niedobór karnityny
Niedobór karnityny to zaburzenie metaboliczne charakteryzujące się obniżonym poziomem karnityny w organizmie. Karnityna jest związkiem niezbędnym do prawidłowego metabolizmu kwasów tłuszczowych, transportując długołańcuchowe kwasy tłuszczowe do mitochondriów, gdzie ulegają one beta-oksydacji i produkcji energii.
Niedobór karnityny może występować w postaci pierwotnej (uwarunkowanej genetycznie) lub wtórnej (spowodowanej innymi schorzeniami, stosowaniem niektórych leków, niedożywieniem, dializoterapią). Objawami niedoboru są zazwyczaj: osłabienie mięśniowe, kardiomiopatia, hipoglikemia, encefalopatia oraz podwyższony poziom amoniaku we krwi.
Diagnostyka obejmuje oznaczenie stężenia karnityny całkowitej i wolnej w surowicy oraz w moczu, badania genetyczne (w przypadku podejrzenia formy pierwotnej) oraz badania obrazowe i funkcjonalne układu mięśniowego i sercowo-naczyniowego. Leczenie polega głównie na suplementacji L-karnityny, której dawka i droga podania zależą od nasilenia objawów i typu niedoboru.
Niedobór pierwotny karnityny wymaga dożywotniej suplementacji, natomiast w przypadku postaci wtórnej kluczowe jest leczenie choroby podstawowej. Rokowanie zależy od czasu rozpoznania schorzenia, jego przyczyny oraz wdrożenia odpowiedniego leczenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Depakine Chronosphere 250 (166,76 mg + 72,61 mg)/sasz.
Walproinian sodu, substancja czynna leku Depakine Chronosphere, wykazuje wysoką skuteczność w leczeniu padaczki oraz choroby afektywnej dwubiegunowej, jednak jego stosowanie jest obarczone licznymi przeciwwskazaniami. Bezwzględnie nie powinien być podawany pacjentom z ostrym lub przewlekłym zapaleniem wątroby, przebytym ciężkim zapaleniem wątroby (zwłaszcza polekowym) oraz z rodzinnym występowaniem ciężkich zapaleń wątroby, ze względu na ryzyko hepatotoksyczności i progresji uszkodzenia wątroby. Ponadto, lek jest przeciwwskazany u osób z porfirią, zaburzeniami cyklu mocznikowego, niewyrównanym pierwotnym niedoborem karnityny oraz u pacjentów z zaburzeniami mitochondrialnymi związanymi z mutacjami genu POLG, w tym u dzieci poniżej 2 lat z podejrzeniem tych zaburzeń. Warto podkreślić, że walproinian może indukować hiperamonemię i nasilać objawy metaboliczne w wymienionych stanach.
biosynteza hemu, choroba afektywna dwubiegunowa, cykl mocznikowy, Depakine Chronosphere, encefalopatia wątrobowa, hepatotoksyczność, hiperamonemia, lek normotymiczny, lek przeciwpadaczkowy, nadwrażliwość na leki, niedobór karnityny, ostre zapalenie wątroby, padaczka, polimeraza gamma, porfiria, Program Zapobiegania Ciąży, przewlekłe zapalenie wątroby, teratogenność, walproinian sodu, zaburzenia mitochondrialne, zespół Alpersa-Huttenlochera - Leksykon substancji czynnych
Sód walproinian – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Terapia sodem walproinianem wymaga ścisłego monitorowania ze względu na ryzyko ciężkiego uszkodzenia wątroby, szczególnie u niemowląt i dzieci poniżej 3 lat, pacjentów z politerapią przeciwpadaczkową, uszkodzeniem mózgu, opóźnionym rozwojem psychomotorycznym oraz wrodzonymi zaburzeniami metabolicznymi (np. mutacje POLG, zaburzenia mitochondrialne, cyklu mocznikowego). Uszkodzenia wątroby najczęściej pojawiają się w pierwszych 6 miesiącach leczenia, zwłaszcza między 2 a 12 tygodniem, i mogą manifestować się jako wzrost częstości napadów padaczkowych, encefalopatia, czy objawy kliniczne takie jak osłabienie, brak apetytu, senność, wymioty i bóle brzucha. Wczesne rozpoznanie opiera się na obserwacji objawów klinicznych oraz badaniach laboratoryjnych, szczególnie u pacjentów z grup ryzyka.
aminotransferaza, bilirubina, ból brzucha, choroba wątroby, ciężkie uszkodzenie wątroby, czas protrombinowy, czynnik krzepnięcia, dysfagia, dysfunkcja wątroby, encefalopatia, fibrynogen, interakcja farmakokinetyczna, kanabidiol, lek przeciwpadaczkowy, mutacja POLG, napad padaczkowy, niedobór karnityny, opóźniony rozwój psychomotoryczny, padaczka, politerapia przeciwpadaczkowa, salicylan, sód walproinianu, wymioty, zaburzenie cyklu mocznikowego, zaburzenie mitochondrialne, żółtaczka - Leksykon substancji czynnych
Olej sojowy oczyszczony – Właściwości farmakodynamiczne
Olej sojowy oczyszczony (Soiae oleum raffinatum) jest kluczowym składnikiem emulsji tłuszczowych stosowanych w żywieniu pozajelitowym, m.in. w preparatach Intralipid 20%, Kabiven, Kabiven Peripheral oraz Lipidem. Dostarcza niezbędnych i nieniezbędnych długołańcuchowych kwasów tłuszczowych, w tym kwasu linolowego (omega-6) w stężeniu 38,4-46,4 g/l oraz kwasu alfa-linolenowego (omega-3) w stężeniu 4,0-8,8 g/l, które pełnią funkcje energetyczne oraz strukturalne w błonach komórkowych. Emulsje te nie wywołują istotnych zmian hemodynamicznych ani klinicznie znaczących zaburzeń funkcji układu oddechowego przy stosowaniu zgodnym z zaleceniami. Przejściowy wzrost aktywności enzymów wątrobowych obserwowany u niektórych pacjentów jest odwracalny i występuje również przy żywieniu pozajelitowym bez oleju sojowego.
błona komórkowa, cytokiny prozapalne, cytokiny przeciwzapalne, długołańcuchowe kwasy tłuszczowe, emulsja tłuszczowa, enzymy wątrobowe, kwas alfa-linolenowy, kwas dokozaheksaenowy, kwas eikozapentaenowy, kwas linolowy, kwasy omega-3, kwasy tłuszczowe omega-6, lipaza lipoproteinowa, niedobór karnityny, niezbędne kwasy tłuszczowe, olej sojowy oczyszczony, parametry hemodynamiczne, posocznica, reakcja zapalna, transport zależny od karnityny, triglicerydy długołańcuchowe, triglicerydy średniołańcuchowe, układ oddechowy, wielonienasycone kwasy tłuszczowe, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Depakine Chronosphere 100 (66,66 mg + 29,03 mg)/sasz.
Walproinian sodu w postaci granulatu o przedłużonym uwalnianiu (Depakine Chronosphere) jest stosowany w terapii padaczki oraz choroby afektywnej dwubiegunowej, jednak jego użycie wiąże się z licznymi przeciwwskazaniami. Bezwzględnie przeciwwskazane jest stosowanie u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub składniki pomocnicze, chorobami wątroby (w tym ostrym i przewlekłym zapaleniem, zwłaszcza polekowym), porfirią, zaburzeniami mitochondrialnymi związanymi z mutacjami genu POLG (np. zespół Alpersa-Huttenlochera), zaburzeniami cyklu mocznikowego oraz niewyrównanym pierwotnym niedoborem karnityny. Szczególną uwagę należy zwrócić na przeciwwskazania u kobiet w wieku rozrodczym i w ciąży, gdzie ryzyko teratogenności i zaburzeń neurorozwojowych płodu wymaga ścisłego przestrzegania programów zapobiegania ciąży oraz rozważenia stosunku korzyści do ryzyka, zwłaszcza w leczeniu padaczki. W terapii choroby afektywnej dwubiegunowej walproinian jest całkowicie przeciwwskazany w ciąży ze względu na dostępność bezpieczniejszych alternatyw.
antykoncepcja, choroba afektywna dwubiegunowa, Depakine Chronosphere, dieta niskosodowa, działanie teratogenne, granulat o przedłużonym uwalnianiu, nadwrażliwość, niedobór karnityny, niewydolność nerek, ostra niewydolność wątroby, padaczka, porfiria, wada wrodzona, walproinian sodu, zaburzenie cyklu mocznikowego, zaburzenie mitochondrialne, zaburzenie neurorozwojowe, zapalenie wątroby, zespół Alpersa-Huttenlochera - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Lipofundin MCT/LCT 10% 10%
Lipofundin MCT/LCT 10% to mlecznobiała emulsja tłuszczowa do żywienia pozajelitowego, zawierająca 50 g oleju sojowego (LCT) oraz 50 g triglicerydów średniołańcuchowych (MCT) na litr. Preparat charakteryzuje się teoretyczną osmolarnością 345 mOsm/l, pH 6,5-8,8 oraz wartością energetyczną 4330 kJ/l (1035 kcal/l). Zawiera niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe: kwas linolowy (24,0-29,0 g/l) i kwas α-linolenowy (2,5-5,5 g/l), a także fosfolipidy (lecytyna z jaja) pełniące funkcję emulgatora i składnika błon komórkowych oraz glicerol zapewniający izotoniczność i będący substratem metabolicznym. Preparat zawiera mniej niż 1 mmol/l sodu, co jest istotne w kontekście bilansu elektrolitowego pacjenta.
emulsja tłuszczowa, fosfolipid, glicerol, hydroliza, izotoniczność preparatu, kwas alfa-linolenowy, kwas linolowy, lecytyna jaja, niedobór karnityny, niedobór lipazy lipoproteinowej, niezbędny kwas tłuszczowy, olej sojowy oczyszczony, transport zależny od karnityny, triglicerydy długołańcuchowe, triglicerydy nasyconych kwasów tłuszczowych, triglicerydy średniołańcuchowe, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Działania niepożądane – X-Systo 400 mg
X-Systo 400 mg (chlorowodorek piwmecylinamu) jest antybiotykiem beta-laktamowym, którego profil bezpieczeństwa obejmuje przede wszystkim zaburzenia żołądkowo-jelitowe, takie jak nudności i biegunka (częstość ≥1/100 do <1/10). Rzadziej obserwuje się poważne powikłania, w tym rzekomobłoniaste zapalenie jelita grubego wywołane przez Clostridium difficile (częstość ≥1/1 000 do <1/100), które może prowadzić do zgonu. Wśród działań niepożądanych o charakterze hematologicznym odnotowano małopłytkowość, neutropenię oraz eozynofilię. Typowe dla beta-laktamów są także przemijające wzrosty enzymów wątrobowych (aminotransferazy asparaginianowej i alaninowej, fosfatazy zasadowej) oraz bilirubiny. Profil działań niepożądanych u dzieci i młodzieży jest zbliżony do obserwowanego u dorosłych.
aminotransferaza asparaginianowa, antybiotyk beta-laktamowy, ciężka niepożądana reakcja skórna, Clostridium difficile, eozynofilia, fosfataza zasadowa, grzybica pochwy, małopłytkowość, neutropenia, niedobór karnityny, niewydolność wielonarządowa, obrzęk naczynioruchowy, owrzodzenie jamy ustnej, owrzodzenie przełyku, piwmecylinam, podwyższone enzymy wątrobowe, pokrzywka, reakcja anafilaktyczna, rzekomobłoniaste zapalenie jelita grubego, toksyczna nekroliza naskórka, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie żołądkowo-jelitowe, zapalenie przełyku, zespół DRESS, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon substancji czynnych
Piwmecylina – Działania niepożądane
Piwmecylina, jako antybiotyk beta-laktamowy, wykazuje profil działań niepożądanych obejmujący zarówno często występujące objawy ze strony przewodu pokarmowego, takie jak nudności i biegunka (często ≥1/100 do <1/10), jak i poważne reakcje alergiczne, w tym reakcje anafilaktyczne oraz rzekomobłoniaste zapalenie jelita grubego wywołane przez Clostridium difficile (niezbyt często ≥1/1 000 do <1/100). Wśród działań niepożądanych odnotowano również zaburzenia hematologiczne, takie jak małopłytkowość i neutropenia (niezbyt często ≥1/1 000 do <1/100), oraz ciężkie reakcje skórne (SCAR), w tym DRESS, zespół Stevensa-Johnsona (SJS) i toksyczną nekrolizę naskórka (TEN), które charakteryzują się wysokim ryzykiem śmiertelności i wymagają natychmiastowego odstawienia leku. Ponadto, terapia piwmecyliną może prowadzić do spadku poziomu karnityny, co u pacjentów z niedoborami lub długotrwałą terapią może skutkować poważnymi zaburzeniami metabolicznymi, takimi jak kardiomiopatia czy hipoglikemia.
aminotransferaza, antybiotyk beta-laktamowy, biegunka, ciężka niepożądana reakcja skórna, Clostridium difficile, dysfagia, eozynofilia, małopłytkowość, neutropenia, niedobór karnityny, obrzęk naczynioruchowy, owrzodzenie jamy ustnej, owrzodzenie przełyku, piwmecylina, reakcja anafilaktyczna, reakcja polekowa z eozynofilią, rzekomobłoniaste zapalenie jelita grubego, toksyczna nekroliza naskórka, wstrząs anafilaktyczny, wstrząs hipowolemiczny, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie wodno-elektrolitowe, zapalenie przełyku, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – X-Systo
Produkt leczniczy X-Systo, zawierający piwmecylinam, wymaga szczególnej ostrożności podczas stosowania ze względu na ryzyko ciężkich reakcji skórnych, takich jak DRESS, zespół Stevensa-Johnsona (SJS) oraz toksyczna nekroliza naskórka (TEN), które mogą zagrażać życiu pacjenta. Konieczne jest dokładne monitorowanie objawów skórnych i natychmiastowe przerwanie terapii w przypadku ich wystąpienia. Ponadto, u pacjentów stosujących X-Systo może rozwinąć się rzekomobłoniaste zapalenie jelita grubego wywołane przez Clostridium difficile, co wymaga uwzględnienia w diagnostyce różnicowej biegunek. Produkt jest przeciwwskazany u pacjentów z porfirią ze względu na ryzyko wywołania ostrych ataków choroby. Należy unikać jednoczesnego stosowania X-Systo z kwasem walproinowym, walproinianem oraz innymi lekami uwalniającymi kwas piwalinowy, aby zapobiec utracie karnityny, która może manifestować się bólami mięśni, zmęczeniem i splątaniem.
biegunka, ból mięśni, ciężka niepożądana reakcja skórna, Clostridium difficile, DRESS, izowalerylokarnityna, kwas walproinowy, kwasica izowalerianowa, niedobór karnityny, owrzodzenie przełyku, piwaloilokarnityna, piwmecylinam, porfiria, rzekomobłoniaste zapalenie jelita grubego, splątanie, toksyczna nekroliza naskórka, uszkodzenie błony śluzowej przełyku, utrata karnityny, zaburzenie świadomości, zespół Stevensa-Johnsona, zmęczenie - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Depakine Chronosphere 750 (500,06 mg + 217,75 mg)/sasz.
Depakine Chronosphere, zawierający walproinian sodu i kwas walproinowy, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki leku, ostrym lub przewlekłym zapaleniem wątroby, a także u osób z historią ciężkiego, zwłaszcza polekowego, zapalenia wątroby oraz u pacjentów z obciążonym wywiadem rodzinnym w kierunku ciężkich chorób wątroby. Ponadto, stosowanie leku jest bezwzględnie przeciwwskazane w zaburzeniach metabolicznych takich jak porfiria, zaburzenia cyklu mocznikowego oraz niewyrównany pierwotny niedobór karnityny. Szczególną uwagę należy zwrócić na przeciwwskazania związane z mutacjami genu POLG, w tym u pacjentów z zespołem Alpersa-Huttenlochera oraz u dzieci poniżej 2 lat z podejrzeniem tych zaburzeń. W leczeniu padaczki walproinian jest przeciwwskazany u kobiet w ciąży, chyba że brak jest alternatywnych terapii, oraz u kobiet w wieku rozrodczym, które nie spełniają warunków programu zapobiegania ciąży. W chorobie afektywnej dwubiegunowej lek jest bezwzględnie przeciwwskazany u kobiet ciężarnych i u kobiet w wieku rozrodczym bez spełnienia wymogów antykoncepcyjnych.
biosynteza hemu, choroba afektywna dwubiegunowa, ciężkie zapalenie wątroby, dieta niskosodowa, dysfunkcja wątroby, działanie teratogenne, encefalopatia, hiponatremia, kobieta w wieku rozrodczym, kwas walproinowy, nadwrażliwość na walproinian, niedobór karnityny, ostre zapalenie wątroby, padaczka, polimeraza γ, porfiria, Program Zapobiegania Ciąży, przewlekłe zapalenie wątroby, wady rozwojowe płodu, walproinian sodu, zaburzenia cyklu mocznikowego, zaburzenia gospodarki elektrolitowej, zaburzenia mitochondrialne, zespół Alpersa-Huttenlochera - Leksykon substancji czynnych
Walproinian sodu – Przeciwwskazania stosowania
Walproinian sodu jest skutecznym lekiem stosowanym w terapii padaczki oraz choroby afektywnej dwubiegunowej, jednak jego stosowanie obarczone jest licznymi przeciwwskazaniami. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki pomocnicze (w tym lecytynę sojową u pacjentów uczulonych na orzeszki ziemne lub soję), ciężkie choroby wątroby (ostre i przewlekłe zapalenie, niewydolność, obciążający wywiad rodzinny), porfirię wątrobową, zaburzenia cyklu mocznikowego, niewyrównany pierwotny niedobór karnityny oraz zaburzenia mitochondrialne związane z mutacjami genu POLG (zwłaszcza u dzieci poniżej 2 lat i pacjentów z zespołem Alpersa-Huttenlochera). Ponadto, walproinian jest przeciwwskazany u pacjentów z zaburzeniami krzepliwości krwi i skazą krwotoczną ze względu na ryzyko nasilenia krwawień, a także w przypadku jednoczesnego stosowania z meflochiną z powodu interakcji lekowych. Szczególną uwagę należy zwrócić na kobiety w ciąży i w wieku rozrodczym, gdzie stosowanie walproinianu jest ograniczone ze względu na wysokie ryzyko teratogenności i zaburzeń neurorozwojowych płodu; w leczeniu padaczki dopuszcza się stosowanie tylko przy braku alternatyw, a w chorobie afektywnej dwubiegunowej jest całkowicie przeciwwskazany.
atak porfirii, choroba afektywna dwubiegunowa, choroba wątroby, czynniki krzepnięcia, encefalopatia hiperamonemiczna, hemostaza, hepatopatia, hiperamonemia, lecytyna sojowa, leczenie przeciwpadaczkowe, leukopenia, małopłytkowość, meflochina, nadwrażliwość na walproinian sodu, niedobór karnityny, niewydolność wątroby, obrzęk naczynioruchowy, padaczka, pancytopenia, płytki krwi, polimeraza γ, porfiria wątrobowa, skaza krwotoczna, splątanie, teratogenność, wada wrodzona, walproinian sodu, zaburzenie cyklu mocznikowego, zaburzenie krwiotworzenia, zaburzenie krzepliwości krwi, zaburzenie mitochondrialne, zaburzenie neurorozwojowe, zapalenie wątroby, zespół Alpersa-Huttenlochera, żółtaczka - Leksykon substancji czynnych
Piwmecylina – Przeciwwskazania stosowania
Piwmecylina w postaci chlorowodorku piwmecylinamu, dostępna m.in. w preparacie X-Systo w dawce 400 mg tabletek powlekanych, posiada istotne przeciwwskazania, które należy skrupulatnie ocenić przed wdrożeniem terapii. Podstawowym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki pomocnicze, a także nadwrażliwość krzyżowa w obrębie antybiotyków beta-laktamowych, w tym penicylin (np. amoksycylina, ampicylina) i cefalosporyn (np. cefuroksym, ceftriakson). U pacjentów z historią reakcji alergicznych na te grupy leków istnieje ryzyko poważnych reakcji nadwrażliwości, włącznie z anafilaksją. Ponadto, schorzenia upośledzające pasaż przełykowy, takie jak stenoza przełyku, achalazja, uchyłki, nowotwory czy zaburzenia motoryki przełyku, stanowią bezwzględne przeciwwskazanie do stosowania tabletek piwmecyliny ze względu na ryzyko zalegania leku i powikłań miejscowych, w tym owrzodzeń czy perforacji.
achalazja, acyduria metylomalonowa, amoksycylina, ampicylina, antybiotyk beta-laktamowy, cefalosporyna, ceftriakson, cefuroksym, chlorowodorek piwmecylinamu, defekt transportera karnityny, dysfagia, kwasica propionowa, nadwrażliwość krzyżowa, nadwrażliwość na substancję czynną, niedobór karnityny, nowotwór przełyku, penicylina, perforacja, piwmecylina, przeciwwskazanie, reakcja anafilaktyczna, stenoza przełyku, uchyłek przełyku, zaburzenie motoryki przełyku - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Depakine Chrono 500 333 mg + 145 mg
Depakine Chrono, zawierający sodu walproinian i kwas walproinowy w formie o przedłużonym uwalnianiu, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki leku oraz u osób z ostrym, przewlekłym lub przebytym ciężkim zapaleniem wątroby, zwłaszcza o etiologii polekowej. Lek zawiera znaczną ilość sodu: 27,65 mg w tabletce 300 mg oraz 46,08 mg w tabletce 500 mg, co należy uwzględnić u pacjentów na diecie niskosodowej. Przeciwwskazania obejmują także porfirię, zaburzenia mitochondrialne związane z mutacjami genu POLG (w tym zespół Alpersa-Huttenlochera), dzieci poniżej 2 lat z podejrzeniem tych zaburzeń, zaburzenia cyklu mocznikowego oraz niewyrównany pierwotny niedobór karnityny. Ponadto, lek nie powinien być stosowany jednocześnie z meflochiną ze względu na ryzyko nasilenia działań niepożądanych i interakcji.
biosynteza hemu, choroba afektywna dwubiegunowa, ciężkie zapalenie wątroby, dieta niskosodowa, dysfunkcja wątroby, hepatotoksyczność, hiperamonemia, hipokarnitynememia, lek przeciwpadaczkowy, meflochina, nadwrażliwość na lek, niedobór karnityny, ostre zapalenie wątroby, padaczka, polimeraza γ, porfiria, przeciwwskazania, przewlekłe zapalenie wątroby, substancje pomocnicze, uszkodzenie hepatocytów, walproinian sodu, zaburzenia cyklu mocznikowego, zaburzenia mitochondrialne, zespół Alpersa-Huttenlochera - Leksykon substancji czynnych
Piwmecylina – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Piwmecylina, substancja czynna produktu leczniczego X-Systo (tabletki powlekane zawierające 400 mg chlorowodorku piwmecyliny), wiąże się z ryzykiem wystąpienia ciężkich reakcji skórnych zagrażających życiu, takich jak DRESS, zespół Stevensa-Johnsona (SJS) oraz toksyczna nekroliza naskórka (TEN). Konieczne jest systematyczne monitorowanie pacjentów pod kątem objawów tych reakcji oraz natychmiastowe odstawienie leku w przypadku ich pojawienia się. Ponadto, podczas terapii może wystąpić rzekomobłoniaste zapalenie jelita grubego wywołane przez Clostridium difficile, co wymaga uwzględnienia w diagnostyce różnicowej biegunek. Piwmecylina jest przeciwwskazana u pacjentów z porfirią ze względu na ryzyko indukcji ostrych ataków choroby. Ze względu na ryzyko utraty karnityny, szczególnie podczas terapii długoterminowej lub powtarzanej, należy unikać jednoczesnego stosowania z kwasem walproinowym, walproinianem oraz innymi lekami uwalniającymi kwas piwalinowy, a także monitorować objawy niedoboru karnityny, takie jak bóle mięśni, zmęczenie i splątanie.
ciężka niepożądana reakcja skórna, Clostridium difficile, działanie niepożądane, izowalerylokarnityna, kwas piwalinowy, kwasica izowalerianowa, niedobór karnityny, ostry atak porfirii, owrzodzenie przełyku, piwaloilokarnityna, piwmecylina, porfiria, reakcja polekowa z eozynofilią i objawami ogólnoustrojowymi, rzekomobłoniaste zapalenie jelita grubego, toksyczna nekroliza naskórka, utrata karnityny, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Depakine
Walproinian sodu (Depakine) wymaga szczególnej ostrożności ze względu na ryzyko ciężkich działań niepożądanych, w tym hepatotoksyczności, szczególnie u niemowląt i dzieci poniżej 3 lat stosujących politerapię przeciwpadaczkową oraz u pacjentów z mutacjami POLG, zaburzeniami metabolicznymi i uszkodzeniem mózgu. Uszkodzenia wątroby najczęściej pojawiają się w ciągu pierwszych 6 miesięcy terapii, zwłaszcza między 2 a 12 tygodniem, i manifestują się objawami takimi jak osłabienie, brak apetytu, senność, wymioty oraz nawrót napadów padaczkowych. Monitorowanie czynności wątroby, w tym czasu protrombinowego, jest kluczowe przed i w trakcie leczenia. W przypadku nieprawidłowości należy przerwać terapię walproinianem, zwłaszcza przy współistniejącym stosowaniu salicylanów. Rzadko obserwuje się ciężkie zapalenie trzustki, które może być śmiertelne, a także zwiększone ryzyko myśli i zachowań samobójczych, co wymaga uważnej obserwacji pacjentów.
aminotransferazy, ataksja móżdżkowa, bilirubina, choroba mitochondrialna, czas protrombinowy, encefalopatia, encefalopatia hiperamonemiczna, fibrynogen, hiperamonemia, hipoglikemia hipoketotyczna, karbapenemy, kardiomiopatia, lek przeciwpadaczkowy, migrena z aurą, morfologia krwi, mutacja POLG, niedobór karnityny, niewydolność wątroby, oftalmoplegia, padaczka, rabdomioliza, teratogenność, toczeń rumieniowaty, uszkodzenie mózgu, uszkodzenie wątroby, walproinian sodu, wkładka wewnątrzmaciczna, zaburzenia cyklu mocznikowego, zaburzenia mitochondrialne, zaburzenia neurorozwojowe, zapalenie trzustki, zespół Alpersa-Huttenlochera, zespół Fanconiego - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Depakine Chronosphere 1000 (666,60 mg + 290,27 mg)/sasz.
Preparat Depakine Chronosphere, zawierający walproinian sodu i kwas walproinowy, posiada liczne bezwzględne przeciwwskazania, które należy uwzględnić przed rozpoczęciem terapii. Należą do nich nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki pomocnicze, ostre i przewlekłe zapalenie wątroby, przebyty ciężki stan zapalny wątroby, porfiria, zaburzenia mitochondrialne związane z mutacjami genu POLG (w tym zespół Alpersa-Huttenlochera), zaburzenia cyklu mocznikowego oraz niewyrównany pierwotny niedobór karnityny. Szczególnie istotne jest przeciwwskazanie do stosowania walproinianu w ciąży ze względu na udokumentowane ryzyko teratogenności i zaburzeń neurorozwojowych u płodu. U kobiet w wieku rozrodczym stosowanie leku wymaga spełnienia warunków programu zapobiegania ciąży, zwłaszcza w leczeniu choroby afektywnej dwubiegunowej, gdzie przeciwwskazanie do stosowania w ciąży jest bezwzględne. Warto podkreślić konieczność rozważenia alternatywnych terapii u pacjentów z wymienionymi przeciwwskazaniami.
choroba afektywna dwubiegunowa, ciężkie zapalenie wątroby, Depakine Chronosphere, działanie teratogenne, encefalopatia hiperamonemiczna, enzym mitochondrialny, hepatotoksyczność walproinianu, hiperamonemia, kwas walproinowy, nadwrażliwość na walproinian, niedobór karnityny, objawy niepożądane, padaczka w ciąży, POLG, polimeraza γ, porfiria, Program Zapobiegania Ciąży, suplementacja L-karnityny, wady rozwojowe płodu, walproinian sodu, zaburzenia cyklu mocznikowego, zaburzenia funkcji wątroby, zaburzenia mitochondrialne, zaburzenia neurorozwojowe, zapalenie wątroby, zespół Alpersa-Huttenlochera