gen ATM

Gen ATM (Ataxia-Telangiectasia Mutated) jest zlokalizowany na chromosomie 11q22-23 i koduje białko o aktywności kinazy serynowo-treoninowej, które odgrywa kluczową rolę w odpowiedzi komórkowej na uszkodzenia DNA, szczególnie pęknięcia podwójnej nici DNA.

Mutacje w genie ATM są przyczyną ataksji-teleangiektazji (zespołu Louis-Bar), rzadkiej choroby autosomalnej recesywnej charakteryzującej się postępującą ataksją móżdżkową, teleangiektazjami, niedoborem odporności, zwiększoną wrażliwością na promieniowanie jonizujące oraz predyspozycją do rozwoju nowotworów, szczególnie układu limfatycznego.

Białko ATM pełni funkcję głównego regulatora szlaków naprawy DNA i cyklu komórkowego poprzez fosforylację licznych substratów, w tym białek p53, BRCA1, CHK2 i NBS1. Aktywacja ATM następuje w odpowiedzi na uszkodzenia DNA, stres oksydacyjny lub inne czynniki zaburzające integralność genomu, co prowadzi do zatrzymania cyklu komórkowego, naprawy DNA lub apoptozy.

Heterozygotyczne mutacje w genie ATM zwiększają ryzyko rozwoju nowotworów, szczególnie raka piersi. Nosiciele mutacji ATM mają około 2-5 razy wyższe ryzyko zachorowania na raka piersi w porównaniu z populacją ogólną. Badania nad genem ATM mają istotne znaczenie dla zrozumienia mechanizmów niestabilności genomowej i procesów nowotworzenia.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl