pierwotny zespół Sjögrena

Pierwotny zespół Sjögrena (pSS) to przewlekła, autoimmunologiczna choroba charakteryzująca się limfocytarnym naciekiem gruczołów wydzielania zewnętrznego, głównie ślinianek i gruczołów łzowych. W przeciwieństwie do wtórnego zespołu Sjögrena, pierwotna postać występuje samodzielnie, bez współistniejących chorób tkanki łącznej.

Choroba objawia się przede wszystkim suchością oczu (xerophthalmia) i jamy ustnej (xerostomia), co wynika z dysfunkcji gruczołów wydzielniczych. Pacjenci mogą również doświadczać zmęczenia, bólu mięśniowo-stawowego oraz objawów pozagruczołowych, takich jak zajęcie płuc, nerek, układu nerwowego czy naczyń krwionośnych.

W diagnostyce pierwotnego zespołu Sjögrena wykorzystuje się badania serologiczne (obecność przeciwciał anty-SSA/Ro, anty-SSB/La), testy oceniające funkcję gruczołów (test Schirmera, ocena przepływu śliny), oraz biopsję gruczołów ślinowych mniejszych. Kryteria klasyfikacyjne ACR/EULAR z 2016 roku stanowią obecnie standard diagnostyczny.

Leczenie pSS ma głównie charakter objawowy i polega na stosowaniu sztucznych łez, stymulatorów wydzielania śliny oraz preparatów zwiększających nawilżenie błon śluzowych. W przypadku manifestacji pozagruczołowych lub ciężkiego przebiegu choroby stosuje się leki immunosupresyjne, w tym hydroksychlorochinę, metotreksat czy rytuksymab.

Pacjenci z pierwotnym zespołem Sjögrena wymagają regularnego monitorowania ze względu na zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka, szczególnie chłoniaka strefy brzeżnej typu MALT. Wczesna diagnostyka i odpowiednie postępowanie terapeutyczne mogą znacząco poprawić jakość życia chorych.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Zespół sjögrena – Diagnostyka i diagnoza

Zespół Sjögrena (pSS i sSS) to przewlekła choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się limfocytarnym naciekiem gruczołów łzowych i ślinowych, prowadzącym do ich dysfunkcji i objawów suchości oczu oraz jamy ustnej. Diagnostyka opiera się na kryteriach ACR/EULAR 2016, które wymagają uzyskania ≥4 punktów z uwzględnieniem m.in. obecności przeciwciał anty-SSA/Ro (3 pkt), ogniskowego nacieku limfocytarnego ≥1/4 mm² w biopsji gruczołów ślinowych (3 pkt), testu Schirmera ≤5 mm/5 min (1 pkt), barwienia powierzchni oka ≥5 punktów lub van Bijsterveld ≥4 (1 pkt) oraz niestymulowanego przepływu śliny ≤0,1 ml/min (1 pkt). Kryteria wykluczenia obejmują m.in. wcześniejszą radioterapię głowy i szyi, aktywne zakażenia HCV, HIV, sarkoidozę, amyloidozę i choroby IgG4. Diagnostyka laboratoryjna obejmuje wykrywanie przeciwciał anty-SSA/Ro (70-80% pacjentów), anty-SSB/La (40-50%), ANA (90%), czynnik reumatoidalny (50%), podwyższone OB (>70%) oraz możliwą niedokrwistość (33%) i leukopenię (25%). Należy pamiętać, że 30-40% pacjentów może być seronegatywnych, co wymaga kompleksowej oceny klinicznej i histopatologicznej.
badanie histopatologiczne, barwienie powierzchni oka, biopsja gruczołów ślinowych, chłoniak z komórek B, choroba autoimmunologiczna, CRP, czas przerwania filmu łzowego, czynnik reumatoidalny, fibromialgia, gruczoł łzowy, gruczoł ślinowy, kserostomia, morfologia krwi, naciek limfocytarny, niestymulowany przepływ śliny, OB, pierwotny zespół Sjögrena, przeciwciała przeciwjądrowe, reumatoidalne zapalenie stawów, sialografia, sialometria, suchość oczu, test Schirmera, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zapalenie gruczołów ślinowych, zespół przewlekłego zmęczenia, zespół Sjögrena, zespół suchego oka
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół sjögrena – Etiologia i przyczyny

Zespół Sjögrena to przewlekła choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną skierowaną przeciwko gruczołom wydzielającym łzy i ślinę, prowadzącą do suchości oczu i jamy ustnej. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca predyspozycje genetyczne (m.in. mutacje w genach RF5, STAT4, BLK, IL12A, TNIP1, CXCR5 oraz silne powiązania z allelami HLA klasy II, np. HLA-DRB1*0301 u rasy białej i HLA-DRB1*08032 u Azjatów), czynniki infekcyjne (wirusy EBV, HCV, HIV, CMV, HTLV-1, HHV-6, Coxsackie) oraz hormonalne (istotna rola estrogenów, zwłaszcza w okresie menopauzy). Mechanizmy patogenetyczne obejmują aktywację komórek nabłonkowych gruczołów ślinowych przez receptory Toll-podobne, nadekspresję genów indukowanych przez interferon oraz przewagę limfocytów B i T, co skutkuje przewlekłym stanem zapalnym i produkcją autoprzeciwciał (ANA, RF, anty-Ro/SSA, anty-La/SSB). Ryzyko rozwoju chłoniaka nieziarniczego jest 44-krotnie wyższe niż w populacji ogólnej, co podkreśla znaczenie monitorowania powikłań hematologicznych.
antygen zgodności tkankowej, chłoniak, choroba autoimmunologiczna, choroba Behçeta, choroba Hashimoto, choroba IgG4-zależna, cytomegalowirus, czynnik genetyczny, czynnik reumatoidalny, estrogen, gruczoły wydzielnicze, infekcja, komórka plazmatyczna, limfocyt B, limfocyt T CD4+, łuszczycowe zapalenie stawów, makroglobulinemia Waldenströma, neuropatia, objaw Raynauda, patogeneza, pierwotna marskość żółciowa, pierwotny zespół Sjögrena, przeciwciała przeciwjądrowe, receptor Toll-podobny, reumatoidalne zapalenie stawów, rytuksymab, sarkoidoza, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina, wirus Epsteina-Barr, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zapalenie małych naczyń, zapalenie wielomięśniowe, zespół suchości
Leksykon chorób i schorzeń
Suchość w ustach – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Kserostomia, czyli suchość w ustach, jest objawem o wieloczynnikowej etiologii, często występującym u osób starszych (30% powyżej 65. roku życia, 40% powyżej 80. roku życia) oraz u pacjentów onkologicznych, zwłaszcza z nowotworami głowy i szyi, u których ryzyko rozwoju suchości sięga 90-100%. Przepływ śliny niestymulowanej (UFR) stanowi istotny wskaźnik prognostyczny, szczególnie u osób powyżej 60. roku życia. Etiologia kserostomii, obejmująca radioterapię, chemioterapię, leki oraz choroby autoimmunologiczne, wpływa na rokowanie i przebieg choroby. U pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena suchość ma charakter przewlekły i wymaga długoterminowego zarządzania. W populacji ogólnej częstość kserostomii wynosi około 20%, wzrastając do 50% u osób starszych, co wiąże się z obniżonym UFR, współistniejącymi chorobami i polipragmazją.
biomarker, choroba autoimmunologiczna, choroba przyzębia, dysfagia, gruczoł ślinowy, infekcja grzybicza, jakość życia, kandydoza jamy ustnej, kserostomia, marker genetyczny, nowotwór głowy i szyi, owrzodzenie jamy ustnej, pierwotny zespół Sjögrena, powikłanie, predyspozycja genetyczna, próchnica zębów, przepływ śliny, radioterapia, substytut śliny, wielowarstwowy perceptron, zaburzenie mowy, zapalenie dziąseł, zespół Sjögrena

pierwotny zespół Sjögrena

Powiązane wpisy

Zespół sjögrena – Diagnostyka i diagnoza

Zespół sjögrena – Etiologia i przyczyny

Suchość w ustach – Rokowania, prognozy i postęp choroby