porfiria ostra
Porfiria ostra to grupa rzadkich chorób metabolicznych charakteryzujących się zaburzeniami w szlaku biosyntezy hemu, co prowadzi do gromadzenia się w organizmie toksycznych porfiryn i ich prekursorów. Najczęstszą postacią jest ostra porfiria przerywana (AIP), dziedziczona autosomalnie dominująco.
Klinicznie porfiria ostra objawia się napadowymi atakami silnego bólu brzucha, często mylonymi z „ostrym brzuchem”, którym towarzyszą objawy neuropsychiatryczne: neuropatia obwodowa, zaburzenia świadomości, drgawki, halucynacje oraz zaburzenia wegetatywne (tachykardia, nadciśnienie, zaparcia). Charakterystyczne jest wydalanie ciemnego moczu po ekspozycji na światło.
Czynnikami wyzwalającymi ostre napady są niektóre leki (barbiturany, sulfonamidy, hormony steroidowe), alkohol, infekcje, głodzenie oraz stres. Diagnostyka opiera się na oznaczeniu stężenia porfobilinogenu i kwasu δ-aminolewulinowego w moczu oraz badaniach genetycznych.
Leczenie ostrego napadu obejmuje dożylne podawanie hematyny (hemina ludzka), wysokie dawki glukozy, leczenie objawowe bólu oraz eliminację czynników wyzwalających. Rokowanie jest dobre przy wczesnym rozpoznaniu i odpowiednim postępowaniu, jednak nawracające ataki mogą prowadzić do trwałych uszkodzeń neurologicznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Sultiame Desitin 20 mg/ml
Stosowanie zawiesiny doustnej Sultiame Desitin (20 mg/ml) jest przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na sultiam, inne sulfonamidy oraz na substancje pomocnicze takie jak sól sodowa p-hydroksybenzoesanu metylu (E219) i propylu parahydroksybenzoesan sodu (E217). Lek nie powinien być podawany osobom z nadczynnością tarczycy, nadciśnieniem tętniczym oraz ostrą porfirią, ze względu na ryzyko nasilenia objawów i destabilizacji stanu klinicznego. Przed zastosowaniem preparatu konieczna jest dokładna ocena stanu pacjenta, aby uniknąć poważnych powikłań wynikających z tych przeciwwskazań.
dwutlenek siarki, fruktoza, glukoza, nadciśnienie tętnicze, nadczynność tarczycy, nadwrażliwość, nietolerancja fruktozy, nietolerancja sacharozy, parahydroksybenzoesan, parahydroksybenzoesan metylu, parahydroksybenzoesan propylu, porfiria ostra, reakcja alergiczna, reakcja nadwrażliwości, sacharoza, sulfonamid, sultiam, tyreotoksykoza, zaburzenie wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon leków
Działania niepożądane – Karbamazepina Tillomed 400 mg
Karbamazepina, składnik leku Karbamazepina Tillomed 400 mg (tabletki o przedłużonym uwalnianiu), wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, których częstość i nasilenie zależą od dawki, czasu terapii oraz indywidualnych predyspozycji pacjenta. Najczęstsze działania niepożądane dotyczą układu nerwowego (ataktyczne zaburzenia, zawroty głowy, senność, sedacja), hematologiczne (leukopenia bardzo często, małopłytkowość i eozynofilia często), skórne (alergiczne reakcje, pokrzywka bardzo często) oraz przewodu pokarmowego (nudności i wymioty bardzo często). Wśród poważnych, choć rzadkich powikłań wymienia się agranulocytozę, niedokrwistość aplastyczną, zespół Stevensa-Johnsona, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka (TEN) oraz ostre zapalenie wątroby. Hiponatremia i zatrzymanie płynów występują często, co może prowadzić do zatrucia wodnego. Warto zwrócić uwagę na ryzyko nasilenia napadów padaczkowych oraz możliwe reakcje nadwrażliwości wielonarządowej (DRESS). Monitorowanie parametrów hematologicznych i biochemicznych jest wskazane, zwłaszcza w pierwszych miesiącach terapii.
agranulocytoza, allel HLA-A*3101, aplazja erytrocytów, ataksja, blok przedsionkowo-komorowy, depresja szpiku kostnego, dyskineza, eozynofilia, hiperamonemia, hiponatremia, kanalikowo-śródmiąższowe zapalenie nerek, leukopenia, małopłytkowość, nadwrażliwość wielonarządowa, napad nieświadomości, niedobór kwasu foliowego, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, obrzęk naczynioruchowy, ośrodkowy układ nerwowy, osteomalacja kości, osteoporoza, ostra uogólniona osutka krostkowa, pancytopenia, parestezja, podwójne widzenie, polineuropatia, porfiria ostra, reakcja alergiczna skórna, stan splątania, stwardnienie rozsiane, toczeń rumieniowaty układowy, wysypka polekowa z eozynofilią, zaburzenie akomodacji, zaburzenie spermatogenezy, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zatrucie wodne, zespół Lyella, zespół Stevensa-Johnsona, zespół zanikających dróg żółciowych, złośliwy zespół neuroleptyczny, zmętnienie soczewki - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Ranimax Teva
Podczas terapii ranitydyną (Ranimax Teva 150 mg) konieczne jest szczegółowe monitorowanie pacjentów, zwłaszcza osób powyżej 65. roku życia, ze względu na zwiększone ryzyko działań niepożądanych ze strony układu nerwowego oraz potencjalne interakcje lekowe. U pacjentów z niewydolnością nerek wymagana jest modyfikacja dawkowania, a u dializowanych podawanie leku po sesji dializy, ze względu na głównie nerkową eliminację ranitydyny. W przypadku terapii skojarzonej z lekami przeciwzakrzepowymi, szczególnie warfaryną, zaleca się regularne monitorowanie czasu protrombinowego. Przed rozpoczęciem leczenia u pacjentów z owrzodzeniem żołądka należy wykluczyć podłoże nowotworowe, gdyż ranitydyna może maskować objawy choroby nowotworowej, co może opóźnić diagnozę i pogorszyć rokowanie.
badanie epidemiologiczne, choroba wrzodowa, cukrzyca, czas protrombinowy, dolegliwość dyspeptyczna, dziedziczna nietolerancja galaktozy, enzym trzustkowy, laktoza jednowodna, lek przeciwzakrzepowy, niedobór laktazy, niesteroidowy lek przeciwzapalny, nietolerancja laktozy, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, NLPZ, obniżona odporność, ostre zapalenie trzustki, owrzodzenie żołądka, pacjent hemodializowany, parametr farmakokinetyczny, parametry krzepnięcia krwi, podłoże nowotworowe, porfiria ostra, pozaszpitalne zapalenie płuc, przewlekła choroba płuc, ranitydyna, reakcja nadwrażliwości, warfaryna, zaburzenie dyspeptyczne, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Furosemide Norameda
Furosemid, jako silny diuretyk pętlowy, wymaga ścisłego monitorowania pacjentów, zwłaszcza tych z częściowym zwężeniem dróg moczowych, niedociśnieniem tętniczym, cukrzycą, dną moczanową, chorobami wątroby, hipoproteinemią oraz niewydolnością nerek. Należy kontrolować objętość wydalanego moczu, ciśnienie tętnicze, stężenia glukozy, kwasu moczowego oraz elektrolitów (sód, potas) i kreatyniny w osoczu. Szczególną ostrożność wymaga podawanie furosemidu z solami litu, lekami wydłużającymi odstęp QT oraz u pacjentów z ostrą porfirią. Ryzyko ototoksyczności wzrasta przy szybkości podawania powyżej 4 mg/ml oraz w połączeniu z innymi lekami ototoksycznymi. Intensywna diureza może prowadzić do niedociśnienia ortostatycznego, hipowolemii i powikłań sercowo-naczyniowych, zwłaszcza u osób starszych.
choroba wątroby, cukrzyca, diuretyk pętlowy, diuretyk tiazydowy, dna moczanowa, hiperurykemia, hipokaliemia, hiponatremia, hipoproteinemia, hipowolemia, kamica nerkowa, kwas moczowy, nadwrażliwość na światło, nefropatia pokontrastowa, niedobór elektrolitów, niedociśnienie ortostatyczne, niedociśnienie tętnicze, niewydolność nerek, objętość krwi krążącej, otępienie, ototoksyczność, porfiria ostra, przerost gruczołu krokowego, przetrwały przewód tętniczy Botala, reakcja fotouczuleniowa, toczeń rumieniowaty, wapnica nerek, wodonercze, wydłużenie odstępu QT, zaburzenie glikemii, zaburzenie gospodarki wodnej, zaburzenie rytmu serca, zakrzepica i zatorowość, zespół nerczycowy, zespół wątrobowo-nerkowy, zespół zaburzeń oddychania, zwężenie drogi odpływu moczu, zwężenie moczowodu, zwężenie tętnic wieńcowych