zespół przetrwałego nadciśnienia płucnego u noworodków

Zespół przetrwałego nadciśnienia płucnego u noworodków (PPHN – Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn) to stan kliniczny charakteryzujący się podwyższonym oporem naczyniowym w krążeniu płucnym, utrzymującym się po urodzeniu. W warunkach fizjologicznych po pierwszym oddechu noworodka następuje gwałtowny spadek oporu naczyniowego w płucach i przestawienie krążenia z płodowego na posturologiczne. W PPHN ten proces jest zaburzony.

Etiologia zespołu jest zróżnicowana – może być idiopatyczna lub wtórna do takich stanów jak zespół aspiracji smółki, sepsa, wrodzone przepukliny przeponowe, hipoplazja płuc czy zespół zaburzeń oddychania. Patofizjologia obejmuje utrzymanie wysokiego oporu naczyń płucnych, co prowadzi do prawo-lewego przecieku przez przetrwały przewód tętniczy lub otwór owalny, skutkując hipoksemią oporną na tlenoterapię.

Objawy kliniczne PPHN to przede wszystkim sinica, trudności w oddychaniu, niestabilność hemodynamiczna oraz różnica w saturacji między górną a dolną częścią ciała. Diagnostyka opiera się na badaniu echokardiograficznym, które pozwala wykluczyć wrodzone wady serca i potwierdzić nadciśnienie płucne. W leczeniu stosuje się tlenoterapię, wentylację mechaniczną, leki inotropowe, wazodilatatory płucne (w tym tlenek azotu wziewny), a w przypadkach opornych – terapię ECMO (pozaustrojowe utlenowanie krwi).

Rokowanie w PPHN zależy od przyczyny, ciężkości stanu i dostępności specjalistycznego leczenia. Nowoczesne metody terapeutyczne znacząco poprawiły przeżywalność, jednak u części pacjentów mogą występować długoterminowe powikłania neurologiczne związane z przewlekłą hipoksemią w okresie noworodkowym.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl