atak porfirii
Atak porfirii to stan nagłego zaostrzenia objawów w przebiegu chorób metabolicznych zwanych porfiriami, które charakteryzują się zaburzeniami biosyntezy hemu. W trakcie ataku dochodzi do znacznego wzrostu stężenia prekursorów hemu lub porfiryn w organizmie, co prowadzi do różnorodnych objawów klinicznych.
Objawy ataku porfirii różnią się w zależności od typu schorzenia i mogą obejmować silny ból brzucha, nudności, wymioty, zaparcia, nadciśnienie tętnicze, tachykardię, a także objawy neurologiczne takie jak zaburzenia świadomości, drgawki, parestezje, osłabienie mięśniowe czy objawy psychiatryczne. W porfiriach skórnych charakterystyczne są również zmiany skórne w postaci pęcherzy, nadwrażliwości na światło czy wzmożonej pigmentacji.
Ataki porfirii mogą być wywołane przez liczne czynniki, w tym leki (barbiturany, sulfonamidy, estrogeny), alkohol, głodzenie, infekcje, stres czy zmiany hormonalne związane z cyklem menstruacyjnym. Diagnostyka opiera się na badaniach biochemicznych wykrywających zwiększone wydalanie porfiryn lub ich prekursorów w moczu i kale oraz badaniach genetycznych.
Leczenie ataku porfirii wymaga natychmiastowej interwencji i obejmuje przede wszystkim eliminację czynnika wywołującego, dożylne podawanie glukozy, heminy, leczenie objawowe bólu oraz wyrównywanie zaburzeń elektrolitowych. Kluczowa jest również profilaktyka kolejnych ataków poprzez unikanie czynników prowokujących i edukację pacjenta.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Pirazynamid – Przeciwwskazania stosowania
Pirazynamid, kluczowy lek w terapii przeciwgruźliczej, posiada istotne przeciwwskazania, które należy uwzględnić przed jego zastosowaniem. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki pomocnicze, a także niewydolność wątroby ze względu na ryzyko hepatotoksyczności. Ponadto, pirazynamid jest przeciwwskazany u pacjentów z dną moczanową, gdyż hamuje wydalanie kwasu moczowego, co może prowadzić do hiperurykemii i zaostrzenia objawów choroby. Również porfiria stanowi przeciwwskazanie ze względu na ryzyko wywołania ataku porfirii. U kobiet w ciąży i karmiących piersią stosowanie pirazynamidu jest niewskazane z powodu potencjalnego ryzyka teratogennego oraz przenikania leku do mleka matki. Standardowa dawka preparatu Pyrazinamid Farmapol wynosi 500 mg w formie tabletek, a kwalifikacja do leczenia powinna obejmować szczegółową ocenę przeciwwskazań i funkcji wątroby.
atak porfirii, biosynteza hemu, dna moczanowa, działanie hepatotoksyczne, funkcja wątroby, hiperurykemia, kwas moczowy, leczenie przeciwgruźlicze, lek przeciwgruźliczy, niewydolność wątroby, parametry biochemiczne, pirazynamid, porfiria, reakcja anafilaktyczna, substancja czynna, teratogenność, uszkodzenie hepatocytów, wywiad alergologiczny - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Oksazepam TZF 10 mg
Oksazepam, będący pochodną 1,4-benzodiazepiny, posiada szereg bezwzględnych przeciwwskazań, które należy uwzględnić w praktyce klinicznej. Przede wszystkim nie powinien być stosowany u pacjentów z nadwrażliwością na benzodiazepiny lub składniki preparatu, w tym laktozę jednowodną (53,8 mg w tabletce 10 mg), co jest istotne u osób z nietolerancją galaktozy. Przeciwwskazania obejmują także ciężką niewydolność oddechową oraz zespół bezdechu sennego ze względu na ryzyko nasilenia hipowentylacji i zatrzymania oddechu. U pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby oksazepam może kumulować się, zwiększając ryzyko encefalopatii wątrobowej. Ponadto, stosowanie u chorych z miastenią gravis jest przeciwwskazane z powodu potencjalnego nasilenia osłabienia mięśniowego i ryzyka przełomu miastenicznego. Ostra porfiria stanowi kolejne bezwzględne przeciwwskazanie, gdyż benzodiazepiny mogą indukować enzymy wątrobowe zaangażowane w biosyntezę hemu, co może wywołać ostry atak porfirii.
4-benzodiazepiny, atak porfirii, ciężka niewydolność oddechowa, depresja oddechowa, depresja ośrodka oddechowego, depresja ośrodkowego układu nerwowego, encefalopatia wątrobowa, laktoza jednowodna, miastenia, nadwrażliwość na benzodiazepiny, nietolerancja galaktozy, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, oksazepam, pacjent geriatryczny, pochodna 1, porfiria, porfirynuria, przełom miasteniczny, przewlekła choroba płuc, psychoza przewlekła, reakcja krzyżowa, reakcja paradoksalna, uzależnienie, wywiad alergologiczny, zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne, zaburzenie poznawcze, zatrucie, zatrzymanie oddechu, zespół bezdechu sennego - Leksykon substancji czynnych
Glikwidon – Przeciwwskazania stosowania
Glikwidon, substancja czynna leku Glurenorm, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na sulfonamidy oraz u osób z rzadkimi dziedzicznymi zaburzeniami tolerancji węglowodanów ze względu na zawartość 134,60 mg laktozy w tabletce. Nie powinien być stosowany u chorych z cukrzycą typu 1, po resekcji trzustki, w stanach ostrej dekompensacji cukrzycy (śpiączka cukrzycowa, kwasica, ketoza), a także podczas ciężkich zakażeń i przed zabiegami chirurgicznymi, gdzie wymagana jest precyzyjna kontrola glikemii insuliną. Ze względu na metabolizm wątrobowy, ciężka niewydolność wątroby oraz ostra przerywana porfiria stanowią bezwzględne przeciwwskazania do stosowania glikwidonu, gdyż może dojść do kumulacji leku i ryzyka hipoglikemii lub indukcji ataku porfirii.
atak porfirii, ciężkie zakażenie, cukrzyca typu 1, dekompensacja cukrzycy, doustny lek przeciwcukrzycowy, działanie hipoglikemizujące, glikokortykosteroid, glikwidon, gospodarka węglowodanowa, hipoglikemia, insulinoterapia, kwasica ketonowa, nadwrażliwość na substancję czynną, nadwrażliwość na sulfonamidy, niewydolność wątroby, pochodna sulfonylomocznika, porfiria wątrobowa, resekcja trzustki, śpiączka cukrzycowa, środek kontrastowy z jodem, stan przedśpiączkowy, zabieg chirurgiczny, zaburzenie tolerancji węglowodanów - Leksykon substancji czynnych
Sulfametoksazol – Przeciwwskazania stosowania
Sulfametoksazol, będący sulfonamidem, jest stosowany głównie w połączeniu z trimetoprimem (kotrimoksazol). Bezwzględnymi przeciwwskazaniami do jego stosowania są nadwrażliwość na sulfametoksazol, inne sulfonamidy, trimetoprim, kotrimoksazol oraz substancje pomocnicze zawarte w preparatach (np. maltitol 2,42 g, parahydroksybenzoesany, glikol propylenowy 142,72 mg w zawiesinie Biseptol; etanol 500 mg, glikol propylenowy 2,1 g w koncentracie Trimesolphar). Sulfametoksazol jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby (uszkodzenie miąższu) oraz ciężką niewydolnością nerek definiowaną jako klirens kreatyniny <15 ml/min, z wyjątkiem sytuacji, gdy możliwe jest monitorowanie stężenia leku w osoczu (np. Trimesolphar). Ponadto, preparaty te nie powinny być stosowane u pacjentów z zaburzeniami hematologicznymi, takimi jak niedokrwistość megaloblastyczna z niedoboru kwasu foliowego, polekowa małopłytkowość immunologiczna po trimetoprimie/sulfonamidach oraz niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PD) ze względu na ryzyko hemolizy.
angina paciorkowcowa, arytmia torsade de pointes, atak porfirii, ciężka niewydolność nerek, ciężka niewydolność wątroby, dofetylid, G-6-PD, glikol propylenowy, kernicterus, klirens kreatyniny, koncentrat do infuzji, kotrimoksazol, makrogologlicerolu hydroksystearynian, małopłytkowość immunologiczna, nadwrażliwość na substancje, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niedobór kwasu foliowego, niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość megaloblastyczna, obraz morfologiczny krwi, ostra porfiria, parahydroksybenzoesan metylu, parahydroksybenzoesan propylu, stężenie leku w osoczu, sulfametoksazol, sulfonamid, trimetoprim, uszkodzenie miąższu wątroby, zawiesina doustna, żółtaczka jąder podkorowych mózgu - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Luttagen 100 mg
Luttagen, dostępny w kapsułkach miękkich zawierających 100 mg lub 200 mg progesteronu, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na progesteron lub substancje pomocnicze, w tym lecytynę sojową, oraz u osób z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby, ze względu na ryzyko kumulacji leku i nasilenia działań niepożądanych. Lek nie powinien być stosowany u pacjentek z krwawieniami z pochwy o nieznanym pochodzeniu, nowotworami piersi lub dróg rodnych, zaburzeniami zakrzepowo-zatorowymi, przebytym krwotokiem do mózgu oraz u chorych na porfirię, gdyż progesteron może maskować objawy, nasilać progresję nowotworów hormonozależnych, zwiększać ryzyko powikłań naczyniowych oraz wywoływać ataki porfirii. W każdym z tych przypadków zaleca się całkowite wykluczenie leku z terapii.
anafilaksja, atak porfirii, choroba autoimmunologiczna, ciężkie zaburzenia czynności wątroby, czynniki ryzyka zakrzepowo-zatorowe, krwotok mózgowy, lecytyna sojowa, nadwrażliwość na substancję czynną, nowotwór, nowotwór hormonozależny, nowotwór piersi, ośrodkowy układ nerwowy, porfiria, powikłanie naczyniowe, powikłanie zakrzepowe, progesteron, reakcja alergiczna, zaburzenia biosyntezy hemu, zaburzenia zakrzepowo-zatorowe, zakrzepowe zapalenie żył - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Cyclonamine 250 mg
Etamsylat, substancja czynna preparatu Cyclonamine w dawce 250 mg na tabletkę, wykazuje działanie hemostatyczne i jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na etamsylat lub substancje pomocnicze, w tym sodu pirosiarczyn, który może wywoływać reakcje alergiczne takie jak wysypka, świąd, obrzęk naczynioruchowy czy reakcje anafilaktyczne. Drugim bezwzględnym przeciwwskazaniem jest ostra porfiria, ze względu na ryzyko zaostrzenia choroby i wywołania ataków zagrażających życiu. Przed rozpoczęciem terapii konieczne jest przeprowadzenie szczegółowego wywiadu alergicznego oraz diagnostyki w kierunku porfirii u pacjentów z podejrzeniem tej choroby.
astma oskrzelowa, atak porfirii, biosynteza hemu, charakterystyka produktu leczniczego, działanie hemostatyczne, etamsylat, lek hemostatyczny, nadwrażliwość, nadwrażliwość na siarczyny, obrzęk naczynioruchowy, ostra porfiria, pirosiarczyn sodu, pochodne sulfonylomocznika, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja krzyżowa, substancja pomocnicza, sulfonamidy, świąd, wydalanie porfiryn, wysypka skórna, zaburzenie połykania - Leksykon substancji czynnych
Walproinian sodu – Przeciwwskazania stosowania
Walproinian sodu jest skutecznym lekiem stosowanym w terapii padaczki oraz choroby afektywnej dwubiegunowej, jednak jego stosowanie obarczone jest licznymi przeciwwskazaniami. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki pomocnicze (w tym lecytynę sojową u pacjentów uczulonych na orzeszki ziemne lub soję), ciężkie choroby wątroby (ostre i przewlekłe zapalenie, niewydolność, obciążający wywiad rodzinny), porfirię wątrobową, zaburzenia cyklu mocznikowego, niewyrównany pierwotny niedobór karnityny oraz zaburzenia mitochondrialne związane z mutacjami genu POLG (zwłaszcza u dzieci poniżej 2 lat i pacjentów z zespołem Alpersa-Huttenlochera). Ponadto, walproinian jest przeciwwskazany u pacjentów z zaburzeniami krzepliwości krwi i skazą krwotoczną ze względu na ryzyko nasilenia krwawień, a także w przypadku jednoczesnego stosowania z meflochiną z powodu interakcji lekowych. Szczególną uwagę należy zwrócić na kobiety w ciąży i w wieku rozrodczym, gdzie stosowanie walproinianu jest ograniczone ze względu na wysokie ryzyko teratogenności i zaburzeń neurorozwojowych płodu; w leczeniu padaczki dopuszcza się stosowanie tylko przy braku alternatyw, a w chorobie afektywnej dwubiegunowej jest całkowicie przeciwwskazany.
atak porfirii, choroba afektywna dwubiegunowa, choroba wątroby, czynniki krzepnięcia, encefalopatia hiperamonemiczna, hemostaza, hepatopatia, hiperamonemia, lecytyna sojowa, leczenie przeciwpadaczkowe, leukopenia, małopłytkowość, meflochina, nadwrażliwość na walproinian sodu, niedobór karnityny, niewydolność wątroby, obrzęk naczynioruchowy, padaczka, pancytopenia, płytki krwi, polimeraza γ, porfiria wątrobowa, skaza krwotoczna, splątanie, teratogenność, wada wrodzona, walproinian sodu, zaburzenie cyklu mocznikowego, zaburzenie krwiotworzenia, zaburzenie krzepliwości krwi, zaburzenie mitochondrialne, zaburzenie neurorozwojowe, zapalenie wątroby, zespół Alpersa-Huttenlochera, żółtaczka - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Hydroxyzinum Hasco 25,00 mg
Hydroksyzyna chlorowodorek jest przeciwwskazana u pacjentów z nadwrażliwością na hydroksyzynę, jej metabolit cetyryzynę, pochodne piperazyny, aminofilinę, etylenodiaminę oraz substancje pomocnicze, w tym laktozę jednowodną (43,60 mg/tabletkę w preparacie Hydroxyzinum Hasco). Ponadto, lek nie powinien być stosowany u osób z porfirią, wydłużeniem odstępu QT (wrodzonym lub nabytym), znaczącymi zaburzeniami elektrolitowymi (hipokaliemia, hipomagnezemia), chorobami układu krążenia, bradykardią oraz u pacjentów z historią nagłej śmierci sercowej w rodzinie. Przeciwwskazaniem jest także jednoczesne stosowanie leków wydłużających QT lub wywołujących torsade de pointes, a także ciąża i karmienie piersią ze względu na potencjalne ryzyko dla płodu i niemowlęcia.
aminofilina, antybiotyk makrolidowy, atak porfirii, badanie alergologiczne, biosynteza hemu, bradykardia, cetyryzyna, etylenodiamina, hipokaliemia, hipomagnezemia, hydroksyzyna chlorowodorek, jaskra, lek przeciwarytmiczny, lek przeciwdepresyjny, lek przeciwgrzybiczny azolowy, lek przeciwpsychotyczny, nadwrażliwość na substancję czynną, niedobór laktazy, nietolerancja laktozy, niewydolność wątroby, pochodna piperazyny, porfiria, reakcja anafilaktyczna, rozrost gruczołu krokowego, substancja pomocnicza, torsade de pointes, wydłużenie odcinka QT, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie rytmu serca, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy