia, szpiczak mnogi, toczeń rumieniowaty układowy, tomografia komputerowa, trombocytopenia, trombocytoza, unicentryczna choroba Castlemana, wieloogniskowa choroba Castlemana, włóknienie szpiku, wodobrzusze, zakażenie EBV, zakażenie HIV, zespół POEMS, zespół TAFRO - Leksykon chorób i schorzeń
Mesenteritis stwardniająca – Epidemiologia
Stwardniające zapalenie krezki (SM) to rzadkie, przewlekłe schorzenie zapalno-włóknieniowe obejmujące głównie krezkę jelita cienkiego, charakteryzujące się zapaleniem, martwicą tkanki tłuszczowej i zwłóknieniem. Częstość występowania w badaniach obrazowych waha się od 0,16% do 7,8%, z medianą wieku diagnozy około 65 lat i przewagą mężczyzn (stosunek 2-3:1). Etiologia pozostaje niejasna, choć istotne czynniki ryzyka to wcześniejsze operacje lub urazy jamy brzusznej (28,6-35%), choroby autoimmunologiczne (5,7%) oraz potencjalny związek z chorobą IgG4-zależną. Kontrowersyjny jest związek SM z nowotworami złośliwymi, zwłaszcza chłoniakami, gdzie odsetek współwystępowania w różnych badaniach waha się od 1% do 75%, jednak metaanalizy i badania kohortowe nie potwierdzają jednoznacznie takiego powiązania.
azatiopryna, chłoniak nieziarniczy, choroba autoimmunologiczna, choroba IgG4-zależna, cyklofosfamid, glikokortykoidy, IgG4-zależne stwardniające zapalenie krezki, immunosupresja, kolchicyna, krezka jelita cienkiego, kryteria radiologiczne, martwica tkanki tłuszczowej, mesenteric panniculitis, niedokrwienie jelit, nowotwór złośliwy, potwierdzenie biopsyjne, przewlekłe zapalenie, pseudotorebka, samoograniczający się przebieg, spontaniczna remisja, stwardniające zapalenie krezki, talidomid, tamoksyfen, tomografia komputerowa jamy brzusznej, ultrasonografia, zespół paraneoplastyczny, zwłóknienie, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczne zapalenie trzustki – Objawy
Autoimmunologiczne zapalenie trzustki (AIP) to choroba o zróżnicowanym obrazie klinicznym, trudna do rozpoznania ze względu na podobieństwo do raka trzustki. Typ 1 AIP, związany z podwyższonym poziomem IgG4, dotyczy głównie mężczyzn w wieku 60-70 lat i charakteryzuje się bezbolesną żółtaczką (występującą u około 80% pacjentów), obecnością masy lub rozlanego powiększenia trzustki, zwężeniami przewodu trzustkowego oraz często współistniejącą cukrzycą i niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki. Typ 2 AIP występuje u młodszych pacjentów obu płci, manifestując się głównie epizodami ostrego zapalenia trzustki (60% przypadków) oraz współistniejącymi nieswoistymi zapaleniami jelit. Ból brzucha jest mniej typowy dla typu 1, a częstszy i bardziej intensywny w typie 2. Leczenie kortykosteroidami (prednizolon 30-40 mg/dzień przez 3-4 tygodnie) prowadzi do remisji u 99% pacjentów z typem 1 i 92% z typem 2, jednak nawroty występują częściej w typie 1 (31-50%) niż w typie 2 (9-15%).
autoimmunologiczne zapalenie trzustki, ból w górnej części brzucha, choroba IgG4-zależna, ciemny mocz, guz trzustki, kamienie trzustkowe, nawracające epizody, nieswoiste zapalenie jelit, niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki, ostre zapalenie trzustki, prednizolon, przeciwciała przeciwjądrowe, przewlekłe zapalenie trzustki, przewód Wirsunga, przewód żółciowy, remisja kliniczna, sarkoidoza, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, terapia steroidowa, tłuszczowe stolce, włóknienie wątroby, włóknienie zaotrzewnowe, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie wątroby, zespół Sjögrena, zwężenie dróg żółciowych, zwężenie przewodu trzustkowego, zwłóknienie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Mesenteritis stwardniająca – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Stwardniające zapalenie krezki (sclerosing mesenteritis, SM) to rzadka, przewlekła choroba charakteryzująca się zapaleniem i włóknieniem tkanki krezkowej, co może prowadzić do objawów takich jak przewlekły ból brzucha, wzdęcia, biegunka, utrata masy ciała, wymioty, gorączka, tworzenie masy wewnątrzbrzusznej, niedrożność jelit oraz wodobrzusze mleczowe. Etiologia pozostaje niejasna, choć wiąże się z przebytymi operacjami, urazami, chorobami autoimmunologicznymi, infekcjami i nowotworami. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych i wysokim podejrzeniu klinicznym, zwłaszcza u pacjentów z przewlekłą biegunką lub marskością wątroby. W niektórych przypadkach SM jest powiązane z chorobą IgG4-zależną, co ma znaczenie terapeutyczne. Leczenie farmakologiczne obejmuje niesteroidowe leki przeciwzapalne, glikokortykosteroidy (np. prednizon), leki immunosupresyjne (azatiopryna, cyklofosfamid), tamoksyfen, kolchicynę, talidomid i progesteron, a w przypadkach powikłanych niedrożnością jelit – interwencję chirurgiczną.
badanie obrazowe, choroba IgG4-zależna, choroba współistniejąca, czynnik ryzyka, interwencja chirurgiczna, kontrola glikemii, leczenie immunosupresyjne, leczenie przeciwzapalne, lek immunosupresyjny, lipodystrofia krezki, marskość wątroby, niedokrwienie krezki, niedrożność jelit, niesteroidowy lek przeciwzapalny, powikłanie pooperacyjne, przewlekła biegunka, przewlekły ból brzucha, przewód pokarmowy, rak brodawkowaty tarczycy, stwardniające zapalenie krezki, tkanka bliznowata, zaburzenie autoimmunologiczne, zapalenie tarczycy Hashimoto, zespół antyfosfolipidowy - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie opłucnej – Epidemiologia
Zapalenie opłucnej charakteryzuje się zróżnicowaną etiologią, z dominującą rolą chorób nowotworowych (55,9%), w tym międzybłoniaka złośliwego (22,5%), raka płuca (15,7%) oraz chłoniaka (2,5%). Choroby zakaźne stanowią 24% przypadków, z gruźlicą jako główną przyczyną (16,2%). Choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów (1,3%) i toczeń rumieniowaty układowy (0,3%), odpowiadają za 2,8% przypadków. Epidemiologia zapalenia opłucnej jest silnie związana z podstawowymi schorzeniami, a zatorowość płucna występuje u 5-20% pacjentów, z bólem opłucnowym u 75% z nich. Występowanie zapalenia opłucnej w przebiegu SLE sięga 40-60%, a w reumatoidalnym zapaleniu stawów objawy pojawiają się u 3-5% pacjentów mimo wysokiego odsetka wysięków opłucnowych w badaniach autopsyjnych.
biopsja opłucnej, ból opłucnowy, choroba IgG4-zależna, gruźlica, idiopatyczne włóknienie płuc, infekcja dolnych dróg oddechowych, międzybłoniak, mukowiscydoza, Mycobacterium tuberculosis, mykobakterioza niegruźlicza, neuralgia popółpaścowa, odma opłucnowa, pneumokok, półpasiec, pozaszpitalne zapalenie płuc, prątek gruźlicy, przewlekła obturacyjna choroba płuc, reumatoidalne zapalenie stawów, ropniak opłucnej, rozstrzenie oskrzeli, śródmiąższowa choroba płuc, szczepionka Hib, toczeń rumieniowaty układowy, wysięk opłucnowy, wysięk parapneumoniczny, zapalenie opłucnej, zatorowość płucna, zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc