schorzenie limfoproliferacyjne
Schorzenia limfoproliferacyjne stanowią heterogenną grupę chorób charakteryzujących się niekontrolowanym namnażaniem się limfocytów lub ich komórek prekursorowych. Proces ten może dotyczyć limfocytów B, T lub komórek NK i prowadzić do rozwoju zarówno łagodnych, jak i złośliwych jednostek chorobowych.
Do schorzeń limfoproliferacyjnych zalicza się m.in. chłoniaki (Hodgkina i nie-Hodgkina), przewlekłą białaczkę limfocytową, szpiczaka mnogiego, chorobę Waldenströma oraz zespoły limfoproliferacyjne po transplantacji (PTLD). Ich klasyfikacja opiera się na obrazie histopatologicznym, fenotypie komórek oraz charakterystyce molekularnej i cytogenetycznej.
Diagnostyka schorzeń limfoproliferacyjnych wymaga kompleksowego podejścia obejmującego badanie histopatologiczne (zwykle biopsja węzła chłonnego), immunofenotypowanie metodą cytometrii przepływowej, badania obrazowe (CT, PET-CT, MRI) oraz w wybranych przypadkach badania molekularne i cytogenetyczne. Kluczowym elementem jest właściwa klasyfikacja choroby według aktualnych kryteriów WHO.
Leczenie zależy od rodzaju schorzenia limfoproliferacyjnego, stopnia zaawansowania oraz stanu ogólnego pacjenta. Obejmuje chemioterapię, immunoterapię (przeciwciała monoklonalne), inhibitory szlaków sygnałowych, radioterapię, a w wybranych przypadkach przeszczepienie komórek krwiotwórczych. Coraz większą rolę odgrywają terapie celowane ukierunkowane na specyficzne mechanizmy molekularne choroby.
Rokowanie w schorzeniach limfoproliferacyjnych jest zróżnicowane i zależy od typu choroby, jej zaawansowania, obecności czynników prognostycznych oraz odpowiedzi na leczenie. Postęp w zrozumieniu biologii tych chorób doprowadził do istotnej poprawy wyników leczenia w ostatnich dekadach.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Diagnostyka i diagnoza
Choroba Castlemana (CD) to rzadkie limfoproliferacyjne schorzenie o niejasnej etiologii, wymagające kompleksowej diagnostyki obejmującej badania kliniczne, obrazowe, laboratoryjne oraz histopatologiczne. Kluczowym badaniem jest biopsja wycinająca węzła chłonnego, umożliwiająca ocenę charakterystycznej architektury węzła, niezbędnej do rozpoznania. Diagnostyka różnicowa obejmuje wykluczenie chłoniaków, chorób autoimmunologicznych (np. toczeń rumieniowaty, choroba IgG4-zależna) oraz infekcji (HIV, HHV-8, EBV). Badania obrazowe (CT, PET, MRI, USG) pozwalają na ocenę rozległości i typu choroby (unicentryczna vs. multicentryczna). Typowe parametry laboratoryjne to m.in. podwyższone CRP, OB, niedokrwistość, trombocytopenia lub trombocytoza, hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia oraz często podwyższone stężenie IL-6, szczególnie w MCD. W 2017 roku wprowadzono międzynarodowe kryteria diagnostyczne dla idiopatycznej wieloogniskowej choroby Castlemana (iMCD), wymagające obecności charakterystycznych cech histopatologicznych i powiększonych węzłów chłonnych ≥1 cm w co najmniej dwóch stacjach, a także spełnienia kryteriów klinicznych i laboratoryjnych.
badanie ultrasonograficzne, białko C-reaktywne, biopsja węzła chłonnego, biopsja wycinająca, chłoniak, choroba Castlemana, choroba IgG4-zależna, cytokiny prozapalne, hepatomegalia, HHV-8, hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, idiopatyczna wieloogniskowa choroba Castlemana, interleukina-6, kiła, małopłytkowość, mononukleoza zakaźna, morfologia krwi, nadpłytkowość, niedokrwistość, OB, organomegalia, pozytonowa tomografia emisyjna, reumatoidalne zapalenie stawów, rezonans magnetyczny, schorzenie limfoproliferacyjne, splenomegalia, szpiczak mnogi, toczeń rumieniowaty układowy, tomografia komputerowa, trombocytopenia, trombocytoza, unicentryczna choroba Castlemana, wieloogniskowa choroba Castlemana, włóknienie szpiku, wodobrzusze, zakażenie EBV, zakażenie HIV, zespół POEMS, zespół TAFRO - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba Castlemana to rzadkie schorzenie limfoproliferacyjne, które dzieli się na unicentryczną (UCD) i wieloogniskową (MCD) postać, z podtypami MCD związanymi z HHV-8 oraz idiopatyczną (iMCD). UCD ogranicza się do pojedynczego węzła chłonnego i jest leczona głównie chirurgicznie, z 90% przeżyciem wolnym od nawrotu po całkowitej resekcji. Alternatywnie stosuje się radioterapię, rituksymab, terapię anty-IL-6 (siltuximab) oraz kortykosteroidy. MCD wymaga terapii systemowej; w HHV-8-dodatniej MCD rytuksymab jest terapią pierwszego rzutu, często w połączeniu z terapią antyretrowirusową u pacjentów z HIV. W iMCD preferowanym leczeniem jest siltuximab, podawany co 3 tygodnie, z dodatkiem kortykosteroidów i chemioterapii w ciężkich przypadkach. Monitorowanie obejmuje ocenę kliniczną, laboratoryjną i obrazową (TK co 3 miesiące), a intensywność kontroli zależy od nasilenia choroby.
badanie fizykalne, biopsja węzła chłonnego, burza cytokinowa, chemioterapia wielolekowa, choroba Castlemana, gancyklowir, idiopatyczna MCD, inhibitor IL-6, kortykosteroidy, markery stanu zapalnego, powiększenie węzłów chłonnych, przeciwciało monoklonalne, przewlekły stan zapalny, radioterapia, rezonans magnetyczny, rytuksymab, schorzenie limfoproliferacyjne, siltuximab, sirolimus, terapia anty-IL-6, terapia antyretrowirusowa, tocilizumab, tomografia komputerowa, unicentryczna choroba Castlemana, wieloogniskowa choroba Castlemana, wirus HHV-8