hipertriglicerydemia typu IV

Hipertriglicerydemia typu IV, znana również jako hiperlipidemia rodzinna, to genetycznie uwarunkowane zaburzenie metabolizmu lipidów charakteryzujące się podwyższonym stężeniem triglicerydów w surowicy krwi przy prawidłowym lub nieznacznie podwyższonym poziomie cholesterolu całkowitego. Schorzenie to jest dziedziczone autosomalnie dominująco i wiąże się z nadprodukcją lipoprotein o bardzo niskiej gęstości (VLDL) przez wątrobę.

Patofizjologicznie hipertriglicerydemia typu IV wynika z upośledzenia metabolizmu chylomikronów i VLDL, co prowadzi do kumulacji triglicerydów we krwi. Pacjenci z tym zaburzeniem często wykazują oporność na insulinę, która dodatkowo nasila produkcję VLDL przez wątrobę. Typowe wartości triglicerydów u pacjentów wahają się od 200 do 1000 mg/dl, rzadko przekraczając 1000 mg/dl.

Klinicznie hipertriglicerydemia typu IV może manifestować się ksantomatozą, żółtakami powiek (xanthelasma), bólami brzucha, zapaleniem trzustki (przy znacznie podwyższonych wartościach triglicerydów), a także zwiększonym ryzykiem rozwoju miażdżycy i chorób sercowo-naczyniowych. Leczenie obejmuje modyfikację stylu życia (dieta niskotłuszczowa, redukcja masy ciała, regularny wysiłek fizyczny), a w przypadkach bardziej zaawansowanych – farmakoterapię z wykorzystaniem fibratów, kwasu nikotynowego lub kwasów omega-3.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl