urticaria pigmentosa
Urticaria pigmentosa to najczęstsza forma mastocytozy skórnej, charakteryzująca się występowaniem brązowo-czerwonawych plam lub grudek na skórze. Schorzenie to wynika z nadmiernego gromadzenia się mastocytów (komórek tucznych) w skórze, które po podrażnieniu uwalniają histaminę i inne mediatory zapalenia, powodując świąd i rumień.
Choroba najczęściej ujawnia się w pierwszych latach życia, ale może wystąpić w każdym wieku. U dzieci zwykle ustępuje samoistnie w okresie dojrzewania, natomiast u dorosłych ma tendencję do utrzymywania się przewlekle i może towarzyszyć mastocytozie układowej. Charakterystycznym objawem jest objaw Dariera – pocieranie zmiany skórnej powoduje jej zaczerwienienie i obrzęk.
Diagnostyka obejmuje badanie histopatologiczne z barwieniem na obecność mastocytów oraz oznaczenie stężenia tryptazy w surowicy. Leczenie jest głównie objawowe i obejmuje unikanie czynników wyzwalających (m.in. niektórych pokarmów, leków, wysiłku fizycznego, nagłych zmian temperatury), stosowanie leków przeciwhistaminowych, stabilizatorów komórek tucznych oraz miejscowych glikokortykosteroidów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Mastocytoza – Objawy
Mastocytoza to rzadkie schorzenie charakteryzujące się patologiczny nagromadzeniem i proliferacją mastocytów w skórze i/lub narządach wewnętrznych, prowadzące do uwalniania mediatorów zapalnych (histamina, prostaglandyny, leukotrieny). Klinicznie manifestuje się różnorodnymi objawami, w tym zmianami skórnymi (urticaria pigmentosa, świąd, objaw Dariera), dolegliwościami ze strony przewodu pokarmowego (ból brzucha, biegunka, refluks, choroba wrzodowa), układu sercowo-naczyniowego (tachykardia, hipotensja, omdlenia), neuropsychiatrycznymi (bóle głowy, mgła mózgowa, zaburzenia nastroju) oraz kostnymi (osteoporoza, złamania patologiczne). Mastocytoza dzieli się na postać skórną, dominującą u dzieci, oraz systemową, częściej występującą u dorosłych, z podtypami: indolentna (ISM), tląca (SSM), agresywna (ASM), z towarzyszącą chorobą hematologiczną (SM-AHN) oraz białaczka z komórek tucznych (MCL). Mediana przeżycia w ASM wynosi około 41 miesięcy, a w MCL mniej niż 6 miesięcy.
białaczka z komórek tucznych, bóle mięśniowo-szkieletowe, choroba wrzodowa, degranulacja komórek tucznych, dermografizm, hepatosplenomegalia, hipotensja, mastocyt, mastocytoma, mastocytoza skórna, mediator zapalny, mediatory komórek tucznych, niesteroidowe leki przeciwzapalne, objaw Dariera, obrzęk naczynioruchowy, osteoporoza, reakcja anafilaktyczna, refluks żołądkowo-przełykowy, tachykardia, urticaria pigmentosa, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenia hematologiczne, zaburzenia rytmu serca, złamanie patologiczne, zmiany osteosklerotyczne