choroba wątroby związana z żywieniem pozajelitowym
Choroba wątroby związana z żywieniem pozajelitowym (PNALD – Parenteral Nutrition-Associated Liver Disease) to zaburzenie wątrobowe rozwijające się u pacjentów otrzymujących długotrwałe żywienie pozajelitowe. Jest to poważne powikłanie metaboliczne, które może prowadzić do stłuszczenia wątroby, cholestazy, włóknienia, a w skrajnych przypadkach do marskości i niewydolności wątroby.
Patogeneza PNALD jest wieloczynnikowa i obejmuje składniki żywienia pozajelitowego (nadmiar węglowodanów, nieodpowiednie proporcje kwasów tłuszczowych, fitosterole), niedobory składników odżywczych (karnityna, cholina, tauryna), toksyczność związaną z nadmiarem manganu i miedzi, a także translokację bakteryjną z jelit. Szczególnie narażone są noworodki i niemowlęta oraz pacjenci z zespołem krótkiego jelita.
Diagnostyka opiera się na monitorowaniu parametrów wątrobowych (AlAT, AspAT, GGTP, fosfataza alkaliczna, bilirubina), obrazowaniu (USG, elastografia) oraz w wybranych przypadkach biopsji wątroby. Leczenie polega na modyfikacji składu żywienia pozajelitowego (stosowanie emulsji lipidowych zawierających olej rybny, ograniczenie fitosteroli), cyklicznym podawaniu żywienia, stymulacji żywienia dojelitowego oraz farmakoterapii (kwas ursodeoksycholowy, antybiotyki).
Profilaktyka PNALD obejmuje wczesne wprowadzanie minimalnego żywienia dojelitowego, optymalizację składu mieszanin do żywienia pozajelitowego, zapobieganie zakażeniom związanym z cewnikami oraz regularne monitorowanie funkcji wątroby. W ciężkich przypadkach może być konieczny przeszczep wątroby, szczególnie u pacjentów z nieodwracalnym uszkodzeniem narządu.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Olimel N7E
Preparat OLIMEL N7E, stosowany jako emulsja do infuzji w żywieniu pozajelitowym, może wywoływać liczne działania niepożądane, zarówno wynikające z właściwości leku, jak i techniki podawania. Wczesne objawy niepożądane, takie jak nadmierne pocenie się, gorączka, dreszcze, ból głowy, wysypka skórna oraz duszności, wymagają natychmiastowego przerwania infuzji. W badaniu klinicznym z udziałem 28 pacjentów, stosujących dawkę do 40 ml/kg/dzień przez 5 dni, odnotowano m.in. tachykardię, zmniejszone łaknienie, hipertriglicerydemię, bóle brzucha, biegunkę, nudności oraz nadciśnienie tętnicze. Wynaczynienie w miejscu podania może prowadzić do lokalnych reakcji zapalnych, martwicy skóry i innych powikłań. Częstość występowania działań niepożądanych waha się od często (≥1/100 do <1/10) do nieznanej.
anemia, azotemia, cholestaza, choroba wątroby związana z żywieniem pozajelitowym, duszność, emulsja do infuzji, hepatomegalia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, leukopenia, małopłytkowość, martwica skóry, nadciśnienie tętnicze, niewydolność oddechowa, objawy neurologiczne, reakcja nadwrażliwości, stłuszczenie wątroby, tachykardia, trombocytopenia, wynaczynienie, wysypka skórna, zaburzenia krzepliwości krwi, zaburzenia odżywiania, zapalenie tkanek, zator naczyń płucnych, zespół przeciążenia tłuszczami, żółtaczka, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Działania niepożądane – Olimel N5E
OLIMEL N5E to emulsja do infuzji stosowana w żywieniu pozajelitowym, zawierająca glukozę z wapniem, emulsję tłuszczową oraz aminokwasy z elektrolitami. Produkt może wywoływać działania niepożądane, w tym reakcje nadwrażliwości takie jak pocenie się, gorączka, dreszcze, ból głowy, wysypka, świąd, uderzenia gorąca i duszności, które wymagają natychmiastowego przerwania infuzji. W badaniu klinicznym z udziałem 28 pacjentów podawano dawkę do 40 ml/kg/dzień przez 5 dni, a najczęściej obserwowanymi działaniami niepożądanymi były tachykardia, zmniejszone łaknienie, hipertriglicerydemia, ból brzucha, biegunka, nudności oraz nadciśnienie tętnicze. Miejscowo mogą wystąpić objawy takie jak ból, podrażnienie, obrzęk, rumień, martwica skóry czy zapalenie w miejscu infuzji.
azotemia, bilirubina, cholestaza, choroba wątroby związana z żywieniem pozajelitowym, duszność, emulsja tłuszczowa, enzymy wątrobowe, fosfataza alkaliczna, hepatomegalia, hipertriglicerydemia, małopłytkowość, martwica skóry, nadciśnienie tętnicze, niewydolność oddechowa, osady w naczyniach płucnych, reakcja nadwrażliwości, roztwór aminokwasów, rumień, sinica, tachykardia, transaminazy, wynaczynienie, wysypka skórna, zator naczyń płucnych, zespół przeciążenia tłuszczami, żółtaczka, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Olej z oliwek – Działania niepożądane
Olej z oliwek, stosowany jako składnik emulsji tłuszczowych w żywieniu pozajelitowym (np. ClinOleic 20%, SMOFlipid, SmofKabiven, Olimel), może wywoływać liczne działania niepożądane. Najistotniejszym mechanizmem jest zaburzona eliminacja triglicerydów, prowadząca do zespołu przeciążenia tłuszczami (fat overload syndrome), objawiającego się hiperlipidemią, gorączką, stłuszczeniem i powiększeniem wątroby, anemią, leukopenią, trombocytopenią, zaburzeniami krzepliwości, hemolizą oraz nieprawidłowymi testami wątrobowymi, a w ciężkich przypadkach śpiączką. Często obserwuje się tachykardię, nudności, wymioty, ból brzucha, biegunkę, hiperglikemię, cholestazę, nieprawidłowe wyniki enzymów wątrobowych oraz nadciśnienie tętnicze. Reakcje nadwrażliwości, w tym skurcz oskrzeli, wysypki, pokrzywka i duszność, wymagają natychmiastowego przerwania infuzji. U dzieci odnotowano małopłytkowość, a u pacjentów z niewydolnością nerek możliwe jest zwiększenie stężenia kreatyniny i mocznika.
anemia, cholestaza, choroba wątroby związana z żywieniem pozajelitowym, cytolityczne zapalenie wątroby, emulsja tłuszczowa, fosfolipidy z jaja kurzego, hemoliza, hiperglikemia, hiperlipidemia, hiperproteinemia, hipertriglicerydemia, kamica żółciowa, leukopenia, małopłytkowość, marskość wątroby, martwica skóry, nadciśnienie tętnicze, niedociśnienie tętnicze, niewydolność oddechowa, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, olej z oliwek, reakcja nadwrażliwości, retikulocytoza, skurcz oskrzeli, stłuszczenie wątroby, tachykardia, trombocytopenia, wynaczynienie, zaburzenia krzepliwości krwi, zakrzepowe zapalenie żył, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie żył, zastoinowa niewydolność serca, zatorowość płucna, zespół ponownego odżywienia, zespół przeciążenia tłuszczami, zwłóknienie wątroby, żywienie pozajelitowe - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół krótkiego jelita – Leczenie
Zespół krótkiego jelita (SBS) to poważne zaburzenie wchłaniania wynikające z resekcji ponad 2/3 jelita cienkiego lub jego dysfunkcji, wymagające kompleksowego leczenia wielodyscyplinarnego. Terapia obejmuje fazy ostre, adaptacyjne i utrzymania, z kluczowym zastosowaniem żywienia pozajelitowego (TPN) oraz dojelitowego (EN), dostosowanego do długości i funkcji pozostałego jelita. W początkowej fazie TPN dostarcza pełne zapotrzebowanie na białka, węglowodany, tłuszcze, witaminy i minerały, często przez cewnik centralny, a w fazie adaptacji stopniowo zwiększa się udział żywienia dojelitowego i doustnego. Zalecenia dietetyczne obejmują małe, częste posiłki, dietę bogatą w białko, unikanie napojów hipertonicznych oraz suplementację witamin (B12, A, D, E, K) i minerałów (wapń, magnez, potas, cynk, żelazo, selen). Kluczowe jest także utrzymanie odpowiedniej diurezy (>1500 ml/dobę) i nawodnienia, stosując doustne roztwory nawadniające (ORS) oraz monitorowanie bilansu płynów i elektrolitów.
adaptacja jelitowa, autonomia jelitowa, całkowite żywienie pozajelitowe, cholestaza, choroba wątroby związana z żywieniem pozajelitowym, doustny roztwór nawadniający, enteroplastyka poprzeczna seryjna, gastrostomia, inhibitor pompy protonowej, inżynieria tkankowa, jejunostomia, kamica nerkowa, marskość wątroby, niewydolność jelit, procedura Bianchi, przerost bakteryjny jelita cienkiego, resekcja jelita cienkiego, równowaga płynowo-elektrolitowa, somatropina, teduglutyd, terapia komórkami macierzystymi, transplantacja jelita, zakrzepica żylna, zastawka krętniczo-kątnicza, zespół krótkiego jelita, zwłóknienie wątroby, żywienie dojelitowe, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Działania niepożądane – Olimel Peri N4E
OLIMEL PERI N4E to trójkomorowy worek do żywienia pozajelitowego zawierający emulsję tłuszczową, roztwór aminokwasów z elektrolitami oraz roztwór glukozy z wapniem. Stosowanie preparatu wiąże się z ryzykiem działań niepożądanych, które mogą wynikać zarówno ze składu, jak i nieprawidłowego podawania (np. przedawkowanie, zbyt szybka infuzja). Wczesne objawy niepożądane, takie jak nadmierne pocenie się, gorączka, dreszcze, ból głowy, wysypka skórna i duszności, wymagają natychmiastowego przerwania infuzji. W badaniu klinicznym z udziałem 28 pacjentów podawano dawkę do 40 ml/kg/dobę przez 5 dni, a najczęściej obserwowanymi działaniami niepożądanymi były tachykardia, zmniejszone łaknienie, hipertriglicerydemia, bóle brzucha, biegunka, nudności oraz nadciśnienie tętnicze. Wynaczynienie w miejscu infuzji może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak ból, obrzęk, martwica skóry czy zapalenie tkanek.
azotemia, cholestaza, choroba wątroby związana z żywieniem pozajelitowym, ciężkie niedożywienie, duszność, emulsja tłuszczowa, fosfataza alkaliczna, głodówka pooperacyjna, hepatomegalia, hipertriglicerydemia, małopłytkowość, martwica skóry, nadciśnienie tętnicze, nadmierne pocenie się, niewydolność oddechowa, reakcja nadwrażliwości, roztwór aminokwasów, roztwór glukozy, stężenie bilirubiny, tachykardia, transaminaza, wynaczynienie, wysypka skórna, zator naczyń płucnych, żółtaczka, żywienie dojelitowe, żywienie pozajelitowe