siltuximab
Siltuximab to chimeryczne przeciwciało monoklonalne, które wiąże się z interleukiną-6 (IL-6), blokując jej aktywność biologiczną. Jest stosowane w leczeniu wieloogniskowej choroby Castlemana (MCD) u pacjentów, którzy są negatywni wobec ludzkiego wirusa niedoboru odporności (HIV) oraz ludzkiego herpeswirusa-8 (HHV-8).
Mechanizm działania siltuximabu polega na hamowaniu szlaków sygnałowych zależnych od IL-6, co prowadzi do zmniejszenia proliferacji i przeżycia komórek nowotworowych. W chorobie Castlemana IL-6 odgrywa kluczową rolę w patogenezie, przyczyniając się do objawów ogólnoustrojowych oraz proliferacji limfocytów B i plazmocytów.
Lek podawany jest dożylnie w dawce 11 mg/kg masy ciała co 3 tygodnie do czasu progresji choroby. Najczęstsze działania niepożądane obejmują wysypkę, świąd, infekcje górnych dróg oddechowych, neutropenię oraz zwiększone stężenie trójglicerydów. Ze względu na wpływ na układ odpornościowy, podczas leczenia siltuximabem nie należy podawać żywych szczepionek.
Siltuximab został zatwierdzony przez FDA w 2014 roku i jest znany pod nazwą handlową Sylvant. Obecnie badane są również inne potencjalne zastosowania leku, w tym w szpiczaku mnogim, niektórych nowotworach litych oraz w zespole uwalniania cytokin związanym z terapią CAR-T.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Schwannomatosis – Zapobieganie i profilaktyka
Schwannomatosis to genetycznie uwarunkowane schorzenie charakteryzujące się obecnością licznych schwannomów, które są guzami wywodzącymi się z komórek Schwanna. Nie istnieje skuteczna prewencja pierwotna tego schorzenia, podobnie jak neurofibromatozy typu 2 (NF2), z którą schwannomatosis jest powiązana. Wczesne rozpoznanie i leczenie chirurgiczne mają kluczowe znaczenie dla poprawy rokowania, zwłaszcza u krewnych pierwszego stopnia pacjentów z rozpoznaniem schwannomatosis. Zalecany protokół monitorowania obejmuje coroczne badania MRI z protokołem akustycznym (przekroje 1-3 mm przez przewód słuchowy wewnętrzny) od 10-12 roku życia, coroczne badania słuchu z wykorzystaniem potencjałów wywołanych pnia mózgu (BAER) oraz pełne badania okulistyczne. Poradnictwo genetyczne jest rekomendowane dla osób z historią rodzinną w celu oceny ryzyka dziedziczenia choroby.
badanie genetyczne, badanie MRI, badanie obrazowe, badanie okulistyczne, ból przewlekły, choroba genetyczna, grupa ryzyka, komórki Schwanna, nerw słuchowy, neurofibromatoza typu 2, poradnictwo genetyczne, potencjały wywołane, prewencja pierwotna, proces zapalny, profilaktyka wtórna, przewód słuchowy wewnętrzny, schwannoma, schwannoma przedsionkowe, schwannomatosis, siltuximab, słuchowe potencjały wywołane pnia mózgu, stan zapalny - Leksykon chorób i schorzeń
Schwannomatosis – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Schwannomatoza to rzadkie schorzenie genetyczne charakteryzujące się obecnością mnogich schwannoma wzdłuż nerwów obwodowych, rdzeniowych i czaszkowych, z wyłączeniem nerwiaków nerwu przedsionkowego typowych dla NF2. Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych i genetycznych, w tym testach na mutacje w genach SMARCB1 i LZTR1, choć nie u wszystkich pacjentów mutacje te są wykrywalne. Kluczowe jest prowadzenie pacjentów w wyspecjalizowanych ośrodkach z zespołem wielodyscyplinarnym, obejmującym neurologów, neurochirurgów, genetyków, onkologów, specjalistów leczenia bólu, psychologów oraz fizjoterapeutów. Regularne monitorowanie obejmuje coroczne badania neurologiczne oraz obrazowanie MRI, dostosowane do lokalizacji i objawów guzów. Leczenie jest objawowe, z naciskiem na kontrolę bólu i interwencje chirurgiczne w przypadku guzów objawowych, powodujących upośledzenie neurologiczne, ból oporny na farmakoterapię lub szybki wzrost guza. Preferowaną metodą chirurgiczną jest całkowite usunięcie guza (GTR) z zastosowaniem technik mikrochirurgicznych, co minimalizuje ryzyko nawrotu i poprawia kontrolę bólu.
akupunktura, amitryptylina, badanie kliniczne, badanie neurologiczne, biofeedback, blokada nerwu, ból neuropatyczny, brigatinib, całkowite usunięcie guza, depresja i lęk, duloksetyna, erenumab, gabapentyna, genetyk kliniczny, konferencja wielodyscyplinarna, leczenie farmakologiczne, lek przeciwdepresyjny, lek przeciwdrgawkowy, mikrochirurgia, nerw obwodowy, nerwiak nerwu przedsionkowego, nerwiak przedsionkowy, neurochirurg, neurofibromatoza typu 2, neurolog, neuromodulacja, niesteroidowy lek przeciwzapalny, onkolog, opioid, ośrodkowy układ nerwowy, pregabalina, radiolog interwencyjny, rezonans magnetyczny, schwannoma, schwannomatoza, siltuximab, stymulacja rdzenia kręgowego, terapia poznawczo-behawioralna, terapia zajęciowa - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba Castlemana to rzadkie schorzenie limfoproliferacyjne, które dzieli się na unicentryczną (UCD) i wieloogniskową (MCD) postać, z podtypami MCD związanymi z HHV-8 oraz idiopatyczną (iMCD). UCD ogranicza się do pojedynczego węzła chłonnego i jest leczona głównie chirurgicznie, z 90% przeżyciem wolnym od nawrotu po całkowitej resekcji. Alternatywnie stosuje się radioterapię, rituksymab, terapię anty-IL-6 (siltuximab) oraz kortykosteroidy. MCD wymaga terapii systemowej; w HHV-8-dodatniej MCD rytuksymab jest terapią pierwszego rzutu, często w połączeniu z terapią antyretrowirusową u pacjentów z HIV. W iMCD preferowanym leczeniem jest siltuximab, podawany co 3 tygodnie, z dodatkiem kortykosteroidów i chemioterapii w ciężkich przypadkach. Monitorowanie obejmuje ocenę kliniczną, laboratoryjną i obrazową (TK co 3 miesiące), a intensywność kontroli zależy od nasilenia choroby.
badanie fizykalne, biopsja węzła chłonnego, burza cytokinowa, chemioterapia wielolekowa, choroba Castlemana, gancyklowir, idiopatyczna MCD, inhibitor IL-6, kortykosteroidy, markery stanu zapalnego, powiększenie węzłów chłonnych, przeciwciało monoklonalne, przewlekły stan zapalny, radioterapia, rezonans magnetyczny, rytuksymab, schorzenie limfoproliferacyjne, siltuximab, sirolimus, terapia anty-IL-6, terapia antyretrowirusowa, tocilizumab, tomografia komputerowa, unicentryczna choroba Castlemana, wieloogniskowa choroba Castlemana, wirus HHV-8 - Leksykon chorób i schorzeń
Schwannomatosis – Leczenie
Schwannomatosis to rzadkie schorzenie charakteryzujące się obecnością mnogich łagodnych guzów osłonek nerwowych (schwannoma) w układzie nerwowym, bez dostępnego leczenia przyczynowego. Terapia koncentruje się na kontroli objawów, zwłaszcza przewlekłego bólu neuropatycznego, oraz zapobieganiu powikłaniom związanym z rozrostem guzów. Leczenie chirurgiczne jest wskazane przy nasilonym bólu, deficytach neurologicznych, ucisku rdzenia kręgowego lub dużych guzach zagrażających funkcji nerwów, a jego skuteczność zależy od doświadczenia neurochirurga i zastosowania technik mikrochirurgicznych. W przypadku przeciwwskazań do operacji stosuje się radiochirurgię stereotaktyczną, choć wiąże się ona z ryzykiem rozwoju guzów złośliwych, szczególnie u pacjentów z NF2, u których ryzyko wzrasta o 6% w ciągu 20 lat po terapii. Zarządzanie bólem wymaga podejścia multimodalnego, obejmującego gabapentynę, pregabalinę, trójcykliczne leki przeciwdepresyjne, inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny i noradrenaliny, NLPZ oraz opioidy krótkodziałające, a także nowoczesne metody neuromodulacyjne, takie jak terapia Scrambler, oraz wsparcie psychologiczne.
amitryptylina, aparat słuchowy, bewacyzumab, ból neuropatyczny, brigatinib, czynnik wzrostu nerwów, deficyt neurologiczny, duloksetyna, erenumab, gabapentyna, implant pnia mózgu, implant ślimakowy, inhibitor VEGF, mikrochirurgia, mikroskop operacyjny, neratinib, nerw przedsionkowo-ślimakowy, nerwiak osłonkowy, nerwiakowłókniakowatość, NF2, niesteroidowe leki przeciwzapalne, pregabalina, radiochirurgia stereotaktyczna, resekcja chirurgiczna, rezonans magnetyczny, schwannoma, schwannomatosis, siltuximab, stereotaktyczna radioterapia ciała, terapia genowa, trójcykliczne leki przeciwdepresyjne, ucisk rdzenia kręgowego, wektor AAV