biosynteza hemu

Biosynteza hemu to wieloetapowy proces biochemiczny zachodzący w organizmie ludzkim, głównie w szpiku kostnym i wątrobie. Hem jest kluczowym składnikiem hemoglobiny, mioglobiny oraz cytochromów, pełniąc istotną rolę w transporcie tlenu i reakcjach oksydoredukcyjnych.

Proces biosyntezy hemu rozpoczyna się w mitochondriach od kondensacji glicyny i bursztynylo-CoA, katalizowanej przez syntazę kwasu δ-aminolewulinowego (ALA-syntazę). Następnie w cytozolu zachodzi szereg reakcji prowadzących do powstania porfobilinogenu, a później uroporfirynogenu III. Kolejne etapy obejmują przekształcenie do koproporfirynogenu III, protoporfirynogenu IX i ostatecznie protoporfiryny IX.

Finalnym etapem biosyntezy hemu jest włączenie jonu żelaza (Fe²⁺) do protoporfiryny IX, katalizowane przez ferrochelatazę w mitochondriach. Zaburzenia w biosyntezie hemu prowadzą do różnych chorób, w tym porfirii – grupy schorzeń charakteryzujących się akumulacją porfiryn lub ich prekursorów w organizmie.

Regulacja biosyntezy hemu odbywa się głównie na poziomie ALA-syntazy, której aktywność jest hamowana przez hem w mechanizmie ujemnego sprzężenia zwrotnego. Wiele leków i toksyn może indukować lub hamować biosyntezę hemu, co ma znaczenie w praktyce klinicznej, szczególnie w diagnostyce i leczeniu porfirii.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl