aplazja czystoczerwonokrwinkowa
Aplazja czystoczerwonokrwinkowa (Pure Red Cell Aplasia, PRCA) to rzadka choroba hematologiczna charakteryzująca się selektywnym zahamowaniem erytropoezy, czyli produkcji czerwonych krwinek w szpiku kostnym. W obrazie klinicznym dominuje ciężka niedokrwistość z niemal całkowitym brakiem prekursorów erytrocytów w szpiku, przy zachowanej produkcji innych linii komórkowych (białych krwinek i płytek krwi).
Etiologia aplazji czystoczerwonokrwinkowej może być pierwotna (idiopatyczna) lub wtórna. Wtórna PRCA może być związana z chorobami autoimmunologicznymi, nowotworami (szczególnie grasiczakiem), zakażeniami (zwłaszcza parwowirusem B19), stosowaniem niektórych leków, a także z przeszczepami szpiku kostnego. U części pacjentów wykrywa się przeciwciała skierowane przeciwko prekursorom erytrocytów lub erytropoetynie.
Diagnostyka aplazji czystoczerwonokrwinkowej obejmuje badania morfologii krwi (wykazujące ciężką niedokrwistość normocytową z retikulocytopenią), badanie szpiku kostnego (ukazujące niemal całkowity brak prekursorów erytrocytów przy prawidłowej ilości pozostałych linii komórkowych) oraz testy wykrywające potencjalne przyczyny, w tym badania wirusologiczne, immunologiczne i obrazowe (poszukiwanie grasiczaka).
Leczenie aplazji czystoczerwonokrwinkowej zależy od jej przyczyny. W przypadkach wtórnych kluczowe jest leczenie choroby podstawowej. W PRCA o podłożu autoimmunologicznym stosuje się immunosupresję (glikokortykosteroidy, cyklosporynę A, rytuksymab). W przypadkach opornych na leczenie konieczne mogą być przetoczenia krwi, a w wybranych przypadkach rozważa się transplantację szpiku kostnego. Rokowanie zależy od przyczyny, czasu trwania choroby i odpowiedzi na leczenie.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – ValproLEK 500 500 mg
Walproinian sodu, stosowany w terapii, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych obejmujących różne układy i narządy. Najczęstsze objawy ze strony układu pokarmowego to nudności (bardzo często, ≥1/10), ból w nadbrzuszu i biegunka (często, ≥1/100 do <1/10), które zwykle ustępują samoistnie po kilku dniach. Profil bezpieczeństwa u dzieci jest podobny do dorosłych, jednak u niemowląt i małych dzieci (poniżej 3 roku życia) istnieje podwyższone ryzyko ciężkiego uszkodzenia wątroby oraz zapalenia trzustki. Często obserwuje się hematologiczne działania niepożądane, takie jak niedokrwistość i małopłytkowość (często), leukopenię i pancytopenię (niezbyt często), a także rzadkie przypadki zespołu mielodysplastycznego. Zaburzenia psychiczne, w tym agresja, pobudzenie i zaburzenia uwagi, występują szczególnie u dzieci. Do innych często występujących działań należą hiponatremia, drżenie mięśni (bardzo często), zawroty głowy, zaburzenia pozapiramidowe, drgawki oraz hepatotoksyczność.
agranulocytoza, aplazja czystoczerwonokrwinkowa, ataksja, biegunka, ból głowy, ból nadbrzusza, ból żołądka, brak miesiączki, cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek, drgawki, drżenie, encefalopatia, gęstość mineralna kości, ginekomastia, hiperamonemia, hiperandrogenizm, hiponatremia, hipotermia, krwotok, letarg, leukopenia, łysienie, małopłytkowość, nadwrażliwość, niedoczynność tarczycy, niedokrwistość, niedokrwistość makrocytowa, niepłodność męska, nieregularne miesiączkowanie, nietrzymanie moczu, niewydolność nerek, nudności, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk obwodowy, oczopląs, osteopenia, osteoporoza, pancytopenia, parestezja, porfiria, rabdomioliza, rumień wielopostaciowy, senność, śpiączka, stan splątania, toczeń rumieniowaty układowy, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, torbielowatość jajników, uszkodzenie wątroby, utrata słuchu, walproinian sodu, wysięk opłucnowy, wysypka, zaburzenia pamięci, zaburzenia pozapiramidowe, zaburzenie uwagi, zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie naczyń skórnych, zapalenie trzustki, zawroty głowy, zespół DRESS, zespół Fanconiego, zespół mielodysplastyczny, zespół niewłaściwego wydzielania hormonu antydiuretycznego, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon leków
Działania niepożądane – ValproLEK 300 300 mg
Walproinian sodu w preparacie ValproLEK 300 (300 mg walproinianu sodu, w tym 200 mg walproinianu sodu i 87 mg kwasu walproinowego) wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, które należy monitorować podczas terapii. Najczęstsze objawy obejmują zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, ból w nadbrzuszu, biegunka), które zwykle ustępują po kilku dniach i można je ograniczyć przez przyjmowanie leku podczas posiłku. W zakresie hematologicznym obserwuje się niedokrwistość i małopłytkowość zależną od dawki, częściej u kobiet i osób starszych, a także rzadkie, ale poważne zaburzenia, takie jak niewydolność szpiku czy agranulocytoza. Neurologicznie bardzo często występuje drżenie, a często zawroty głowy, zaburzenia pozapiramidowe, drgawki i senność, z ryzykiem nieodwracalnych zmian przy terapii skojarzonej lub nagłym zwiększeniu dawki. Uszkodzenie wątroby jest częste, szczególnie u dzieci poniżej 3 roku życia, a hiponatremia występuje często, podczas gdy hiperamonemia i otyłość są rzadkie.
agranulocytoza, aplazja czystoczerwonokrwinkowa, ataksja, ból miesiączkowy, ból nadbrzusza, brak miesiączki, cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek, choroba dziąseł, czynnik von Willebranda, drgawki, drżenie, encefalopatia, ginekomastia, hiperamonemia, hiperandrogenizm, hiponatremia, kwas walproinowy, letarg, leukopenia, limfocytoza, łysienie, makrocytoza, małopłytkowość, niedoczynność tarczycy, niedokrwistość, niedokrwistość makrocytowa, niepłodność męska, niewydolność szpiku, obrzęk naczynioruchowy, oczopląs, omam, osłupienie, osteopenia, osteoporoza, otępienie przemijające, pancytopenia, parestezja, parkinsonizm, rabdomioliza, rumień wielopostaciowy, śpiączka, stan splątania, toczeń rumieniowaty układowy, toksyczna nekroliza naskórka, torbielowatość jajników, trombocytopatia, uszkodzenie wątroby, walproinian sodu, zaburzenia pamięci, zaburzenia pozapiramidowe, zaburzenia poznawcze, zaburzenia uczenia się, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, zaburzenie krzepnięcia krwi, zapalenie jamy ustnej, zapalenie trzustki, zawroty głowy, zespół DRESS, zespół Fanconiego, zespół mielodysplastyczny, zespół SIADH, zespół Stevensa-Johnsona, zmniejszona gęstość mineralna kości